Тромботичка микроангиопатија - Дијагноза

Лабораторијска дијагностика тромботичке микроангиопатије

Дијагноза тромботичке микроангиопатије састоји се у идентификацији главних маркера ове болести - хемолитичке анемије и тромбоцитопеније.

Анемија се развија у року од 1 до 3 недеље од почетка болести, значајно је изражена код већине пацијената и захтева трансфузију крви у 75% случајева. Код пацијената са хемолитичко-уремичким синдромом, просечан ниво хемоглобина је 70-90 г/л, мада може брзо да се смањи на 30 г/л. Тежина анемије не корелира са степеном акутне бубрежне инсуфицијенције. Висока ретикулоцитоза, повећање нивоа некоњугованог билирубина и смањење хаптоглобина у крви указују на присуство хемолизе. Најосетљивији маркер хемолизе, директно корелира са њеном тежином, је повећање нивоа ЛДХ. Међутим, код тромботичке микроангиопатије, повећање активности ЛДХ је последица не само ослобађања ензима из еритроцита, већ и исхемијског оштећења органа. Микроангиопатска природа хемолизе код ХУС/ТТП потврђује се негативном Кумбсовом реакцијом и детекцијом деформисаних, измењених еритроцита (шистоцита) у периферном крвном размазу.

Тромбоцитопенија је израженија код тромботичке тромбоцитопеничне пурпуре него код хемолитичко-уремијског синдрома. На почетку тромботичке тромбоцитопеничне пурпуре, број тромбоцита се често смањује на 20.000 у 1 μl, док се код хемолитичко-уремијског синдрома обично смањује на 30.000-100.000 у 1 μl, иако је могућ нормалан број тромбоцита у крви. Тромбоцитопенија траје 7-20 дана, али њена тежина и трајање нису у корелацији са тежином болести. Проучавање функције тромбоцита открива поремећену адхезију и агрегацију in vitro, смањење њиховог животног века и знаке активације in vivo: повећане нивое тромбоцитног фактора 4, бета-тромбоглобулина и серотонина у плазми. Дисфункција тромбоцита може да перзистира чак и након што се њихов број врати у нормалу.

Код пацијената са типичним хемолитичко-уремичким синдромом, примећује се леукоцитоза са померањем формуле улево, чија је тежина прогностички неповољан фактор.

Код ХУС/ТТП детектују се промене у систему коагулације крви - повећање продуката разградње фибрина, повећање тромбинског времена. Концентрација фибриногена је само незнатно смањена на почетку болести (што указује на мању његову потрошњу у процесима формирања тромба у поређењу са тромбоцитима), а затим се нормализује, па чак и повећава. Активирано парцијално тромбопластинско време и протромбинско време остају у границама нормале, што потврђује реткост развоја ДИК-а - синдрома код тромботичке микроангиопатије.

Диференцијална дијагноза тромботичке микроангиопатије

Биопсија бубрега није индикована код деце са постдијареалним хемолитичко-уремијским синдромом ради разјашњења дијагнозе тромботичке микроангиопатије због типичне клиничке слике и могућности потпуног опоравка. Код тромботичке тромбоцитопеничне пурпуре и атипичних облика хемолитичко-уремијског синдрома, морфолошки преглед бубрежног ткива је неопходан ради верификације дијагнозе и диференцијалне дијагнозе са другим нефропатијама које се јављају са прогресивним погоршањем функције бубрега. Хемолитичко-уремијски синдром и тромботичка тромбоцитопенична пурпура морају се међусобно разликовати. Поред тога, тромботичку микроангиопатију треба разликовати од брзо прогресивног гломерулонефритиса, сепсе са вишеструком инсуфицијенцијом органа, малигне артеријске хипертензије, системског еритематозног лупуса, акутне склеродермске нефропатије, катастрофалног антифосфолипидног синдрома.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ]