Вучја уста

Расцеп непца је конгенитална развојна аномалија која се манифестује као незатварање тврдих и меких делова непца, што резултира спојем између носне и усне дупље.

Дефект је узрокован одложеним срастањем вомера са израслима горње вилице. Учесталост патологије достиже 0,1% код новорођенчади.

Расцеп може бити потпун, када постоји несрасло подручје меких и тврдих делова, или непотпун - када се примећује само отвор на непцу. Међу свим конгениталним мутацијама, расцеп непца се сматра честом аномалијом, која се понекад примећује са бифуркацијом увуле.

Узроци расцепа непца укључују генетски дефект који се јавља у гену TBX22. Међутим, постоје фактори који доприносе настанку овог дефекта. То укључује мутагене ефекте на фетус, како спољашњег света, тако и организма будуће мајке. Пушење, конзумирање алкохола и употреба дрога током трудноће играју посебну улогу у појави мутације.

Такође, не заборавите на болести као што су ендокрина патологија, метаболички поремећаји и недовољан унос фолне киселине. Ризик од патологије се повећава у присуству токсикозе код труднице, претходних заразних патологија, менталних или механичких повреда.

Вреди напоменути да се у прва три месеца трудноће, када је фетус посебно рањив, формирају структуре максилофацијалног апарата. Негативан утицај штетних фактора током првог тромесечја оставља најзначајнији отисак на здравље фетуса.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ]

Узроци расцепа непца

Упркос претпоставкама о генетском путу развоја патологије, и даље је уобичајено да се одвојено идентификују фактори који повећавају ризик од ове патологије. Током дугогодишњег истраживања идентификовано је неколико предиспонирајућих фактора. То укључује отежану одговорност, када су случајеви развоја патологије већ примећени у породици. Ако је један од родитеља у породици имао расцеп непца, онда се ризик од ове патологије код бебе повећава 7 пута у односу на другу децу.

Ако родитељи имају овај развојни дефект, вероватноћа да ће дете развити расцеп непца креће се од 10% (ако се патологија примећује код једног од родитеља) до 50% (ако су оба).

Узроци расцепа непца леже и у начину живота труднице, јер пушење, конзумирање алкохола и дрога негативно утичу не само на формирање расцепа непца, већ и на развој целог тела у целини. Статистика показује да пушење 1 до 10 цигарета дневно код труднице повећава вероватноћу расцепа непца за 30 пута. Истовремено, паклица цигарета повећава ризик на 70%.

Не треба заборавити ни на разне болести заразне генезе, интраутерине инфекције, истовремену хроничну патологију будуће мајке, укључујући и полно преносиве инфекције. Сва наведена патолошка стања и поремећаји органа и система су позадина за појаву расцепа непца.

Међу факторима животне средине који имају негативан утицај, потребно је напоменути професионалне опасности оба родитеља, који живе у подручјима контаминираним радиоактивним или хемијским зрачењем. Поред тога, повећава се вероватноћа развоја не само аномалија максилофацијалне регије, већ и других органа током прве трудноће након 35 година. Сам процес ношења фетуса је прилично тежак за жену, не рачунајући могуће компликације током порођаја.

Разлози могу бити метаболички поремећаји са развојем гојазности, узимање лекова у високим дозама, посебно оних лекова који су контраиндиковани током трудноће. Пратећи фактори укључују недовољан унос фолне киселине, изложеност стресним ситуацијама са поремећајем психоемоционалног стања и токсикозу трудница.

Узимајући у обзир ове факторе, може се закључити да мутација може настати као резултат штетног дејства великог броја фактора, укључујући и случајни квар. Гени пронађени истраживањем су криви само у 5% случајева, те се стога даља истраживања настављају.

[ 5 ], [ 6 ], [ 7 ]

Знаци расцепа непца

Од тренутка рођења, знаци расцепа непца могу да отежају процес порођаја, јер постоји ризик од аспирације амнионске течности респираторним органима бебе. Процес дисања изазива много потешкоћа беби, сисање је практично немогуће.

Као резултат тога, дете се не може у потпуности развити због недовољног снабдевања кисеоником и развоја хипоксије мозга. Недостатак адекватне исхране такође успорава раст бебе, што прети развојем рахитиса и неразвијености органа. Таква деца заостају за својим вршњацима, јер су њихови физички и ментални нивои на нижем нивоу развоја.

Храњење бебе са аномалијом захтева посебан приступ, јер је потребна посебна кашичица која се ставља на флашицу. Тако пате говор и слух, што значајно смањује самопоштовање детета, не рачунајући визуелни дефект.

Формирање говора је отежано неправилним растом зуба, а израз поремећаја говора представља ринолалија. Због неправилног угриза, процес жвакања је поремећен, због чега храна није темељно млевена и слабо се вари у желуцу.

Дефект непца узрокује слободан транспорт удисаног ваздуха из носне у усну дупљу. Исто се примећује и током једења, када течност и храна могу ући у носну дупљу. Поред тога, течност може бити бачена у Еустахијеве цеви и носне синусе кроз пукотину, узрокујући отитис или синуситис.

Развој честих респираторних болести узрокован је недостатком загревања ваздуха и његовог пречишћавања док пролази кроз горње дисајне путеве.

Расцеп усне и расцеп непца

Случајеви формирања зечје усне паралелне са расцепом непца се региструју прилично често. Поред аномалије горње усне, примећују се и друге мутације у структури дела лица и апарата за обезбеђивање слушне функције.

Расцеп усне и расцеп непца се формирају у првом тромесечју трудноће, када су сви органи положени. Развојне аномалије се примећују када нема довољно ткива за нормално формирање структура лица или оно не сраста правилно.

Расцеп усне је расцеп на горњој усни који визуелно подсећа на уски отвор на кожи. У неким случајевима, незатварање се протеже на носни предео и коштане структуре горње вилице и десни.

Палатинални дефект или такозвана расцеп непца може укључити тврде и меке делове у патолошки процес. Ове аномалије су локализоване на једној или обе стране усне дупље. Због чињенице да се формирање непца и усана бележи одвојено, развојне аномалије могу се бележити заједно или одвојено од расцепа непца.

Мутација расцепа усне се сматра четвртом најчешћом међу конгениталним развојним аномалијама. Узроци комбиноване развојне аномалије још увек нису познати, па стога не постоји превенција за спречавање ових мутација. Постоји мишљење да генетски фактори у комбинацији са факторима околине играју одређену улогу у формирању расцепа усне са вучјим делом. Ризик од развоја код деце је посебно повећан ако се мутација примећује код родитеља или рођака.

Поред тога, постоји одређени ризик када трудница користи одређене лекове. Они повећавају вероватноћу абнормалног развоја усне и непца. Међу овим лековима, вреди истаћи антиколвузанте, лекове који укључују акутан, као и цитостатике који се користе за лечење рака, попут метотрексата. Такође, појаву мутације код фетуса могу изазвати вируси или друге хемикалије. Доста често ове мутације могу бити једна од манифестација болести.

Расцеп непца код деце

У већини случајева, управо урођена патологија као што је расцеп непца изазива многе проблеме код деце. Расцеп непца се формира током интраутериног развоја, посебно у прва 3 месеца трудноће. Понекад постоји мутација расцепа непца у комбинацији са зечјом усном.

На основу тежине патолошког процеса, разликују се 4 врсте патологије. Дакле, мутација се може манифестовати као незатварање меког дела непца, меког у комбинацији са тврдим делом, као и потпуно незатварање оба подручја на једној страни или на обе.

Приликом дијагностиковања мутације, лекар треба само да изврши визуелни преглед и процени тежину процеса, посебно оштећење функција дисања, говора и гутања. Поред тога, уз помоћ инструменталних дијагностичких метода, дијагноза се потврђује, а утврђују се губитак слуха, аномалије у структури лобање, проходност носних пролаза и многи други дефекти.

У приближно 75% свих случајева, расцеп непца код деце је једина развојна аномалија. Међутим, ако је присутан, препоручује се да се лечење започне што је пре могуће како би се избегло оштећење других органа и система.

Расцеп непца код новорођенчади

Пошто расцеп непца код новорођенчади није толико ретко, понекад у комбинацији са другим дефектима, научници широм света покушавају да пронађу гене који узрокују развој мутације. Тренутно су позната само 3 гена која су одговорна за конгениталну развојну аномалију. Међутим, од свих случајева, они играју водећу улогу само у 5%, у преосталих 95%, слом је забележен у другим носачима информација.

Расцеп непца доводи до многих проблема од тренутка рођења. Чак и током порођаја постоји ризик да беба аспирира амнионску течност у респираторни тракт. Поред тога, долази до поремећаја у самој респираторној функцији и чину сисања дојке, услед чега беба заостаје у развоју и не добија довољно на тежини за свој узраст. Мозак доживљава хипоксију, односно недовољно снабдевање кисеоником као резултат неадекватног дисања, што доводи до кашњења и у физичком и у менталном развоју. Храњење такве деце се врши посебном кашичицом, која се ставља на флашицу.

Расцеп непца омета нормално варење, дисање, развој говора, слушну функцију, а такође је узрок ниског самопоштовања детета. Оштећен говор настаје због абнормалног раста зуба, што се манифестује као отворена ринолалија.

Деца често имају респираторне болести, јер је ваздух који улази у респираторни тракт хладан, није влажан и није пречишћен. Поред тога, удахнути ваздух слободно излази кроз нос, а прехрамбени производи такође улазе у носну шупљину кроз дефект, што доводи до честог синуситиса.

Синдром расцепа непца

Формирање празнине између меког и тврдог дела непца јавља се током трудноће, посебно у првом тромесечју. Развојна аномалија може бити једина патологија код бебе или бити клинички знак друге болести. Стога се расцеп непца може приметити код синдрома као што су Стиклеров или Лоис-Дицов синдром.

Синдром расцепа непца узрокује поремећаје у многим функцијама тела. Тако, кроз отвор на непцу, храна и течност могу слободно да продру у нос током храњења, развијајући синуситис. Улазак хране у Еустахијеву тубу доводи до развоја компликације као што је отитис.

Процес варења је такође поремећен због неправилног формирања загриза услед неправилног развоја зуба. Беба захтева посебно храњење, јер сисање дојке у неонаталном периоду или коришћење обичне кашичице не дозвољава гутање хране.

Што се тиче респираторне функције, чин удисања не обезбеђује довољно кисеоника плућима, што доводи до хипоксије мозга и развоја компликација. Поред тога, неовлажен, непречишћен и незагрејан ваздух одмах улази у респираторни тракт, што доприноси честим запаљенским процесима.

Упркос озбиљности ситуације, уз помоћ хируршке интервенције и даљег рада логопеда, ОРЛ лекара и неуролога са дететом, могуће је вратити поремећене функције.

Дијагноза расцепа непца

С обзиром на то да се развојна аномалија формира у материци, када се органи и системи формирају и развијају, рана дијагноза расцепа непца се спроводи током трудноће, када термин достигне 14-16 недеља. Свака трудница се приликом регистрације подвргава рутинском ултразвуку, помоћу којег се визуализују фетус и постојеће развојне аномалије (ако их има). Такве студије се периодично понављају током целе трудноће, јер се не могу све мутације открити током првог ултразвука.

Поред тога, помаже у контроли раста и развоја фетуса, што је такође веома важно. Међутим, расцеп непца се не може увек дијагностиковати у овој фази, а његова тежина се може утврдити тек након што се беба роди.

Прецизна дијагностика се спроводи након што лекар прегледа ждрело детета након рођења. Често постоји комбинована патологија, када поред расцепа непца постоји и зечја усна, али немојте се узнемирити, јер се дефекти могу сакрити уз помоћ хируршке операције чак и пре него што се развију компликације.

[ 8 ], [ 9 ]

Лечење расцепа непца

Дуго времена, расцеп непца се лечи хируршки, чиме се ефикасно затвара алвеоларни гребен, дефект горње усне, а затим се врши пластична операција горњег непца. Међутим, поред операције, потребна је помоћ логопеда, оториноларинголога, педијатара, неуролога и многих других специјалиста како би се обновиле поремећене функције и спречиле нове компликације.

Пре операције, новорођенчад имају потешкоћа са сисањем дојке, па се користе посебни обтуратори како би се спречило бацање хране и течности у носне пролазе.

Наравно, операција захтева велико искуство максилофацијалних хирурга, пошто је усна дупља бебе мала, што компликује хируршку интервенцију. У овом случају, предност се даје велопастици, када се меко непце ушива. Таква операција је дозвољена у доби од 8 месеци.

У неким случајевима, хируршко лечење се спроводи помоћу неколико операција. У зависности од тежине развојне аномалије, хируршка интервенција се може извршити или након годину дана или у доби од 5-7 година.

Већ након прве операције, биће приметно значајно побољшање, што ће омогућити нормализацију процеса дисања и варења. У будућности, уз помоћ пластичне хирургије, елиминише се визуелни дефект, што повећава самопоштовање детета. Међутим, након операције, потребно је лечење код логопеда, стоматолога, оториноларинголога како би се елиминисале компликације и оштећене функције које је изазвала ова патологија.

Операција расцепа непца

Да би се обновила нормална структура алвеоларног наставка и усне, изводи се пластична хирургија непца. Операција за расцеп непца се изводи најраније од 6 месеци, а заједно са процесом рехабилитације траје око 5 година. Препоручује се извођење операција у фазама, када прва хируршка интервенција осигурава елиминацију дефекта, што омогућава обнављање респираторне и дигестивне функције, а неопходне су даље операције за исправљање визуелног дефекта.

Благовремено лечење омогућава избегавање озбиљних компликација као што је оштећење мозга због недовољног снабдевања ткива кисеоником. Након операције, потребна је помоћ логопеда, стоматолога, неуролога, ОРЛ лекара и других специјалиста за обнављање физиолошких функција.

Операција се изводи методом уранопластике, посебно Лимберговом методом. Ова хируршка интервенција се данас сматра најефикаснијом. Ако поред ове патологије постоји такав дефект као што је зечја усна, онда се операција изводи методом хеилопластике.

Позитиван ефекат уранопластике примећен је код 95% пацијената. У постоперативном периоду, потребно је поштовати мировање у кревету првих неколико дана, јести пасирану храну и пити пуно алкалне течности. Користећи раствор калијум перманганата, испрати уста након јела. Такође је потребно надувати балоне 3-4 пута дневно, а почевши од треће недеље - изводити посебан сет вежби и масирати меко непце.

Да бисте спречили инфекцију постоперативне ране, потребно је да узимате антибактеријска средства 7 дана, а да бисте смањили тежину синдрома бола - лекове против болова. Након уранопластике, ожиљак може остати на лицу.

Превенција расцепа непца

Ефикасна превенција расцепа непца још није развијена, јер не постоје методе које би утицале на генетске информације. Међутим, уз помоћ неких препорука могуће је смањити ризик од развојних аномалија код бебе.

Приликом планирања трудноће, жени се препоручује да се подвргне темељном прегледу како би се идентификовале постојеће контраиндикације. То се односи на заразне болести, као и на патологије органа, које могу негативно утицати на развој фетуса.

Пре трудноће, потребно је узимати фолну киселину у дози од 400 мцг, а када дође до трудноће, дозу треба повећати на 600 мцг.

Обавезан услов је одбијање узимања лекова који су забрањени током трудноће. Ако жена треба стално да узима било какве лекове, на пример, антихипертензивне или хипогликемичне, онда лекар мора одабрати оптималне лекове и дозе како би се избегли негативни ефекти на фетус.

Превенција такође укључује уздржавање од алкохола, дрога и пушења. Поред тога, жена треба да посвети више пажње шетњама на свежем ваздуху, избегава стресне ситуације и довољно спава.

Прогноза расцепа непца

У већини случајева, прогноза за расцеп непца је повољна, под условом да се изврши хируршка интервенција. Овим се затвара дефект на непцу и обнавља респираторна и дигестивна функција. Потребно је даље лечење код логопеда, ОРЛ специјалисте, неуролога и стоматолога како би се елиминисале компликације које су биле повезане са развојном аномалијом.

Наравно, курс лечења траје више од годину дана, али дете на крају постаје исто као и његови вршњаци, што повећава његово самопоштовање. Прва операција елиминише дефект, а наредне су усмерене на исправљање визуелних аномалија.

Ако се током трудноће код фетуса открије расцеп непца, потребно је уверити будућу мајку и објаснити да се дефект лако исправља и да је прогноза повољна. Чак и у случају комбиноване патологије са расцепом усне, свеједно, уз помоћ хируршке интервенције, беба се неће разликовати од друге деце ни физички ни ментално.

Расцеп непца не представља претњу по живот бебе, под условом да се благовремено лечи и пружа помоћ током порођаја. Ова развојна аномалија захтева посебан приступ лечењу током 5 година, што ће на крају осигурати жељени резултат.

[ 10 ], [ 11 ], [ 12 ], [ 13 ]