Превремени сексуални развој

Превремени пубертет карактерише се раним развојем млечних жлезда, раним почетком менструалног циклуса и раним појављивањем стидних длака код девојчица, раним увећањем спољашњих гениталија код дечака. Длаке у пазуху нису јасно изражене или их нема. Тело је пропорционално развијено, деца оба пола се не разликују по висини од својих вршњака, не заостају у менталном развоју, сексуална жеља и мастурбација нису типичне.

Прави превремени пубертет обично је праћен неплодношћу.

Неопходан је темељан неуролошки и офталмолошки преглед, који у раним фазама може указивати на присуство процеса који заузима простор у хипоталамусу.

Неке особе доживљавају пубертет са 8 година, што може бити нормално. Ако пубертет почне пре овог узраста, пацијента треба прегледати.

Прво место међу узроцима болести заузимају туморске лезије централног нервног система са утицајем на хипоталамички регион. Значајно оштро се примећује након енцефалитиса, менингитиса, тешке краниоцеребралне трауме. У неким случајевима је могућ превремени пубертет конституционалне природе.

Биолошки аспект. Сваки од фискалних знакова пубертета може се посматрати као нека врста биохемијске студије за одређени хормон. Увећање тестиса код дечака је први знак почетка сексуалног развоја и повезано је са уласком ударних доза хипофизног гонадотропина у крв. Увећање млечних жлезда код девојчица и пениса код дечака повезано је са повећаним лучењем гонадних полних стероида. Појава стидних длака је манифестација производње андрогена у надбубрежним жлездама. Раст дечака се убрзава када запремина тестиса достигне 10-12 мл (када се мери принципом поређења са орхидометарским куглицама). Девојчице почињу брже да расту како се развијају њихове млечне жлезде. Четврта фаза развоја млечних жлезда карактеристична је за појаву менструације (код већине девојчица). Али овај координирани развој знакова пубертета понекад може бити поремећен. На пример, код Кушинговог синдрома, интензитет раста стидних длака може несразмерно надмашити повећање запремине тестиса; Код хипотиреозе, тестиси су прилично велики [ниво ФСХ је повишен због још значајнијег повећања нивоа ТСХ], али је стопа повећања раста смањена.

Превремени пубертет код дечака манифестује се брзим растом пениса и тестиса, све већом учесталошћу ерекција, мастурбације, стидних длака, специфичног телесног мириса и испарења. Сходно томе, мењају се и секундарне полне карактеристике код девојчица. Најважнија и далекосежнија „компликација“ је успоравање раста узроковано срастањем епифиза са дијафизама. Приликом прегледа такве деце, родитеље треба питати и о неким општим ендокриним симптомима који карактеришу хипоталамичку дисфункцију: полиурија, полидипсија, гојазност, поремећаји спавања и регулације температуре. Могу се приметити знаци повећаног интракранијалног притиска и одређени поремећаји вида.

Превремени сексуални развој код девојчица јавља се приближно 4 пута чешће него код дечака. Код девојчица се узрок често не идентификује, док се код 80-90% дечака може утврдити. Ако се појава болести догоди пре 2. године живота, узрок често може бити хамартом који се развија у хипоталамусу. На ЦТ скенирању изгледа као заобљена „непојачавајућа“ формација.

Други (углавном ретки) узроци:

• Тумори ЦНС-а и хидроцефалус.
• Стање након енцефалитиса или менингитиса.
• Макјун-Олбрајтов синдром.
• Краниофарингиом.
• Туберозна склероза.
• Хепатобластом.
• Хориокарцином.
• Хипотиреоза.

Преглед пацијента. Општи рендгенски снимак лобање, одређивање коштане старости на основу рендгенског прегледа, ЦТ скенирање лобање (главе), проучавање излучивања 17-кетостероида урином, ултразвук карлице (код девојчица), одређивање садржаја Т4 у крви.

Диференцијална дијагноза. Пре свега, потребно је искључити туморе тестиса или јајника. Темељан гинеколошки преглед треба да буде прва фаза дијагнозе. Код тумора надбубрежне коре долази до превремене псеудоматурације, код које је значајно изражен хирзутизам, превремена осификација епифиза и, сходно томе, низак раст, гојазност и артеријска хипертензија. Прави менструални циклуси се не примећују. По правилу, рана менструација брзо прелази у перзистентну аменореју. Треба је разликовати од Олбрајтове болести, која се развија само код девојчица, и од Реклингхаузенове неурофиброматозе, која је често узрок превременог пубертета код девојчица.

Физиологија и лечење превременог пубертета

Лечење треба да буде усмерено на отклањање основног узрока болести. У случају превременог пубертета конституционалне природе, посебан третман није потребан.

Почетак пубертета зависи од престанка неуронске инхибиције у медијално-базалном хипоталамусу, где се лучи гонадотропин-ослобађајући хормон (ГнРХ), и од смањења осетљивости хипоталамус-хипофизе на негативну повратну спрегу од гонадних стероида. Ове промене прати значајно повећање учесталости и снаге оштрих „пролива“ (у крв) лутеинизујућег хормона (ЛХ) и, у мањој мери, фоликулостимулишућег хормона (ФСХ). И управо је способност лучења „пулсних“ количина (шокних количина) ГнРХ великом брзином оно што одређује нормалну функцију гонада. Константно висока концентрација ГнРХ у крви парадоксално сузбија лучење гонадотропина хипофизе, што ствара основу за лечење превременог пубертета синтетичким аналозима ГнРХ.

Након поткожне примене или након назалне инсуфлације лекова, долази до обрта зрелости гонада и свих клиничких корелата пубертета (осим раста стидних длака, пошто нема промене у лучењу андрогена од стране коре надбубрежне жлезде). Брзина сазревања скелета се такође смањује. Лечење се наставља до средине пубертета или до почетка менструације (приближно 11 година). У породицама таквих пацијената, лекар треба да улије наду да ће се болесно дете нормално развијати у будућности.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ], [ 8 ], [ 9 ], [ 10 ]