Псеудопелада, или атрофична фокална алопеција ареата.

Термин псеудопелада, или атрофична фокална алопеција, користи се за означавање ситно-фокалне споро прогресирајуће цикатрицијалне атрофије главе са иреверзибилним губитком косе без изражене перифоликуларне упале. У већини случајева, коришћењем клиничких, хистолошких и других неопходних метода истраживања, могуће је доказати да је цикатрицијална атрофија крајњи резултат еволуције (понекад веома дуге) низа познатих дерматоза локализованих на кожи главе. Пре свега, то су атрофични облици лихен плануса, дискоидног лупуса еритематозуса, ограничене склеродерме, декалвансног фоликулитиса или лупоидне сикозе. Много ређе, фокална атрофична алопеција може бити узрокована болестима као што су фоликуларна муциноза, хистиоцитоза Лангерхансових ћелија коже, липоидна некробиоза, прстенасти гранулом, саркоидоза, метастазе тумора унутрашњих органа на кожи главе, локализовани цикатрицијални пемфигоид, фавус итд. У овим случајевима, атрофична алопеција је коначни симптом низа кожних болести, а не независна дерматоза. Стога су Р. Дегос и др. (1954) предложили да се коначни резултат еволуције низа стечених дерматоза на кожи главе назове стањем псеудопеладе, указујући на специфичну болест која га је изазвала.

Међутим, није увек могуће утврдити врсту дерматозе која је изазвала развој фокалне алопеције. У овим случајевима се сматра могућим поставити прелиминарну дијагнозу „Брокине псеудопеладе“. Даље клиничко и хистолошко посматрање таквог пацијента (понекад веома дугорочно) може помоћи у одређивању (укључујући и методу искључивања) специфичне дерматозе која је довела до фокалне атрофичне алопеције. Значајне дијагностичке тешкоће повезане су са чињеницом да се манифестације бројних познатих дерматоза при њиховом дебију на кожи главе мало клинички разликују, а њихова сличност је присутна не само у фази формирања псеудопеладе (завршна фаза), већ и у активној фази дерматозе и манифестује се у доминацији склероатрофичних процеса у погођеној кожи.

Симптоми псеудопеладе

Године 1885. Брок (Brocq L.) је описао псеудопеладу (pelade - француски - кружна ћелавост) као посебан нозолошки облик, дајући њене клиничке и еволутивне карактеристике. Савременици су једногласно прихватили овај концепт и почели да проучавају хистолошке карактеристике псеудопеладе. Сматра се ретким стањем (стањем); јавља се углавном код жена средњих година, понекад и код деце. Почетак болести често остаје непримећен због недостатка субјективних сензација. Неочекивано за пацијента, откривају се вишеструки мали жаришта атрофичне ћелавости. У почетном периоду болести, они су мали, изоловани, округли или овални величине од 5 до 10 мм.

Ови фокуси могу се повећавати у величини, спајати у веће фокусе неправилног облика и увек се оштро истичу из околног скалпа. Обично се број и величина фокуса споро повећавају, али могу остати локализовани дуго времена. По својој локацији и обрисима упоређивани су са „архипелагом острва на географској мапи“, „језицима пламена“, „одмрзнутим мрљама на снегу“, „отисцима прстију белим од брашна“ итд. Фокуси алопеције имају различите величине, али периферним растом и спајањем (врло споро, током више година) добијају полукружне, шкољкасте контуре. Површина коже на ћелавим подручјима је глатка, бела, атрофична, без фоликуларног шара коже и љуштења. Бочно осветљење открива глаткоћу површине и њен сјај. Атрофична подручја су донекле удубљена, нису збијена. Унутар њих су често видљиви појединачни преостали праменови длаке. Атрофична алопеција се јавља спонтано, без икаквих претходних инфламаторних манифестација, што је разликује од формирања сличне алопеције in favus.

Нема фоликулитиса дуж периферије псеудопеладних жаришта, као што је случај код декалвирајућег (епилаторног) фоликулитиса. Благо црвенило коже око длаке је ретко, углавном у почетној фази болести и краткотрајно је. Длака која се граничи са видљивим жариштима атрофије је нормалне дужине и боје. Понекад у овој зони, у пределу спољашњих отвора фоликула длаке, подручја длаке близу површине коже су обојена тамније и добијају изглед тачака тетоваже на устима фоликула или боју корена сладића (Р. Дегос, 1953). Пацијенти обично не налазе отпалу длаку на јастуку или у шеширима. Међутим, са прогресијом, чупање длаке у маргиналној зони лезије доводи до њеног лаког уклањања. Корен уклоњене длаке је окружен сочним провидним беличастим муфнама. Ток псеудопеладе је хроничан, споро напредује. После 15-20 година, још увек може остати длака која је у стању да покрије постојеће недостатке. У неким случајевима субакутног тока, ширење атрофичне алопеције је много брже и може довести до готово потпуне цикатрицијалне алопеције за 2-3 године. Пацијенти се само повремено жале на осећај напетости у погођеној кожи, а још ређе на благи свраб. Обично преовлађују жалбе на козметички дефект, што доводи до психолошке трауме.

Хистопатологија

У раним фазама псеудопеладе детектује се само масивни перифоликуларни и периваскуларни лимфоцитни инфилтрат са појединачним хистиоцитима, који се обично налази око горње и средње трећине фоликула, без захватања његовог доњег дела; инфилтрат продире у зидове фоликула и лојних жлезда, постепено их уништавајући. У каснијим фазама развоја (код старих жаришта), епидермис је атрофичан, епителни израсли су заглађени. Промене у дермису карактеришу фиброза, одумирање еластичних влакана, некрозa фоликула длаке и лојних жлезда. Издвајају се снопови колагенских влакана, који вертикално пролазе на површину коже, а знојне жлезде и мишићи који подижу длаку су обично очувани.

Брокин концепт псеудопеладе као аутономне болести постепено је почео да се мења. У почетку је концепт псеудопеладе проширен. Сукцесивно је укључивао Кенков декалванс фоликулитис и пегаву атрофију коже главе повезану са фоликуларном кератозом (бодичасти лишај) (Rabut, 1953 и Prieto G., 1955). Године 1955, Prieto Gay, расправљајући о пореклу псеудопеладе, с правом је тврдио да пегаву атрофију као резултат оштећења фоликула длаке на кожи главе могу изазвати лишај планус, еритематозни лупус и склеродерма. Дакле, како се знање о клиничким варијантама неких познатих дерматоза ширило, постало је јасно да се промене на кожи главе које оне изазивају мало разликују од манифестација класичне псеудопеладе. Стога је постало немогуће дати тачан клинички и хистолошки опис псеудопеладе као коначног симптома заједничког за низ кожних болести, а не независне дерматозе (Degos R., 1953). У великој мери, оне су одређене дерматозом која је изазвала фокалну атрофичну алопецију и представљају фазу њеног развоја. Кожне болести које узрокују стање псеудопеладе много чешће погађају друге делове коже, понекад и видљиве слузокоже. Стога је важно пажљиво прегледати целу кожу пацијента, видљиве слузокоже и нокте. Било какве манифестације откривене ван жаришта атрофичне алопеције на глави треба утврдити морфолошки, хистолошки и нозолошки. Разјашњење дијагнозе ће омогућити лекару да се оријентише у генези псеудопеладе и пропише адекватну терапију. У оним случајевима када, користећи анамнезу, клиничку слику и патоморфологију, није могуће утврдити дерматозу која је изазвала фокалну атрофичну алопецију. Брокина псеудопелада се дијагностикује као болест непознате етиологије. Треба узети у обзир да се дерматоза која узрокује псеудопеладу у неким случајевима може дијагностиковати само уз дуготрајно клиничко и хистолошко посматрање пацијента.

Псеудопеладу треба пре свега разликовати од алопеције ареате, јер су њихово лечење и прогноза различити. Код алопеције ареате, уста фоликула длаке су очувана, нема атрофије коже, па се раст длаке обично обнавља. Поред тога, у маргиналној зони лезије алопеције ареате (кружној) налазе се длаке у облику узвичника. Скраћене су на 3 мм, њихова дистална ивица је храпава, расцепљена, а проксимална ивица је истањена надоле и завршава се беличастом паљуљастом задебљаном конусом длаке. Ово је патогномонични знак за алопецију ареату.

Рационално лечење пацијената са псеудопеладом је тешко спровести. Препоручљиво је спровести детаљан преглед како би се идентификовале скривене пратеће болести (хронична жаришта инфекције, посебно у устима, у синусима носа и ушију, ендокрини поремећаји итд.). Препоручују се курсеви антималаријских лекова, што се оправдава позитивним терапеутским ефектом код дерматоза које често изазивају стање псеудопеладе (лихен планус, дискоидни лупус еритематозус, склеродерма итд.). Ако је терапеутски ефекат општег лечења недовољан или га је немогуће спровести, могуће је користити интрадермалну ињекцију у маргиналну (активну) зону лезије кристалне суспензије триамцинолона (1 мл Кеналога-40), разблажене 3-5 пута са 2% раствором лидокаина. Могућа је и спољашња употреба креме (масти) са глукокортикостероидом.

Уколико се формирала приметна псеудопелада, препоручује се моделирање фризуре у складу са тим, ношење перике или перике и хируршка корекција (аутотрансплантација косе у атрофично подручје или уклањање подручја коже са цикатрицијалном алопецијом).

Псеудо-пеладно стање

Многа клиничка запажања су убедљиво показала да се током формирања псеудопеладе манифестације различитих дерматоза на кожи главе - атрофични облици лихен плануса, лупус еритематозус, склеродерма, декалванс фоликулитиса (лупоидна сикоза) итд. - мало разликују. Истовремено, осипи ових дерматоза у другим локализацијама задржавају своје карактеристичне симптоме, стога се међусобно разликују.

Тешкоће у дијагностиковању болести које изазивају псеудопеладу одређене су појавом заједничког својства код различитих дерматоза на кожи главе, које се манифестује у ублажавању њихових карактеристичних симптома и смањењу клиничких разлика. Фокална атрофија коже главе са губитком косе постаје честа и доминантна у клиничкој слици. Све то доводи до „једноликости“ низа болести на кожи главе, сличности њихових клиничких манифестација не само у фази ремисије, већ и у активном периоду.

Када се псеудопелада комбинује са осипима на другим локализацијама, оправдано је усмеравање лекара на јединствену генезу ових манифестација. Успостављање дијагнозе осипа на кожи трупа, удова или видљивих слузокожа предодређује генезу постојеће псеудопеладе у већини случајева. У случајевима када се докаже узрок атрофичне алопеције, наводи се псеудопеладно стање са назнаком специфичне болести која га је изазвала. На пример, псеудопеладно стање узроковано фоликуларним обликом лихен плануса (или дискоидним лупус еритематозусом, итд.). У овим случајевима, атрофична цикатрицијална алопеција се јавља секундарно и представља последњи симптом низа кожних болести, а не независну дерматозу. Рана дијагноза дерматозе омогућава благовремено прописивање одговарајућег лечења, које стабилизује болест и зауставља прогресију алопеције, али не обнавља изгубљену косу.

Да би се утврдила болест која је изазвала псеудопеладно стање, важно је добити детаљну анамнезу, пажљиво испитати целог пацијента, спровести микроскопске, микробиолошке и хистолошке студије, а у неким случајевима - дугорочно посматрање у динамици. Приликом прегледа коже главе, посебна пажња се посвећује зони која се граничи са жариштем атрофичне алопеције. Присуство хиперемије, љуштења, измењене косе (испрекидане, са омотачима у основи, деформисане, различите боје), жутих љускавих кора у облику штита око основе појединачних длака, фоликуларних пустула и инфламаторних чворова, гнојно-крвавих кора, малих ожиљака и већих жаришта атрофичне алопеције, одвојено или у комбинацији, омогућавају лекару да посумња, а затим искључи микозу коже главе.

Обратите пажњу на рожнате „чепове“ у устима фоликула длаке на кожи директно уз жариште атрофичне ћелавости. Њихово формирање је могуће код фоликуларног облика лишај рубер фоликуларис декалванс, дискоидног лупуса еритематозуса, нодуларне еластозе са цистама и комедонима (син. актинична еластоза, или Фавр-Ракушоова болест), фоликуларне дискератозе Дарије, фоликуларне кератозе спинозус декалванс.

На кожи главе могу се формирати инфламаторни (нодули, пустуле и чворићи) и неинфламаторни елементи. Стога, када се фоликулитис открије око атрофичне лезије ћелавости на глави, треба утврдити присуство и број пустула, њихову везу са фоликулима длаке, формирање ерозивно-улцеративних дефеката и гнојно-крвавих кора. Фоликулитис и пустуле у овој локализацији налазе се код декалцификујућег фоликулитиса и његове клиничке варијанте - лупоидне сикозне микозе коже главе. Варицеле и херпес зостер, некротичне акне, ерозивна пустуларна дерматоза коже главе и еозинофилни пустуларни фоликулитис манифестују се формирањем пустула на кожи главе. Инфламаторни чворови на кожи главе са накнадним формирањем нормалних или атрофичних ожиљака са ћелавошћу могу се јавити код инфилтративно-супуративног облика микозе, Мајокијевог микотичног гранулома, подривајућег и апсцедујућег перифоликулитиса и Хофмановог фоликулитиса главе.

Неинфламаторни чворићи и чворићи се формирају код бенигних и малигних неоплазми коже и њених додатака. У лезијама, фоликули длаке се замењују новоформираним ткивом, понекад се уништавају улцерацијом. Бројни велики лојни фоликули длаке који се налазе у кожи главе предодређују, под осталим једнаким условима, високу учесталост тумора који потичу од њих. Рано настала ћелавост фронтално-паријеталне регије код мушкараца доводи до прекомерног излагања сунчевој светлости и другим неповољним спољашњим факторима на деловима коже незаштићеним длаком, што узрокује развој дистрофичних промена (дисхромија, телангиектазије, еластоза и атрофија) и предиспонира настанак малигних неоплазми.

Телангиектазије у подручју атрофичне алопеције могу се формирати код дискоидног еритематозног лупуса, поикилодермичког лимфома коже, актиничне кератозе, рендгенског дерматитиса и липоидне некробиозе.

Хистолошки преглед погођене коже је од великог значаја у дијагностиковању дерматозе која је изазвала псеудопеладно стање. Прави избор места биопсије одређује успех ове студије, што је важно за разјашњење дијагнозе. Место на кожи треба изабрати у граничној зони са псеудопеладом, где постоје активне клиничке манифестације дерматозе. Биопсија изведена у границама дуготрајне атрофичне алопеције или у неактивној фази болести не садржи корисне информације и стога неће помоћи у дијагностиковању дерматозе.

Клиничке манифестације, хистопатологија и диференцијална дијагноза дерматоза које најчешће доводе до псеудопеладиног стања биће описане у наставку.

Дерматозе које доводе до псеудопеладиног стања

Атрофични облици лихен плануса

Позната су три атрофична клиничка облика лихен плануса, која са различитом учесталошћу могу довести до фокалне цикатрицијалне атрофије коже, укључујући и на кожи главе, односно до псеудопеладиног стања. То укључује фоликуларни декалвансни лихен (lichen ruber follicularis decalvans, синоними: lichen ruber acuminatus, Hebra F.1862; Kaposi, M.1877; lichen planopilaris, Pringle JJ1895; lichen spinulosis et folliculitis decalvans, Little.G. 1930; lichen planus et acuminatus atrophicans, Feldman E.1922,1936), атрофични лихен планус (lichen planus atrophicans, Hallopeau H. 1887) и везикуларни (пемфигоидни) лихен планус (lichen ruber planus bullosus /pemphigoides, vesiculosus).

Фоликуларни декалванс црвеног лишаја

Код фоликуларног декалвирајућег лихена рубер (FDCL), кожа главе је чешће захваћена него код других дерматоза. Неки аутори тврде да је у 90% случајева псеудопеладу узроковао лихен рубер планус (Prieto Gay, 1955; Kaminsky et al., 1967, итд.). Други (Silver et al., 1953), сумирајући податке из литературе (101 случај) и 4 сопствена запажања, наводе 2 пута мању учесталост (42%) атрофичне алопеције на кожи главе.

Симптоми

Најчешће се овај клинички облик лихен плануса развија у доби од 30-70 година, мада постоје случајеви ранијег почетка. Већина пацијената са лезијама на кожи главе су жене средњих година. Фоликуларни декалванс лихен рубер може почети лезијама коже главе или трупа и удова. На глави се почетна лезија најчешће јавља у паријеталној регији. То су обично мали, пречника око 1 цм, жаришта благе хиперемије и љуштења, неправилног облика са дифузним губитком косе. Управо губитак косе је обично разлог за посету лекару. Постепено, унутар захваћених подручја, кожа постаје бледа, глатка, сјајна, затегнута, фоликуларни образац се изглађује, коса потпуно опада - развија се цикатрицијална атрофија. Међутим, унутар атрофираних подручја, местимично се чувају појединачне длаке, понекад - праменови длаке. У активној фази болести долази до благог проређивања длаке неправилних обриса и одвојених фоликуларних љуски-краста, које се местимично спајају, дуж ивица лезија. Длаке у обиму лезије цикатрицијалне атрофије су углавном очуване, али се лако епилирају и на њиховим коренским деловима видљиве су стакласте муфне дужине 3 мм. Понекад се дуж ивице лезија могу наћи одвојени мали фоликуларни чворићи у облику конуса и рожнати фоликуларни „чепови“. Потоњи подсећају на „црне тачке“ - ниске поломљене длачице код хроничног облика трихофитозе.

Приликом упоређивања описаних манифестација са сликом „класичне“ псеудопеладе, лако је уочити њихову велику сличност. Лезија коже главе (псеудопеладно стање) може постојати дуго времена (од неколико месеци до 2-5-10 година или више) изоловано, споро напредујући и понекад бледећи. Код дуготрајног нискосимптомног тока дерматозе, формирање приметних жаришта атрофије коже на кожи главе може се десити много година након њеног дебија. Ово значајно компликује дијагнозу овог ретког облика лихен плануса. Истовремено, код формираног псеудопеладног стања, јасно се манифестује могућност прогресије процеса без видљивих инфламаторних појава (хиперемије и фоликуларних папула) обима и унутар жаришта атрофичне алопеције. У овом случају, само повећање њене површине у паријеталним, окципиталним или темпоралним регионима указује на прогресију дерматозе.

Број осипа на другим деловима коже значајно варира. Мале, пречника 1-2 мм, боје коже или бледо ружичасте фоликуларне папуле са малим рожнатим бодљама на врху појављују се углавном на екстензорној површини удова и трупа. Обично су изоловане, само се на одређеним местима спајају у мале плакове. Понекад фоликуларно (перифоликуларно) лоциране папуле имају богату црвену, стајаћу боју. Шиљати рожнати чепови у центру папула могу бити различитих величина, али обично не прелазе 1-1,5 мм у пречнику. Тамносмеђе су или црне боје и по изгледу подсећају на комедоне код себореје. За разлику од комедона, рожнати чепови су густи, вире изнад нивоа коже и стварају утисак рендета када се додирне површина (знак карактеристичан за „бодљикави лишај“ - lichen spinulosus). Уз одређени напор, хиперкератотични бодљица (конус, чеп) се може уклонити пинцетом, откривајући проширени и продубљени отвор фоликула длаке. Након резолуције фоликуларних папула, у неким случајевима остају склероатрофичне промене, које се у различитом степену манифестују на различитим деловима коже. Тако се на кожи главе увек формира јасно видљива атрофична алопеција (пседопеладично стање). Коса опада и на другим деловима тела, али изразите ожиљне промене обично нису клинички видљиве. Ово се првенствено односи на губитак косе у пубисној и аксиларној области. Како су показале хистолошке студије, такве промене се објашњавају смрћу фоликула длаке без изражених знакова атрофије других кожних структура и покровног епитела. Дакле, на месту фоликуларних папула у пазуху, на пубисној кости и у другим деловима лезије, губитак косе је узрокован склероатрофичним променама, али се клинички ова ћелавост доживљава као неожиљна.

Код неких пацијената са овом дерматозом (око 10%), захваћене су и нокатне плоче (истањивање, уздужне пруге, крхкост периферне ивице, птеригијум, понекад атрофија).

Дакле, клиничке манифестације фоликуларног декалванса лихен рубер могу почети са коже главе и бити ограничене на њу дуго времена (псеудопеладно стање), или бити праћене осипом фоликуларних бодљикавих папула на кожи трупа или екстремитета. Истовремено, типичне папуле лихен рубер плануса могу бити присутне на кожи или видљивим слузокожама, међутим, то је ретко.

У литератури је комбинација атрофичне алопеције главе, алопеције у аксиларним пределима, на пубису и фоликуларних спинозних папула на трупу и удовима одавно позната као Пикарди-Ласер-Литлов синдром. Карактеристичне клиничке манифестације овог синдрома резултат су еволуције фоликуларних папула једне дерматозе - фоликуларног облика лихен плануса. Појединачни симптоми ове тријаде или њихове непотпуне комбинације се у клиничкој пракси срећу чешће него комбинација сва три истовремено.

Тренутно, дерматолози су формирали готово једногласно мишљење о Пикарди-Ласер-Литловом синдрому као манифестацији атипичног лишајног плануса (његовог фоликуларног облика), који се дијагностикује код пацијената у каснијим фазама развоја ове дерматозе.

Хистопатологија фоликуларне папуле са рожнатим чепом на глаткој кожи у раној фази: епидермис је непромењен, фоликул длаке је проширен и испуњен рожнатим чепом, изражена је клинаста хипергранулација фоликуларног левка, вакуоларна дегенерација ћелија на граници фоликуларног епитела и дермиса; лимфоцитно-хистиоцитни инфилтрат се налази углавном периваскуларно и перифоликуларно. Испод епидермиса, местимично, налазе се тракасти инфилтрати лимфоидних ћелија-хистиоцита који бришу границу између епидермиса и дермиса; ћелије инфилтрата продиру у спољашњи омотач длаке у њеном коренском делу. У касној фази развоја: различити степен епидермалне атрофије. Епителни израсли су заглађени, број лимфоцита и хистиоцита који се налазе периваскуларно и перифоликуларно је смањен у дермису, са израженим фиброзним манифестацијама; постоји периинфундибуларна фиброплазија и празнине између истањеног фоликула и оштећење дермиса, фиброзни праменови замењују пропадајуће фоликуле длаке, док је склероза у интерфоликуларним областима дермиса одсутна.

Дијагноза псеудопеладе

Када се на кожи главе открију жаришта атрофичне алопеције, потребно је прво искључити дерматозе, које најчешће доводе до псеудопеладног стања. Објективни преглед пацијента почиње прегледом подручја које се граничи са псеудопеладом. Затим се секвенцијално испитује цела површина коже, коса, нокти и видљиве слузокоже. Када се открију осипи, одређује се морфологија примарног елемента осипа и његове карактеристике (боја, величина, облик, стање површине, веза са фоликулом длаке и присуство кератозе у центру итд.). Потребно је узети у обзир претежну локализацију осипа и формирање елемената осипа на местима повреде (позитивна изоморфна реакција). По потреби се врши хистолошки преглед погођене коже. Дијагноза дерматозе, која се манифестује осипом на глаткој кожи и кожи главе, омогућава лекару да разумно процени порекло атрофичне алопеције на кожи главе.

Код изоловане атрофичне алопеције на кожи главе, дијагностичке могућности су ограничене због оскудице и брисања активних клиничких манифестација дерматоза у овој локализацији и практично идентичног коначног резултата њихове еволуције - псеудопеладиног стања. Потребно је проучавање анамнезе, хистолошки преглед активне лезије и дугорочно посматрање пацијента у динамици.

Диференцијална дијагностика

Осип шиљастих фоликуларних (перифоликуларних) папула на кожи трупа и екстремитета код ФДЦЛ-а се разликује од сличних манифестација неких стечених и конгениталних дерматоза: црвена питиријазис версиколор пиларис, фоликуларна кератоза (или питиријазис версиколор), лихеноидни (милијарни) сифилис, ситно-нодуларна саркоидоза, лихеноидна туберкулоза коже, лихеноидни трихофитид, фоликуларна псоријаза, фоликуларна спинозна декалванска кератоза Сименса (Сименсов синдром) и неке друге наследне дерматозе праћене фоликуларном кератозом.

Фоликуларни декалванс лихен рубер (ФДЦЛ) се разликује од Девержијеве питиријазис рубра пиларис (ДПР) по, прво, одсуству површинских еритематозно-сквамозних псоријазиформних плакова, који код ДПР формирају густо груписане фоликуларне коничне папуле жућкасто-црвене боје; друго, одсуству фоликуларних папула са тамним великим рожнатим конусима у центру на дорзалу прстију; треће, пацијенти са ФДЦЛ немају кератозу дланова и табана, као ни еритематозно-сквамозне, конфлуентне лезије лица и склоност ка еритродерми. Код ФДЦЛ, поред фоликуларних папула, папуле типичне за лихен планус могу се истовремено открити на кожи и видљивој слузокожи, као и псеудопелада и губитак косе у аксиларним пределима и пубису.

ФДЦЛ се разликује од фоликуларне кератозе (лихен планус) по фоликуларним спинозним папулама које имају перифоликуларни инфилтрат, груписане су и могу бити праћене сврабом. ФДЦЛ се не карактерише претежним лезијама коже задњице и екстензорне површине рамена, као ни комбинацијом са акроцијанозом, ксерозом и атопијом. Поред фоликуларних папула, ФДЦЛ се може развити и на папулама типичним за лихен планус (равне, полигоналне, сјајне, ружичасто-љубичасте са умбиликованим удубљењем у центру и карактеристичном беличасто-сивкастом мрежицом која се истиче на површини) и видљивим слузокожама. Неки пацијенти са ФДЦЛ-ом такође развијају стање псеудопеладе, губитка косе у аксиларним пределима и на пубису. ФДЦЛ се обично развија у одраслом добу, а не у детињству, има карактеристичну еволуцију и рецидивира, уместо да постоји монотоно, дуго времена без значајне динамике.

Од милијарног сифилиса, или сифилитичког лишаја, који се манифестује као фоликуларни нодули богате црвенкасто-смеђе боје, ФДЦЛ се разликује по боји коже или бледоцрвеној боји фоликуларних бодљикавих папула, обично распоређених симетрично (а не у посебној групи) и понекад праћених сврабом. Код ФДЦЛ-а нема трзавог осипа и других манифестација секундарног сифилиса (лентикуларне папуле у карактеристичним подручјима на кожи, слузокожи уста и гениталијама, полиаденитис, леукодерма, алопеција без ожиљака на кожи главе), серолошке реакције на сифилис су увек негативне.

За разлику од сада ретке лихеноидне туберкулозе коже, лихен скрофула, ФДЦЛ се обично јавља код одраслих (а не у детињству или адолесценцији), није праћен манифестацијама кожне и органске туберкулозе, постоји дуже време (више од 2-3 недеље) и може бити праћен сврабом. Код ФДЦЛ-а, бодљикаве фоликуларне папуле обично нису груписане на бочним површинама тела и не спајају се у плакове у облику новчића жућкасто-смеђе боје, благо љускаве и благо инфилтриране, као код себороичног дерматитиса. Према ФДЦЛ-у, могуће је и постојање папула на кожи и видљивој слузокожи типичних за лихен планус, псеудопеладу, губитак косе у аксиларним пределима и на пубису, као и лезије нокатне плоче. Резултати хистолошког прегледа захваћене коже, који значајно варирају, од одлучујућег су значаја. Код фоликуларног декалвирања лихен рубера, перифоликуларни и периваскуларни инфилтрати немају туберкулоидну структуру.

ФДЦЛ се разликује од ситно-нодуларног облика саркоидозе коже по својим шиљастим фоликуларним папулама са рожнатим бодљама у центру (код овог облика саркоидозе, папуле су хемисферичне, глатке са малом централном депресијом), одсуству феномена „прашњавости“ током диаскопије (открива се код саркоидозе као ситне жућкасто-смеђе мрље-прашина, које подсећају на симптом „желеа од јабуке“ код лупусне туберкулозе коже), одсуству израженог груписања, реткости локализације на лицу и свраба, који може пратити осип. Такође је потребно узети у обзир папуле на кожи и оралној слузокожи које су типичне за лихен планус (код саркоидозе су лезије оралне слузокоже ретке, могућа је псеудопелада, губитак косе у пазуху и пубису, промене на ноктима и одсуство системских лезија карактеристичних за саркоидозу (медијастинални лимфни чворови, плућа, јетра, орган вида, кости итд.). Хистолошка слика ових дерматоза је различита: код саркоидозе се у дермису налази типичан епителиоидни ћелијски гранулом.

Манифестације ФДЦЛ на кожи трупа и екстремитета су морфолошки сличне лихеноидном трихофитиду. Лако их је разликовати, јер се овај други јавља уз активно ирационално лечење пацијената са инфилтративно-супуративним, ређе - површинским обликом трихофитије. Кожни осипи код ФДЦЛ-а се не јављају као пролазна епидемија, нису праћени општим симптомима (грозница, језа, малаксалост, леукоцитоза) и не нестају без трага након 1-2 недеље, што је типично за секундарне инфективно-алергијске осипе код трихофитије - трихофитиде.

ФДЦЛ се разликује од ретког фоликуларног облика псоријазе по мало другачијим карактеристикама фоликуларне папуле. Тако, код ФДЦЛ, дубоко у центру папуле налази се комедоноподобни рожнати бодљик, који се не може уклонити стругањем, а постоји и перифоликуларна инфилтрација. Приликом стругања псоријатичне фоликуларне папуле, сребрно-бела љуска са малим површинским бодљиком на полеђини лако се одваја од њене површине, а перифоликуларна инфилтрација се не утврђује. У неким случајевима, присуство љускавих лентикуларних папула и плакова у подручјима типичним за псоријазу истовремено омогућава репродукцију симптома псоријатичне тријаде. Такође је потребно узети у обзир папуле на кожи и оралној слузокожи које су типичне за лихен планус, могуће постојање псеудопеладе, губитак косе у пазуху и пубису, као и карактеристично оштећење ноктију. Треба узети у обзир да се веома ретка фоликуларна псоријаза развија углавном код деце након тонзилитиса или друге стрептококне инфекције и локализована је углавном на трупу. Хистопатолошке промене које формирају фоликуларне папуле код ових дерматоза такође се разликују.

Фоликуларне папуле код ФДЦЛ, за разлику од сличних елемената фоликуларне дискератозе (ФД) Даријера, имају шиљаст облик, бледо ружичасту или црвену боју, не еродирају нити вегетирају, не групишу се нити спајају у плакове на себороичним подручјима и у великим наборима коже, утичу на екстензорне површине удова, трупа и главе. Код ФДЦЛ, атрофична алопеција се често развија на кожи главе, коса опада у пазуху и пубису, што се не дешава код ФД. Такође треба узети у обзир да ФД обично почиње пре пубертета (а ФДЦЛ - обично после), има дуг рецидивирајући ток, може бити праћена менталним поремећајима, хипогонадизмом, повећаном осетљивошћу на УВ зраке и склоношћу ка додавању гнојних и вирусних инфекција у лезијама. Патоморфолошке промене код ових дерматоза се такође значајно разликују. Дискератоза, фоликуларна хиперкератоза и супрабазална акантолиза, које доводе до појаве супрабазалних лакуна са неравномерном пролиферацијом дермалних папила у њима, веома су карактеристичне за ФД.

Манифестације ФДЦЛ и фоликуларне муцинозе (ФМ) значајно се разликују, упркос делимичној сличности локализација (скалп, удови). Дакле, фоликуларне папуле код ФМ немају тако изражену фоликуларну кератозу као нодули код ФДЦЛ, оне се гомилају и спајају у мале овалне еритематозно-сквамозне плакове са наглашеним фоликуларним узорком и слабом инфилтрацијом. Коса опада унутар ових плакова, али се не јавља атрофија коже, што није типично за ФДЦЛ. Такође треба узети у обзир да је ток ФМ дуг и прогресиван. Истовремено, не развијају се атрофична алопеција скалпа, губитак косе у аксиларним пределима и пубису, оштећење ноктију и слузокоже. Хистолошка слика ових дерматоза је такође различита. ФМ карактерише ретикуларна дистрофија епителних ћелија фоликула длаке и лојних жлезда са формирањем цистичних шупљина испуњених муцином, обојених метахроматским толуидин плавим, и перифоликуларном инфламаторном инфилтрацијом.

Манифестације ФДЦЛ треба разликовати од фоликуларне спинозне декалванске кератозе (ФСДК) код Сименса. Обе болести се манифестују као фоликуларне акуминиране декалванске папуле са централним рожнатим бодљама, фокална атрофична алопеција коже главе и сличне атрофичне промене на нокатним плочама. Међутим, ФДЦЛ је стечена болест и обично се развија у одраслом добу, чешће код жена, док је ФСДК наследна болест која се појављује убрзо након рођења само код мушкараца. Код ФДЦЛ, поред фоликуларних спинозних папула, мали перифоликуларни инфилтрат на екстензорним површинама подлактица, трупа и видљивим слузокожама такође могу бити типичне папуле лихен плануса. Поред тога, неки пацијенти са ФДЦЛ имају губитак косе у аксиларним пределима и на пубису. Код ФСДК, милијарне шиљасте папуле са бодљама погађају од детињства углавном кожу главе, лице, а много мање екстензорне површине удова. Фокална атрофична алопеција се развија на местима лезија коже главе и обрва, а атрофодерма на лицу. Поред тога, ФСДК, за разлику од ФДЦЛ, карактерише се раним оштећењем органа вида (ектропион, коњунктивитис, кератитис, могућа је фокална кератоза дланова и табана, а понекад долази и до кашњења у физичком и менталном развоју. Хистопатолошке промене на захваћеној кожи код ових дерматоза се такође разликују. Код Сименсове ФСДК, одсутни су перифоликуларни и периваскуларни лимфоцитно-хистиоцитни инфилтрати у дермису, као и вакуоларна дегенерација ћелија на граници епитела фоликула длаке и дермиса.

У детињству, манифестације ретке наследне болести - фузиформне аплазије длаке, или монилетрикса, и површинске микозе коже главе су веома сличне. Клинички знаци фузиформне аплазије длаке обично се јављају у раном детињству у облику поломљених длака (до 1-2 цм) и рожњавих фоликуларних папула. Због поремећаја структуре и нодуларне деформације длака, оне се ниско ломе (симптом црних тачака), прво у потиљачној пределу, а затим на целом темену главе. Поред тога, коса слабо расте, опада, нема сјај, увијена је, са расцепљеним врховима. То доводи до дифузног, ређе - фокалног губитка косе. Истовремено, кожа главе се мења: појављују се мале, густо распоређене, фоликуларне рожњаве папуле боје коже (површина веома подсећа на гушчју косу) и дифузно фино-ламеларно љуштење. Често је праћено фоликуларном кератозом различитог степена тежине на екстензорној површини горњих екстремитета и задњем делу врата. Са дугим током, могућа је атрофија коже главе са губитком косе. У овим ретким случајевима, псеудопелада се дијагностикује и разликује од других дерматоза које је могу изазвати. Из испитивања родитеља такве деце испоставља се да је лезија коже главе почела у раном детињству и да је наследна. Клиничка слика (хипотрихоза, фоликуларна кератоза), анамнеза и микроскопски преглед косе (подручја њеног задебљања тамне боје смењују се са разређеним светлим фрагментима, подсећајући на огрлицу; у коси нема гљивичних елемената) омогућавају нам да поставимо дијагнозу. Хистолошки се у кожи откривају фоликуларна кератоза и инфламаторни инфилтрат у пределу фоликула длаке.

Прелиминарна дијагноза FDCL-а мора бити потврђена одговарајућим резултатима хистолошког прегледа.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ]