Тумори кичмене мождине

Тумори кичмене мождине чине 10-15% свих тумора ЦНС-а и јављају се подједнако често код мушкараца и жена старости од 20 до 60 година.

Симптоми тумори кичмене мождине

Симптоми тумора кичмене мождине манифестују се као синдроми.

Радикуларно-менингеални болни синдром

Најтипичније за екстрамедуларне (екстрацеребралне) туморе. У зависности од тога који је од корена захваћен (предњи или задњи), бол се јавља дуж корена, осетљивост је оштећена. Код екстрамедуларних тумора, радикуларни бол се повећава у хоризонталном положају (Раздолскијев симптом), посебно ако се тумор налази у пределу коњског репа, а смањује се у вертикалном положају. Ово је од великог диференцијално-дијагностичког значаја, јер код неких болести, на пример, код туберкулозног спондилитиса, бол слаби у хоризонталном положају пацијента. Значајан је и симптом спинозног наставка: бол приликом перкусије спинозних наставка и паравертебрално на нивоу патолошког процеса. Симптом лука карактерише се повећањем локалног синдрома бола при савијању главе напред.

Неуриноми се карактеришу симптомом импулса цереброспиналне течности - појавом или интензивирањем радикуларног бола са компресијом југуларних вена. У овом случају, одлив венске крви из мозга се погоршава, интракранијални притисак се брзо повећава, а талас цереброспиналне течности се шири кроз субарахноидне просторе кичмене мождине, делујући на тумор као импулс са напетошћу корена, услед чега се јавља или интензивира синдром бола.

Рефлекси чији лукови пролазе кроз захваћени корен или се затварају у нивоу захваћеног сегмента су смањени или нестају приликом објективног прегледа пацијента. Стога се понекад може посумњати на ниво локализације тумора на основу губитка рефлексних лукова - одређених тетивних рефлекса (периферна пареза или парализа).

Поремећај радикуларне осетљивости манифестује се као утрнулост, пузање, хладни или топли осећаји у зони инервације корена. Радикуларни синдром карактерише фаза иритације и фаза губитка функције. У почетку су парестезије привремене (фаза иритације), затим трајне. Постепено се осетљивост пацијента смањује (хипестезија) у зони инервације корена (фаза губитка), што, у случају континуираног оштећења више коренова, доводи до развоја анестезије (недостатка осетљивости) у одговарајућим дерматомима.

Синдром трансверзалне лезије мождине

Повезано са појавом проводних сегментних симптома који одговарају нивоу компресије кичмене мождине. Са прогресивним растом тумора и компресијом кичмене мождине, симптоми компресије кичмене мождине по проводном типу јављају се испод нивоа оштећења са постепеним повећањем неуролошких симптома. Такозвани синдром оштећења попречне кичмене мождине јавља се у облику поремећаја моторних, сензорних и вегетативних функција дуж централне линије испод нивоа оштећења.

Пацијенти развијају парезу или парализу централног типа (спастичну). Главни знаци централне парезе су: повећан мишићни тонус, повећани тетивни и периостални рефлекси, појава патолошких пирамидалних рефлекса (као резултат кршења инхибиторног дејства мождане коре и повећане рефлексне активности сегментног апарата кичмене мождине). Кожни, абдоминални, кремастерични и други рефлекси, напротив, нестају, што има важну локалну дијагностичку вредност.

Поремећаји осетљивости се манифестују као хиперпатија, хипостезија, анестезија испод нивоа лезије. Поремећаји осетљивости напредују по проводном типу. Код екстрамедуларних тумора примећује се карактеристичан узлазни тип поремећаја осетљивости - од дисталних делова тела (стопало, перинеум) са постепеним ширењем сензорних поремећаја до нивоа лезије, што се објашњава постепеном компресијом проводних путева кичмене мождине споља, где се налазе најдужа влакна која инервишу дисталне делове тела. Код интрамедуларних тумора - напротив, развија се силазни тип поремећаја осетљивости, што се објашњава законом ексцентричног распореда проводника (Флатауов закон).

Синдром оштећених вегетативних функција

Синдром поремећаја вегетативних функција се првенствено манифестује поремећајима карличних органа (перинеоанални синдром). Код тумора који се налазе изнад симпатичких (LI-LII) и парасимпатичких (SIII-SV) центара регулације карличних органа, у почетку се јављају императивни нагони за мокрењем, затим пацијент развија ретенцију урина. Јавља се такозвана парадоксална ишурија (излучивање урина кап по кап).

Код интрамедуларних тумора кичмене мождине, клинички симптоми оштећења одређених сегмената кичмене мождине (сегментни тип) јављају се у раним фазама развоја, што се манифестује хиперпатијама, симпаталгијама у пределу захваћених сегмената. Јављају се фибриларни трзаји мишића, поремећаји осетљивости дисоцијативног типа (губитак површинске осетљивости уз очување дубоких врста осетљивости). Касније се јављају симптоми оштећења кичмене мождине периферног типа (хипотрофија мишића, хипотонија).

Како тумор расте, кичмена мождина се уништава изнутра и њено вретенасто задебљање праћено је симптомима оштећења кичмене мождине проводног типа као резултат компресије проводних путева кичмене мождине на зидове кичменог канала. Током овог периода, клиничка слика оштећења кичмене мождине је помешана - симптомима оштећења сегментног апарата додају се симптоми пирамидалне инсуфицијенције кичмене мождине, симптоми оштећења кичмене мождине централног типа јављају се испод нивоа попречне мождине (повећавају се тетивни и периостални рефлекси, јављају се патолошки пирамидални знаци, напредују поремећаји проводне осетљивости). Истовремено, атрофија одређених мишићних група у зони сегментних поремећаја се и даље задржава.

Тумори кичмене мождине су чести, чији симптоми зависе од њихове локације.

Код тумора цервикалног дела кичмене мождине на нивоу сегмената CI-CIV, јавља се радикуларни бол у потиљачној регији са ограничењем обима покрета у цервикалној кичми. Централна тетрапареза (или тетраплегија) се повећава, сензорни поремећаји у горњим и доњим екстремитетима напредују. Када је тумор локализован на нивоу сегмента CIV, додаје се респираторна инсуфицијенција услед оштећења френичног нерва (дијафрагмална парализа). Код краниоспиналних тумора могу се јавити клинички симптоми интракранијалне хипертензије са застојем у фундусу, а код оштећења продужене мождине - булеварски поремећаји.

Пораз CV-DI сегмената карактерише се развојем флацидне периферне парезе горњих удова и централне доње парапарезе, која се на крају развија у доњу параплегију. Када тумор компресује цилиоспинални центар (CVIII-DI), развија се Бернард-Хорнеров синдром (птоза, миоза, енофталмос) или његови елементи. Функција V и IX парова кранијалних живаца може бити оштећена.

Код тумора грудног дела кичмене мождине, поред синдрома оштећења трансверзалне кичмене мождине у виду поремећаја моторних, сензорних и вегетативних функција централног типа испод нивоа оштећења, може се јавити радикуларни бол дуж интеркосталних живаца. Срчана дисфункција се може приметити када је тумор локализован на нивоу сегмената D-DVI. Када су оштећени доњи грудни сегменти, јавља се бол у абдоминалном региону, што може довести до погрешног мишљења да пацијент има холециститис, панкреатитис или апендицитис. Тумори у DVII-DVIII региону карактеришу се одсуством горњих абдоминалних рефлекса, тумори у DIX-DX - одсуством средњих и доњих абдоминалних рефлекса, за оштећење сегмената DXI-DXII - одсуством само доњих абдоминалних рефлекса.

Ако се тумор налази испод нивоа лумбалног задебљања (ЛИ-СИ), пацијент развија доњу флацидну параплегију или парапарезу са одсуством рефлекса и атонијом мишића доњих екстремитета, функција карличних органа је оштећена. Ако је тумор локализован у нивоу горњег дела задебљања, рефлекси колена се не изазивају или су смањени, Ахилови рефлекси су повећани. Ако се тумор налази у нивоу доњих сегмената лумбалног задебљања, рефлекси колена су очувани, рефлекси стопала су смањени или се не изазивају.

За оштећење епиконуса (LIV-SII) карактеристичан је развој флацидне парезе флексора и екстензора стопала, мишића перонеалне групе, ишијадичних мишића са очувањем колена и губитком Ахилових рефлекса.

Тумори у пределу медуларног конуса карактеришу се болом у перинеуму и аногениталној области. Када тумор захвати парасимпатичке центре, јавља се дисфункција карличних органа периферног типа (уринарна и столицска инконтиненција, сексуална слабост).

Тумори у пределу коњског репа манифестују се јаким боловима у сакруму, аногениталној области, у доњим екстремитетима, који се интензивирају у хоризонталном положају, посебно ноћу. Моторни и сензорни поремећаји у доњим екстремитетима напредују по радикуларном типу, функција карличних органа је оштећена по типу инконтиненције.

Обрасци

Тумори кичмене мождине се класификују према хистогенези, локализацији и степену малигнитета.

Према хистолошкој структури, тумори се класификују као они који се развијају из можданог ткива - астроцитоми, епендимоми, глиобластоми, олигодендроглиоми итд., из крвних судова - ангиоми, из мембрана - менингиоми, из коренова кичмене мождине - неуриноми, из елемената везивног ткива - саркоми, из масног ткива - липоми.

У зависности од локализације, тумори кичмене мождине се деле на екстрамедуларне (ван мозга), који се развијају из мембрана мозга, његових корена и оближњих ткива која окружују кичмену мождину, и интрамедуларне (унутар мозга), који настају из ћелијских елемената кичмене мождине. Заузврат, екстрамедуларни тумори се деле на субдуралне (интрадуралне), који се налазе испод дуре матер, епидуралне (екстрадуралне), формиране изнад дуре матер и епи-субдуралне.

На основу њиховог односа према кичменом каналу, тумори кичмене мождине се деле на интравертебралне (унутар кичменог канала), екстравертебралне и екстраинтровертебралне (тип пешчаног сата - Гулекеови тумори).

У зависности од дужине кичмене мождине, постоје тумори цервикалног, торакалног, лумбалног региона и тумори коњског репа. У више од половине случајева, тумори се налазе у цервикалном и лумбалном региону. У цервикалном региону, тумори кичмене мождине код деце су двоструко чешћи него код старијих особа, а у торакалном региону се откривају три пута чешће код старијих особа него код деце. Тумори коњског репа се дијагностикују код приближно 1/5 пацијената. Деца имају већу вероватноћу да развију липоме, дермоидне цисте, саркоме и епидуралне епендимоме. Код особа средњих година, неуриноми су чешћи, а менингиоми ређи. Код старијих особа се дијагностикују менингиоми, неуриноми и метастазе рака.

Постоје и краниоспинални тумори - шире се из лобање у кичмени канал или обрнуто.

Екстрамедуларни тумори кичмене мождине укључују:

1. менингиоми (арахноидни ендотелиоми) који потичу из можданих овојница;
2. неуроми, који се развијају из Шванових ћелија, првенствено у задњим коренима кичмене мождине;
3. васкуларни тумори (хемангиоендотелиоми, хемангиобластоми, ангиолипоми, ангиосаркоми, ангиоретикуломи - добро васкуларизовани, у неким случајевима бројне неоплазме (Хајнрих-Линдауова болест);
4. липоми и друге неоплазме, у зависности од хистоструктуре. Приближно 50% екстрамедуларних тумора кичмене мождине су менингиоми (арахноидни ендотелиоми). У већини случајева налазе се субдурално. Менингиоми су тумори менингеално-васкуларне серије, развијају се из можданих овојница или њихових крвних судова. Чврсто су повезани са дуром матер. Понекад се менингиоми калцификују (псамоми).

Неуриноми се јављају код 1/3 пацијената. Развијају се из Шванових ћелија задњих коренова кичмене мождине, па се називају и шваноми. Неуриноми су тумори густе конзистенције, овалног облика, окружени танком капсулом. Бројни неуриноми су карактеристични за Реклингхаузенову болест. Тумори хетеротопског порекла (дермоидне цисте, епидермоиди, тератоми) дијагностикују се углавном код деце у првим годинама живота.

Хондроми, хордоми и хондросаркоми су ретке неоплазме које су локализоване углавном у сакралној регији.

Посебну групу у клиничком смислу чине тумори коњског репа, који се манифестују првенствено као радикуларни синдроми.

Интрамедуларни тумори кичмене мождине углавном су представљени глиомима (астроцитоми, енендимоми итд.). Мање чести су мултиформни глиобластоми, медулобластоми и олгодендроглиоми. Интрамедуларни тумори се развијају углавном из сиве масе кичмене мождине и спадају у малигне туморе са инфилтративним растом. Макроскопски, у подручју локализације интрамедуларног тумора, кичмена мождина је вретенасто задебљана.

Енендимоми се дијагностикују углавном код пацијената старости 30-40 година и код деце школског узраста. Локализовани су најчешће у цервикалном региону и у пределу коњског репа, а могу се проширити на два, три или више сегмената. Астроцитоми су релативно бенигни облици интрамедуларних тумора, најчешће се налазе код деце узраста 2-5 година и локализовани су углавном у цервикоторакалном региону кичмене мождине.

Метастатски тумори се јављају у 1% случајева. По правилу, продиру кроз венски систем кичме. Такве метастазе се шире из млечне жлезде, простате, плућа, гастроинтестиналног тракта, бубрега. Ови тумори брзо расту, уништавају коштано ткиво кичме, лигаменте и мека ткива, узрокујући компресију кичмене мождине са јаким болним синдромом. Сви тумори кичмене мождине карактеришу се проградијентним током болести као резултат прогресивне компресије кичмене мождине и оштећења њених коренова, а брзина прогресије неуролошких симптома зависи од локализације тумора, правца раста и хистогенезе.

Дијагностика тумори кичмене мождине

У неким случајевима, клинички симптоми карактеристични за туморе кичмене мождине могу подсећати на клиничке симптоме болести као што су остеохондроза, мијелитис, арахноидитис, туберкулоза, спондилитис, дискитис, остеомијелитис, сифилис, мултипла склероза, АЛС, васкуларна патологија кичмене мождине итд. Стога је за спровођење диференцијалне дијагностике и разјашњење природе процеса веома важно користити податке анамнезе, динамику развоја болести и прогресију клиничких симптома, податке објективног прегледа пацијента и употребу помоћних метода истраживања.

Међу помоћним методама истраживања, тренутно су најинформативније МРИ и ЦТ, које омогућавају да се коначно утврди природа процеса и локализација тумора кичмене мождине. У неким случајевима, МРИ са интравенским контрастним појачањем се користи за тачније и поузданије информације. Спондилографија (радиографија) кичме у две пројекције се широко користи. Спондилограми могу открити: калцификације, уништење пршљенова, проширење интервертебралних отвора (код екстра-интравертебралних тумора), сужавање корена лукова и повећање растојања између њих (симптом Елсберг-Дајка).

Радионуклидна сцинтиграфија је метода испитивања употребом радиофармацеутика, инертних гасова (на пример, IXe), унетих у тело помоћу посебне радиометријске опреме. Степен акумулације радиофармацеутика у можданом ткиву може се користити за процену локализације и природе процеса, генезе болести, посебно у случајевима када је диференцијална дијагностика отежана (на пример, код метастаза рака и инфламаторних болести кичме - спондилитиса, дискитиса).

Техника лумбалне пункције са тестовима протока цереброспиналне течности (Квекенштет и Стуки) за дијагнозу тумора кичмене мождине у последње време се изузетно ретко користи. Блок протока цереброспиналне течности откривен Квекенштетовим и Стукијевим тестовима указује на компресију кичмене мождине и опструкцију субарахноидних простора, што, у комбинацији са биохемијским и микроскопским испитивањима цереброспиналне течности и откривеном дисоцијацијом протеина и ћелија, указује на велику вероватноћу присуства тумора кичмене мождине код пацијента.

Мијелографија је рендгенски снимак интравертебралног садржаја након контрастирања субарахноидног простора контрастним средством (мајодил, омнипак) или гасом (кисеоник, хелијум). Метода се користи за одређивање нивоа компресије кичмене мождине. Десцендентна мијелографија може разјаснити горњи ниво компресије кичмене мождине, а узлазна мијелографија може разјаснити доњи ниво. Мијелографија се ретко користи као дијагностичка метода због појаве информативнијих, минимално инвазивних метода истраживања (МРИ).

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ]

Третман тумори кичмене мождине

Једини радикални метод лечења већине тумора кичмене мождине је њихово хируршко уклањање. Што се раније изврши хируршко уклањање тумора, то ће постоперативни исход бити повољнији. Сврха операције:

1. максимално радикално уклањање тумора;
2. максимално очување снабдевања крвљу ткива кичмене мождине;
3. извођење хируршке интервенције са минималним оштећењем структура кичмене мождине и њених корена, у вези са чиме су развијени хируршки приступи у зависности од локације тумора).

Да би се уклонио тумор кичмене мождине, у неким случајевима се врши ламинектомија према нивоу тумора. У случају неуринома, корен из којег је тумор израстао се коагулира и пресеца, након чега се тумор уклања. Тумори који се шире дуж корена екстрадурално и изван кичменог канала уклањају се са знатним потешкоћама. Такви тумори се састоје од два дела (интра- и екстравертебралног) и имају облик пешчаног сата. У таквим случајевима, комбиновани приступи се користе за уклањање неуринома и из кичменог канала и из грудне или трбушне дупље.

Приликом уклањања менингиома ради спречавања поновног појављивања тумора, дура матер из које је тумор настао се уклања или коагулира. Ако се тумор налази субдурално, потребно је отворити дуру матер да би се уклонио.

Интрамедуларни тумори, најчешће астроцитоми, немају јасне границе са кичменом мождином и значајно се шире дуж ње, па су могућности њиховог потпуног уклањања ограничене. Уклањање интрацеребралних тумора кичмене мождине мора се спроводити искључиво микрохируршким техникама. Након операције, препоручљиво је спровести зрачење и хемотерапију (доза зрачења се бира у зависности од хистогенезе тумора), радиохирургију.

У раном постоперативном периоду спроводи се рехабилитациона терапија: терапеутске вежбе, масажа удова итд. Употреба биостимуланса је апсолутно неприхватљива.

Прогноза

Резултати хируршког лечења тумора кичмене мождине зависе од величине, хистогенезе, локализације тумора и радикалности хируршке интервенције. Што су симптоми тумора кичмене мождине израженији и што је период пре операције дужи, то је спорије обнављање оштећених функција кичмене мождине након операције. Резултати хируршког лечења су бољи што се операција раније и радикалније изврши, посебно у случају уклањања бенигног екстрамедуларног тумора мале величине.