Лупус еритематозус главе

Фокална атрофична алопеција коже главе (псеудопеладно стање) може бити узрокована дискоидним еритематозним лупусом (ДЛЕ) и дисеминованим еритематозним лупусом ове локализације. Ретко, жаришта дискоидног лупуса и дисеминованог еритематозног лупуса на кожи главе могу бити једна од манифестација системског облика болести. Према Машкилејсону ЛН и др. (1931), који су сумирали запажања 1.500 пацијената са еритематозним лупусом, лезије коже главе су примећене код 7,4%. Лелис ИИ (1970) је константно утврдио лезије коже главе код 10% пацијената. Генерално, кожа главе је ретко погођена овом дерматозом и углавном код жена. Код мушкараца, жаришта дискоидног еритематозног лупуса, поред типичних подручја, могу се локализовати и на ушним шкољкама, у пределу доње вилице и на кожи главе. У случајевима када су лезије коже главе праћене осипом на лицу, ушима или изложеним деловима тела, болест се дуго не дијагностикује. Пацијенти се консултују са лекаром само када се већ формирала упорна ћелава мрља. Без лечења, болест полако напредује током много година и може довести до формирања великих жаришта цикатрицијалне алопеције. Често су погођени фронтални и темпорални делови, где се формира једно, или ређе неколико жаришта, која се полако повећавају у величини.

Дискоидни лупус еритематозус главе може се манифестовати типичним и атипичним лезијама. Код типичног лупуса еритематозуса, клиничке манифестације зависе од тога који од главних симптома ове дерматозе (еритем, инфилтрација, хиперкератоза, атрофија) преовлађује код пацијента. На почетку типичног дискоидног лупуса еритематозуса главе, најкарактеристичнија карактеристика је јасно ограничена еритематозна плака (ређе - плакови), слабо инфилтрирана и прекривена хиперкератотским љускама које чврсто приањају уз површину са неравномерно распоређеним фоликуларним рожнатим чеповима. Приликом стругања лезије, што је праћено болом, љуске се тешко одвајају од површине. Периферна еритематозна круна није увек јасно изражена и може бити одсутна. Постепено, хиперемија добија карактеристичну плавкасту нијансу и у централном делу лезије релативно брзо се развија атрофија коже са алопецијом. Кожа постаје глатка, сјајна, истањена без уста фоликула длаке и длаке, са телангиектазијама. На неким местима унутар центра лезије остају некарактеристичне танке, ламеларне љуске у облику вафле. Лезија дискоидног еритематозног лупуса главе има неке клиничке карактеристике. Тако се атрофија коже са губитком косе развија релативно брзо, док атрофична зона доминира, заузимајући већи део лезије. Често се истовремено у њеним границама развија и дисхромија са претежно депигментацијом, понекад и хиперпигментацијом. Прогресија дискоидног еритематозног лупуса може се манифестовати не само карактеристичним еритематозним периферним рубом, већ и појавом жаришта хиперемије и љуштења унутар старих атрофичних подручја коже.

Код атипичног дискоидног лупуса еритематозуса главе, многе карактеристичне клиничке манифестације (хиперемија, инфилтрација, фоликуларна кератоза) су слабо изражене или одсутне. Читава лезија је представљена атрофичном алопецијом и дисхромијом, а само у периферној зони понекад се може пратити граница хиперемије са благим љуштењем и проређивањем косе. О. Н. Подвисоцкаја је 1948. године у „Грешкама у дијагнози кожних болести“ описала сличне манифестације болести: „... понекад се цео патолошки процес одвија дубоко у кожи и не производи видљиве промене у њеним површинским слојевима, манифестујући се тек у завршној фази атрофијом коже и ћелавошћу. У таквим случајевима, болест подсећа на такозвану лажно гнездећу алопецију (псеудопеладу). Постоје пацијенти који имају жаришта такве атрофије са ћелавошћу на глави и истовремено на лицу - типичан облик лупуса еритематозуса.“ Дакле, у случају атипичних лезија дискоидног еритематозног лупуса на кожи главе, дијагноза дерматозе је значајно олакшана присуством типичних лезија на карактеристичној локацији (нос, образи, ушне шкољке, горњи део груди и леђа).

Код дисеминованог лупуса еритематозуса главе, округле или овалне лезије су обично присутне и на лицу, ушним шкољкама, понекад на врату, горњем делу леђа и грудима, а у неким случајевима и на рукама, стопалима и усној слузокожи. Њихов пречник не прелази 1,5-2,5 цм, инфилтрација и периферни раст су слабо изражени. Хиперемија у лезијама је незнатна, границе су нејасне, на површини су видљиве мале, танке љуске, које је тешко одвојити стругањем, али без изразите фоликуларне кератозе. Унутар лезија налази се дифузна алопеција, изражена у различитом степену. Код старијих лезија, посебно у њиховим централним деловима, алопеција и атрофија су израженије. Коса која остаје унутар њих је сува, тања, ломи се када се повуче. Кожа на захваћеним подручјима је истањена, дисхромна, фоликуларни образац је изглађен. Истовремено, атрофија и ћелавост обично нису толико изражене као код дискоидног лупуса еритематозуса. Слично оштећење главе јавља се и код субакутног кожног лупуса еритематозуса.

Хистопатологија

У епидермису се налазе дифузна и фоликуларна хиперкератоза (рожнати чепови у устима фоликула длаке), као и вакуоларна дегенерација ћелија базалног слоја, што се сматра патогномоничним за дискоидни лупус еритематозус. Дебљина епидермиса може да варира: подручја акантозе замењују се истањеним Малпигијевим слојем и заглађеним израслима епидермиса; код старих жаришта, епидермална атрофија је јасно изражена. Ћелије спинозног слоја су отечене, едематозне, са бледо обојеним језгрима или, напротив, језгра су јарко обојена и хомогена. Сличне промене су присутне у епителу спољашњег коренског омотача фоликула длаке, што доводи до стварања рожнатих чепова, циста и губитка косе; фоликули длаке потпуно нестају. Дермис садржи проширене крвне и лимфне судове. Око фоликула длаке, лојних жлезда и крвних судова налазе се инфилтрати који се састоје углавном од лимфоцита и малог броја плазма ћелија, хистиоцита и макрофага. Често се може видети продирање ћелија инфилтрата у капсулу епителних фоликула и лојних жлезда. У подручју инфилтрата, колагенска и еластична влакна су уништена, у другим областима дермис је опуштен због едема. У зони базалне мембране налази се проширена PAS-позитивна трака. Коришћењем директне имунофлуоресценције, тракасто таложење имуноглобулина G и C-3 комплемента у зони базалне мембране епидермиса се детектује у лезијама код 90-95% пацијената са дискоидним еритематозним лупусом.

Дијагноза еритематозног лупуса главе

Дискоидни лупус еритематозус главе треба разликовати од других дерматоза ове локализације, које доводе до фокалне атрофичне алопеције. Дискоидни лупус еритематозус се разликује од фоликуларног лихен плануса, склеродерме, кутане саркоидозе, кутаног плак лимфома, фоликуларне муцинозе, фоликуларне дискератозе Дарије, кератозе фоликуларис спинозус декалванс и актиничне еластозе главе код мушкараца који су развили рано изражену андрогенетску алопецију фронталне и паријеталне регије. Поред тога, треба узети у обзир и ретку могућност метастаза примарног рака унутрашњих органа на кожу главе. Инфламаторне промене које се јављају у жариштима метастаза на кожи главе могу у неким случајевима довести до лезија које подсећају на дискоидни лупус еритематозус, где се такође развија атрофија фоликула длаке и губитак косе. Ово посебно треба имати на уму код пацијената са лезијама на кожи главе које подсећају на дискоидни лупус еритематозус и који су претходно били подвргнути хируршком лечењу рака дојке или рака бронхија, бубрега, усне слузокоже, желуца или црева итд.

Хистолошки преглед погођене коже помаже у искључивању метастаза рака на скалп и успостављању дијагнозе дерматозе која је довела до атрофичне алопеције.

Пре свега, неопходно је искључити системски еритематозни лупус код пацијента. У случају дисеминованог еритематозног лупуса, потребно је запамтити постојање посебног облика - површинског хроничног дисеминованог еритематозног лупуса (тзв. субакутни кутани облик ЛЕ). Карактеришу га раширене прстенасте лезије на кожи, које, када се спајају, формирају полицикличне љускаве области на грудима, леђима, лицу, удовима са хипопигментацијом и телангиектазијама у централном делу. Код овог облика дерматозе, који заузима средњи положај између кутаног и системског облика ЛЕ, постоје манифестације карактеристичне за системски еритематозни лупус, али изражене у благом степену (артралгија, промене на бубрезима, полисерозитис, анемија, леукопенија, тромбоцитопенија итд.), укључујући имунолошке промене (ћелије ЛЕ, антинуклеарни фактор, антитела на ДНК итд.). Истовремено, за разлику од системског еритематозног лупуса, прогноза болести је повољна. Потребно је искључити лекове који могу изазвати развој еритематозног лупуса или га погоршати. То укључује хидралазин, прокаинамид, изониазид, фтивазид, хлорпромазин, сулфонамиде, стрептомицин, тетрациклин, пеницилин, пенициламин, гризеофулвин, оралне контрацептиве, пироксикам итд. Важно је идентификовати и санирати жаришта хроничне инфекције без обзира на њихову локализацију.

Лечење еритематозног лупуса главе

Лечење пацијената се спроводи дериватима 4-оксихинолина; контраиндикације за њихову употребу, лекови и режими лечења су у суштини исти као и они који се користе у лечењу пацијената са лихен планусом. Сматра се препоручљивом комбинација ових лекова са никотинском киселином или њеним дериватима (ксантинол никотинат), витаминима Ц и Б. У случају недовољне ефикасности или лоше толеранције деривата оксихинолина, индикован је комбиновани третман малим дозама хлорокин дифосфата и преднизолона у количинама једнаким њиховом садржају у 3-6 таблета Пресоцила, односно 1/2-1 таблета дневно хлорокин дифосфата и иста количина преднизолона после оброка. Арсенал лекова који се користе у лечењу пацијената са дискоидним еритематозним лупусом и дисеминованим еритематозним лупусом укључује ретиноиде и авлосулфон (дапсон), који такође доводе болест до ремисије. Код активних манифестација дискоидног или дисеминованог еритематозног лупуса, споља се примењују масти и креме са глукокортикостероидима средње и високе активности и без израженог атрофогеног дејства (метилпреднизолон ацепонат, мометазон фуроат итд.). У будућности је неопходна заштита од УВ зрачења (ограничавање излагања сунцу или воденим површинама које рефлектују зраке, коришћење шешира, сунчаних наочара, крема за сунчање итд.).

Важна метода спречавања рецидива и заустављања раста атрофичне алопеције је клинички преглед пацијената са дискоидним и дисеминованим еритематозним лупусом. Он обухвата преглед таквих пацијената ради раног откривања могућих знакова системности, као и спровођење превентивних курсева лечења у рано пролеће и јесен.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ]