Алвеоларна ехинококоза: узроци, симптоми, дијагноза, лечење

Алвеоларна ехинококоза (алвеоларна ехинококоза, мултилокуларна ехинококоза, латинска алвеококоза, енглеска алвеококна болест) је зоонотска хронична хелминтијаза, коју карактерише развој цистичних формација у јетри, способних за инфилтративни раст и метастазе у друге органе.

МКБ-10 кодови

• Д67.5. Инвазија јетре изазвана Echinococcus multilocularis.
• 867.6. Инвазија других локализација и мултипла ехинококоза изазвана Echinococcus multilocularis.
• 867.7. Инфестација изазвана Echinococcus multilocularis, неспецификована.

Епидемиологија алвеоларне ехинококозе

Извор алвеоларне ехинококозе за људе су коначни домаћини хелминта. Зрела јаја и сегменти испуњени јајима се ослобађају у животну средину са животињским изметом. Људи се инфицирају када онкосфере из околине уђу у уста током лова, обраде коже убијених дивљих животиња или конзумирања шумског воћа и трава контаминираних јајима хелминта. Онкосфере алвеокока су веома отпорне на факторе околине: могу да издрже температуре од -30 до +60 °C, а остају одрживе месец дана на површини земљишта на температури од 10-26 °C.

Алвеококоза је природна фокална болест. Фактори који одређују активност жаришта су обиље међудомаћина (глодара), велике површине (ливаде, пашњаци) које се не орају, хладно кишно време.клима. Болести се углавном примећују код људи који посећују природна жаришта из професионалних или свакодневних разлога (брање бобица, печурака, лов, планинарење итд.), као и међу радницима на фармама крзна. Такође су забележени породични случајеви инфекције. Нема изражене сезонскости. Мушкарци старости 20-40 година су чешће оболели, деца ређе оболевају.

У Русији, болест се налази у региону Волге, Западног Сибира, Камчатке, Чукотке, Републике Саха (Јакутија), Краснојарског и Хабаровског краја, у земљама ЗНД - у републикама Централне Азије, Закавказја. Ендемска жаришта алвеококозе налазе се у централној Европи, Турској, Ирану, у централним регионима Кине, северног Јапана, Аљаске и северне Канаде.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ]

Шта узрокује алвеоларну ехинококозу?

Алвеоларну ехинококозу изазива Alveococcus multilocularis, који се развија променом домаћина. Коначни домаћини алвеокока су месождери (лисице, арктичке лисице, пси, мачке итд.), у чијем танком цреву паразитирају зрели облици. Међудомаћини су глодари. Зрели облик A. multilocularis је сличан по структури тракастом стадијуму E. granulosus, али је мање величине (дужине 1,6-4 мм), глава је опремљена једном круном кратких кукица, материца је сферна. Али главна разлика је у структури цисте, која код A. multilocularis изгледа као грозд мехурића и представља конгломерат егзогено пупљених малих мехурића испуњених течном или желатинозном масом. Код људи, мехурићи често немају сколексе. Раст цисте је спор, током неколико година.

Патогенеза алвеоларне ехинококозе

Код људи, ларва A. multilocularis се развија 5-10 година или више. Развој и брзина раста паразита могу бити последица генетских карактеристика аутохтоне популације у ендемским жариштима. Ларвени облик алвеокока је густ, фино туберозни тумор, који се састоји од конгломерата малих везикула. На пресеку подсећа на сир са ситним порама. Алвеококни чвор је жариште продуктивне некротичне упале. Око жаришта некрозе формира се гранулациони гребен који садржи живе алвеококне везикуле. Карактеристике алвеокока су инфилтративни раст и способност метастазирања, што ову болест приближава малигним туморима. Јетра је увек првенствено захваћена. Најчешће (75% случајева), паразитски фокус је локализован у њеном десном режњу, ређе - у оба режња. Могуће је солитарно и мултинодуларно оштећење јетре. Паразитски чворови су округли, боје слоноваче, пречника од 0,5 до 30 цм или више, са густином сличном жлезди. Паразитски чвор може да расте у жучне канале, дијафрагму и бубрег. Компензација функције органа је могућа због хипертрофије необолених делова јетре. У компликованој фази алвеоларне ехинококозе, некротичне шупљине (каверне) различитих облика и величина готово увек се појављују у центру алвеоларних чворова. Зид каверне може местимично постати тањи, што ствара предуслове за њено пуцање. Активно се размножавајуће паразитске везикуле у периферној зони чвора уносе се у ткиво јетре дуж васкуларно-каналних структура, у жучну кесу. Развија се опструктивна жутица, а у каснијим фазама - билијарна цироза. Алвеококни чвор може прорасти у суседне органе и ткива (мали и велики оментум, ретроперитонеално ткиво, дијафрагму, десно плућно крило, десну надбубрежну жлезду и бубрег, задњи медијастинум). Могуће су метастазе у лимфне чворове ретроперитонеалног ткива, плућа, мозак и кости.

У патогенези алвеоларне ехинококозе, важну улогу играју имунолошки и имунопатолошки механизми (имуносупресија, формирање аутоантитела). Утврђено је да брзина раста ларве зависи од стања ћелијског имунитета.

Симптоми алвеоларне ехинококозе

Алвеококоза се открива углавном код младих и особа средњих година. Често је болест асимптоматска дуги низ година (преклиничка фаза). Фазе болести су: рана, некомпликована, компликација и терминална фаза. У клинички манифестној фази, симптоми алвеоларне ехинококозе нису баш специфични и зависе од запремине паразитске лезије, њене локализације и присуства компликација. Према природи тока, разликује се споро прогресивна, активно прогресивна и малигна алвеоларна ехинококоза.

Први симптоми алвеоларне ехинококозе су увећање јетре, које се обично открива случајно. Пацијенти пријављују осећај притиска у десном хипохондријуму или у епигастичном региону. Појављује се осећај тежине и туп, болан бол. Често се примећује увећан и асиметричан стомак. Кроз предњи трбушни зид палпира се густа јетра са неравном површином. Јетра наставља да се увећава, постаје дрвенасто-густа, грудваста и болна на палпацију. Пацијенти примећују симптоме алвеоларне ехинококозе као што су слабост, губитак апетита, губитак тежине; по правилу, седиментација еритроцита је значајно повећана. Откривају се нестабилна еозинофилија, лимфопенија, могућа је анемија. Хиперпротеинемија са хипергамаглобулинемијом се јавља рано. Резултати биохемијских тестова дуго остају у границама нормале. У овој фази се најчешће развија опструктивна жутица, што је посебно карактеристично за централну локализацију паразитског тумора. Почиње без бола и полако се повећава, праћена сврабом коже, повећаном концентрацијом коњугованог билирубина, активношћу алкалне фосфатазе. У случајевима када се придружи бактеријска инфекција, развија се клиничка слика апсцеса јетре. Ретко се јавља пробој садржаја паразитске цисте у жучне канале. Приликом отварања шупљине могу се формирати бронхохепатичне, плеурохепатичне фистуле, развити перитонитис, плеуритис и перикардитис. Портална или кавална хипертензија се јавља ређе од жутице. Симптоми порталне хипертензије (проширене вене на предњем трбушном зиду, проширене вене једњака и желуца, хемороидалне вене, спленомегалија, хеморагичне манифестације, асцит) јављају се у каснијим фазама алвеококозе. Најопаснија компликација порталне хипертензије је крварење из вена једњака и желуца. Метастазе се најчешће налазе у плућима, мозгу, ређе у бубрезима и костима. Више од 50% пацијената има бубрежни синдром: протеинурију, хематурију, пиурију, цилиндрурију. Оштећење бубрега може бити узроковано компресијом органа споља или због метастаза, оштећеног бубрежног протока крви и пролаза урина са развојем инфекције уринарног тракта. Због додавања имунопатолошких процеса, формирају се хронични гломерулонефритис, системска амилоидоза са хроничном бубрежном инсуфицијенцијом. Алвеококоза је тежа и бржа код посетилаца ендемских жаришта, код особа са имунодефицијенцијом, током трудноће и њеног прекида, са тешким пратећим болестима.

Дијагноза алвеоларне ехинококозе

Дијагноза алвеоларне ехинококозе заснива се на подацима из епидемиолошке анамнезе, клиничких, лабораторијских и инструменталних студија.

Користи се серолошка дијагностика алвеоларне ехинококозе: RLA, RIGA, ELISA; може се користити и PCR, међутим, негативна реакција не искључује присуство алвеоларне ехинококозе код испитаника.

Рендгенски прегледи, ултразвук, ЦТ и МРИ омогућавају процену степена оштећења органа. На општим рендгенским снимцима јетре пацијента са алвеококозом могу се видети мали жаришта калцификације у облику такозваних кречњачких прскања или кречњачке чипке. Лапароскопија се такође користи за циљану биопсију алвеококног чвора, али се може извести тек након искључивања хидатидозне ехинококозе. Код опструктивне жутице изазване алвеококозом користе се и визуелне (ЕГДС, лапароскопија) и директне радиоконтрастне методе (ретроградна панкреатохолангиографија, антеградна, перкутана, трансхепатична холангиографија). Предност ових метода истраживања, поред високог информативног садржаја, је могућност њихове употребе као терапијских мера, углавном за декомпресију билијарног тракта.

[ 7 ], [ 8 ], [ 9 ], [ 10 ], [ 11 ], [ 12 ]

Диференцијална дијагноза алвеоларне ехинококозе

Алвеококоза јетре мора се разликовати од хидатинозне ехинококозе, неоплазми холедохопанкреатичне регије, амебног апсцеса и цирозе јетре.

[ 13 ], [ 14 ], [ 15 ]

Лечење алвеоларне ехинококозе

Индикације за консултације са другим специјалистима

Хируршко лечење алвеоларне ехинококозе се врши након одобрења хирурга.

Режим и дијета су индиковани за компликоване случајеве алвеоларне ехинококозе.

Хемотерапеутски третман алвеоларне ехинококозе се користи као додатни лек. Албендазол се користи у истим дозама и режиму као код хидатидозне ехинококозе. Трајање лечења зависи од стања пацијента и толеранције на лек. У случајевима тешке жутице, дисфункције јетре и бубрега, гнојења каријесне шупљине и у терминалној фази болести, антипаразитски третман се не препоручује.

Ако је могуће, врши се тотално хируршко уклањање алвеоларног ехинококозног чвора јетре унутар нетакнутих ткива. У случају крварења из вена једњака, најефикаснија метода конзервативног лечења је компресија вена једњака Блекморовом сондом. Палијативне операције у комбинацији са хемотерапијом могу побољшати стање пацијента на дуже време. Последњих година у различитим земљама света извршено је више од 50 трансплантација јетре код пацијената са алвеоларном ехинококозом, међутим, упркос пажљивом преоперативном прегледу, постоје многи случајеви рецидива процеса или метастаза.

Прогноза

Озбиљно ако је хируршко лечење алвеоларне ехинококозе немогуће.

[ 16 ], [ 17 ], [ 18 ], [ 19 ]

Клинички преглед

Амбулантно посматрање пацијента који се опоравио од болести након операције траје 8-10 година са прегледом најмање једном у 2 године. Из регистра се уклањају само особе које су показале негативан резултат у три или четири серолошка теста током 3-4 године. Уколико се појаве клинички знаци рецидива или повећање титра антитела у серолошким реакцијама, индикован је преглед у болничким условима. Пацијенти са иноперабилним облицима болести остају инвалиди и прате се доживотно.

[ 20 ], [ 21 ], [ 22 ]

Како спречити алвеоларну ехинококозу?

Алвеоларна ехинококоза се спречава истим методама као и код хидатидозне ехинококозе.