Сви иЛиве садржаји су медицински прегледани или проверени како би се осигурала што већа тачност.
Имамо стриктне смјернице за набавку и само линкамо на угледне медијске странице, академске истраживачке институције и, кад год је то могуће, медицински прегледане студије. Имајте на уму да су бројеви у заградама ([1], [2], итд.) Везе које се могу кликнути на ове студије.
Ако сматрате да је било који од наших садржаја нетачан, застарио или на неки други начин упитан, одаберите га и притисните Цтрл + Ентер.
Бабински-Фрелихова адипогенитална дистрофија
Медицински стручњак за чланак
Последње прегледано: 04.07.2025
[ Узроци Бабински-Фроелихове адипозогениталне дистрофије
Најчешћи узроци типичне адипозогениталне дистрофије су краниофарингиом и хромофобни аденом хипофизе, као и други туморски процеси који се шире на вентромедијални хипоталамус и медијалну еминенцију. Може се развити као резултат оштећења хипоталамо-хипофизног система туберкулозним процесом (тренутно изузетно ретко), са енцефалитисом, са тешким хидроцефалусом. Понекад се очигледан узрок болести не може утврдити. У таквим случајевима, болест обично има породичну природу. Манифестацију конституционалне предиспозиције олакшава неодговарајућа исхрана и седентарни начин живота, хронични емоционални стрес, тешке соматске и заразне болести.
Патогенеза адипозогениталне дистрофије Бабински-Фроелих
Патолошке промене су повезане са хормонском дисфункцијом и поремећајем биолошких мотивација. Открива се патологија лучења хипоталамичких ослобађајућих фактора, што доводи до поремећаја лучења АЦТХ, СТХ, ТСХ, гонадотропина. Мотивациони поремећаји су одређени дисфункцијом церебралних система који одређују мотивацију хране, у чему водећу улогу имају вентромедијална и вентролатерална једра хипоталамуса. У зависности од етиологије, могуће је претежно оштећење хипофизе или хипоталамуса.
Симптоми Бабински-Фроелихове адипозогениталне дистрофије
Карактеристичне особине укључују заостајање у расту и хипогонадизам. Код мушкараца, неразвијеност гениталија често је праћена крипторхизмом. Код жена, гениталије су смањене величине и хипопластичне; постоји метаменореја. Нема раста длака на кожи, коса на глави је ретка, са тенденцијом ка ћелавости. Постоји кашњење у осификацији епифиза, равна стопала и избочена колена. Карактеристичне особине укључују менталну ретардацију и емоционалну спљоштеност. Сексуална жеља је смањена или одсутна. Ако болест почне након пубертета, нема поремећаја осификације и полне карактеристике су довољно развијене. Како болест напредује, јављају се аменореја, смањена сексуална жеља и импотенција услед атрофије полних жлезда.
Бабински-Фролихова дистрофија се често комбинује са хипотиреозом, поремећајима метаболизма воде и соли, хипертермијом, хиперсомнијом и знацима акромегалије. Често се примећују трофичке промене на кожи (кератоза, пигментација, кератитис). Могу постојати латентни облици који се јављају као мешовити облик церебралне гојазности са дистрибуцијом масти блиском облику адипозогениталне дистрофије.
Шта треба испитати?
Лечење адипозогениталне дистрофије Бабински-Фроелих
Лечење адипозогениталне дистрофије Бабински-Фрелих зависи од узрока болести. У случају декомпензације конституционалне инфериорности, тактика терапијске интервенције је иста као код мешовитог облика церебралне гојазности. У случају израженог хипогонадизма користе се наизменични курсеви лечења гонадотропним лековима код дечака у комбинацији са тестостероном. Лечење је дуготрајно - у просеку 1-2 године. Хормонску терапију замене треба прописати заједно са ендокринолозима.