Орбитална упала

Идиопатска орбитална упала (раније псеудотумор орбите) је ретка патологија која представља ненеопластичну, неинфективну, волуметријску лезију орбите. Упални процес може захватити било које или сва мека ткива у орбити.

Хистопатолошки, то је полиморфна ћелијска инфламаторна инфилтрација која се развија у реактивну фиброзу. Ток процеса није одређен његовим клиничким и патолошким карактеристикама. Код одраслих, болест је једнострана; код деце може бити билатерална. Истовремена захваћеност орбите и синуса је ретка.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ]

Симптоми орбиталне упале

Манифестује се у трећој до шестој деценији живота акутним црвенилом, отоком и болом, обично на једној страни.

Знакови

• Конгестивни егзофталмос и офталмоплегија.
• Оштећена функција оптичког нерва када се упала шири на задње делове орбите.

Проток има неколико варијанти:

• Спонтана ремисија након неколико недеља без последица.
• Дуготрајни интермитентни ток без потпуне ремисије са епизодама погоршања.
• Тежак, продужени ток, који доводи до прогресивне фиброзе орбиталних ткива и на крају до „замрзнуте“ орбите, коју карактерише офталмоплегија, могуће у комбинацији са птозом и погоршањем вида због укључивања оптичког нерва у процес.

Акутни дакриоаденитис

Захваћеност сузних жлезда јавља се у приближно 25% случајева идиопатске орбиталне упале. Међутим, дакриоаденитис је чешће изолован и спонтано се повлачи без потребе за лечењем.

Клиничке карактеристике

Манифестује се као акутна нелагодност у пределу сузне жлезде.

Знакови

• Едем спољашњег дела горњег капка доводи до појаве карактеристичне птозе у облику слова С и благе дистопије надоле и ка унутра.
• Бол у пределу јаме сузне жлезде.
• Ињекција палпебралног дела сузне жлезде и суседне коњунктиве.
• Може се приметити смањење производње суза.

Диференцијална дијагностика

1. Упала сузне жлезде се примећује код заушки, мононуклеозе и, ређе, бактеријске инфекције.
2. Руптура дермоидне цисте може довести до упале у пределу сузне жлезде.
3. Малигни тумори сузне жлезде могу изазвати бол, али почетак обично није акутан.

[ 7 ], [ 8 ], [ 9 ], [ 10 ]

Толоса-Хантов синдром

Ретко стање које представља грануломатозну упалу кавернозног синуса, горње орбиталне фисуре и/или орбиталног врха. Клинички ток карактеришу ремисије и егзацербације.

Манифестује се као диплопија, праћена болом у ипсилатералној орбити или у половини главе која одговара локацији бола.

Знакови

• Егзофталмос, ако је присутан, није изражен.
• Парализа окуломоторног нерва, често са унутрашњом офталмоплегијом.
• Оштећена осетљивост дуж прве и друге гране тригеминалног нерва.

Лечење: системска терапија стероидима.

Вегенерова грануломатоза

Вегенерова грануломатоза обично погађа обе орбите, ширећи се из суседних синуса или назофаринкса. Орбита је ређе погођена у почетку. Вегенерову грануломатозу треба узети у обзир у свим случајевима билатералне орбиталне упале, посебно када је повезана са захваћеношћу синуса. Детекција антинеутрофилних цитоплазматских антитела је веома користан серолошки тест.

Знакови

• Егзофталмос, знаци орбиталне конгестије и офталмоплегије (често билатералне).
• Дакриоаденитис и опструкција назолакрималног канала.
• Повезан са склеритом и маргиналним улцерозним кератитисом.

Лечење

• Системски циклофосфамид и стероиди су веома ефикасни. У резистентним случајевима, циклоспорин, азатиоприн, антитимусни глобулин или плазмафереза могу бити ефикасни.
• У случајевима тешког оштећења орбите, може бити неопходна хируршка декомпресија орбите.

Лечење орбиталне упале

1. Посматрање у случају релативно благог тока у нади за спонтану ремисију.
2. У упорним случајевима може бити потребна биопсија како би се потврдила дијагноза и искључио тумор.
3. Системска примена стероида је ефикасна код 50-75% пацијената у умереним до тешким случајевима. Почетне оралне дозе преднизолона су 60-80 мг дневно, постепено се смањују до потпуног прекида примене у зависности од ефикасности и евентуално се поново примењују у случају рецидива.
4. Радиотерапија се може прописати ако је адекватна стероидна терапија неефикасна у року од 2 недеље. Чак и мале дозе зрачења (нпр. 10 Gy) могу довести до дугорочне, а понекад и трајне ремисије.
5. Цитостатици попут циклофосфамида 200 мг дневно се користе када су стероидна и радиотерапија неефикасне.

Диференцијална дијагностика

1. Орбитални бактеријски целулитис треба узети у обзир када постоји јако црвенило предњег орбиталног ткива. За постављање тачне дијагнозе може бити потребно пробно лечење системским антибиотицима.
2. Акутне манифестације ендокрине офталмопатије могу бити сличне идиопатској орбиталној упали, али је ендокрина офталмопатија обично билатерална, док је идиопатска орбитална упала обично унилатерална.
3. Системске болести као што су Вегенерова грануломатоза, периартеритис нодоса, Валденстромова макроглобулинемија могу бити праћене орбиталним симптомима сличним идиопатској орбиталној упали.
4. Малигни тумори орбите, посебно метастатски.
5. Руптура дермоидне цисте може довести до секундарне грануломатозне упале са синдромом бола.