Стиллов синдром код одраслих и деце

Болест је први пут описао пре скоро 120 година лекар Џорџ Стил. У то време, Стилов синдром је препознат као облик реуматоидног артритиса. Тек 1970-их, Ерик Бајвотерс је представио медицинској заједници податке које је прикупио, што је омогућило да се Стилов синдром одвоји од болести са сличним симптомима.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ]

Епидемиологија

Према подацима доступним глобалној реуматологији, болест погађа 1 од 100.000 људи. И жене и мушкарци су подложни болести, али деца млађа од 16 година су чешће погођена.

[ 5 ], [ 6 ], [ 7 ], [ 8 ], [ 9 ], [ 10 ], [ 11 ]

Узроци Стиллов синдром

Бројне студије нису дале јасан одговор о етиологији Стилсовог синдрома. Почетак болести је акутан, праћен високом температуром, увећаним лимфним чворовима и повећањем броја леукоцита. Ово указује на инфективну природу болести. Али до сада није било могуће идентификовати један патоген. Пацијенти могу имати вирус рубеоле, цитомегаловирус, параинфлуенцу, микоплазму или Епштајн-Баров вирус.

Лекари претпостављају да болест може бити узрокована наследним факторима. Али то још није са сигурношћу утврђено. Верује се да имунодефицијенција игра одређену улогу у патогенези болести. Постоји верзија да је Стиллов синдром аутоимуна болест, али се то потврђује само понекад: ако анализа крви покаже присуство циркулишућих имуних комплекса који доводе до алергијског васкулитиса.

[ 12 ], [ 13 ]

Симптоми Стиллов синдром

Грозница. Температура расте на 39°C или чак и више, али не остаје константна, као код других инфекција. Често температура брзо расте једном. У ретким случајевима, постоје два температурна врха у року од 24 сата. Код већине пацијената, температура се нормализује између таквих пораста и пацијент се осећа боље. Код приближно 1/5 пацијената, температура не достиже нормалне вредности.

Осип код Стилсовог синдрома обично се појављује на врхунцу грознице, а затим нестаје и поново се појављује. Изгледа као равне ружичасте мрље које се налазе на рукама или ногама где се спајају са трупом, на самом трупу, а понекад и на лицу. У око трећини случајева Стилсовог синдрома, осип је издигнут на кожи и појављује се тамо где је кожа повређена или компримована. Тупа боја осипа, његов епизодни нестанак и одсуство свраба, сувоће и других манифестација остављају осип непримећеним од стране пацијената.

Понекад лекар мора да прегледа пацијента након топлог туширања или да користи другу топлоту да би открио осип. Али Стиллов синдром може имати и атипичне манифестације: петехије, еритем нодозум, губитак косе.

Бол у зглобовима. Бол у зглобовима, као и бол у мишићима, на почетку развоја синдрома приписује се симптомима изазваним порастом температуре. У почетку се артритис може манифестовати само у једном зглобу. После неког времена, утиче на друге зглобове: не само у удовима, већ и на вилицу. Најкарактеристичнији за Стилсов синдром је артритис зглобова шаке између фаланги. Ова манифестација омогућава разликовање болести од реуматоидног артритиса, реуматске грознице, еритематозног лупуса, код којих ови зглобови код деце не пате.

Оштећење органа лимфног система. Ово је истовремено увећање јетре и слезине, као и упала лимфних чворова. Лимфни чворови се упале код 2/3 пацијената. Увећање цервикалних лимфних чворова је типично за ½ случајева. У овом случају, лимфни чворови остају покретни и умерено густи. Тешко збијање лимфног чвора, увећање само једног лимфног чвора и прираслица за суседна ткива су разлог за консултацију онколога. Понекад упалу могу пратити некротичне појаве.

2/3 пацијената са Стиловим синдромом жали се на бол у грлу. Бол се јавља на почетку болести: осећај печења у грлу остаје константан.

Дисфункција срца и плућа. Често се манифестује као серозитис, када се серозна мембрана ових органа упали. У 1/5 случајева се открива пнеумонитис, који није заразне природе и одвија се као билатерална пнеумонија: са кашљем, грозницом и кратким дахом, а антибиотици не дају резултате. Мање чести код Стилловог синдрома су срчана тампонада, упала срчаног мишића, знаци микробне вегетације на срчаном залиску и акутна респираторна инсуфицијенција.

Симптоми Стиловог синдрома код деце се не разликују од оних код одраслих, али можда нису толико очигледни, због чега се дијагноза и правилно лечење одлажу. Полиартритис може довести до инвалидитета код детета. Узнапредовали случајеви Стиловог синдрома у детињству могу изазвати несразмеран раст руку и ногу, што се може исправити само хируршким путем.

Дијагностика Стиллов синдром

Патогенеза Стилловог синдрома нема никакве специфичне знаке који би омогућили прецизну идентификацију болести. Пацијентима се често дијагностикује сепса, иако анализе крви не показују присуство бактерија. Примећује се да је у неким случајевима лекар у почетку дијагностиковао грозницу непознатог порекла.

Тек након неколико курсева антибиотика и додатних прегледа, лекари дијагностикују Стиллов синдром код одраслих. Узимају се у обзир обе манифестације у облику високе температуре, отока зглобова, увећаних лимфних чворова и бола у грлу, као и инструментални дијагностички подаци: кардиограм, МРИ и ултразвук. Неерозивно сужавање карпометакарпалних и интеркарпалних зглобова, типично за Стиллов синдром, може се открити помоћу радиографије.

Крвне анализе показују низак број црвених крвних зрнаца и веома висок број белих крвних зрнаца. Пацијенти имају повишен ниво Ц-реактивног протеина и феритина, а тестови на антинуклеарна антитела и реуматоидни фактор су негативни.

За дијагнозу је предложено неколико група дијагностичких знакова, али у пракси се користе Кашови критеријуми. Посебност болести је у томе што скоро увек на почетку развоја синдрома не постоји потпуна клиничка слика. Уобичајени први знак је грозница, а остали симптоми напредују током недеља или чак месеци. Код пацијента са скупом симптома, укључујући грозницу, болове у мишићима и зглобовима, осип и повишен број белих крвних зрнаца, мало је вероватно да се развија било која друга болест, осим Стилловог синдрома код одраслих. Стога је ова дијагноза прва на листи болести диференцијалне дијагнозе. Готово све остале болести могу се искључити на основу клиничких података и једноставних дијагностичких тестова.

[ 14 ], [ 15 ], [ 16 ], [ 17 ]

Третман Стиллов синдром

Терапија током погоршања

Обично се прописују нестероидни антиинфламаторни лекови (НСАИЛ), укључујући ацетилсалицилну киселину. Овај третман не даје брзе резултате, али у скоро свим случајевима можемо говорити о доброј прогнози.

• Ацетилсалицилна киселина се прописује у дози од 60-80 мг/кг/дан. Узима се после оброка 3-4 пута дневно. Трајање курса је од једног до три месеца и зависи од тога колико добро пацијент толерише.
• Индометацин се прописује у дози од 2-3 мг/кг/дан.
• Диклофенак се узима у дози од 2-3 мг/кг/дан, подељено у 2 дозе.
• Ибупрофен се прописује у дози од 200 до 1000 мг/дан. Дозирање зависи од старости пацијента и израчунава се на 40 мг/кг/дан. Лек се узима у 3 дозе.
• Напроксен се прописује у дози од 250-750 мг/дан у зависности од старости. Лечење леком се не препоручује пацијентима млађим од 10 година. Трајање лечења је од неколико месеци до неколико година.

Главни проблем који прати употребу ових лекова су структурни и функционални поремећаји јетре. Ове последице су могуће манифестације саме болести, а резултати тестова јетре могу се вратити у нормалу, упркос продуженом лечењу нестероидним антиинфламаторним лековима. Пацијенти који се лече прате функцију јетре и у болници и након завршетка курса лечења. Ови лекови повећавају вероватноћу тромбохеморагичних компликација.

Ако лечење антиинфламаторним лековима није било успешно, ако пацијент развије системску интраваскуларну коагулопатију на позадини Стилловог синдрома или ако тестови функције јетре покажу дисфункцију јетре током терапије нестероидним антиинфламаторним лековима, може бити потребно лечење хормонским лековима. Пре свега, преднизон се обично прописује у дози од 0,5 - 1 мг по килограму телесне тежине дневно. Међутим, ако се доза смањи, болест се може манифестовати са новом снагом, а дуготрајно лечење не спречава даље уништавање зглобова.

Ако се Стиллов синдром развије у облику који може бити опасан по живот, интраартикуларно се примењује метилпреднизолон или бетаметазон. Дозирање лекова зависи од величине зглоба. Лек се убризгава у зглоб до 5 пута са размаком од 5 дана, а затим се може применити поновљени курс.

Како лечити хронични Стиллов синдром?

Често је узрок хроничног Стилловог синдрома артритис.

Метотрексат. За контролу артритиса и хроничног системског процеса, препоручује се узимање метотрексата недељно у малим дозама. Препоручена почетна доза лека је 7,5 мг. Може се поделити у 3 дозе са паузом од 12 сати или узети једнократно. Чим се постигне клинички ефекат, доза се смањује на минималну ефикасну дозу.

• Лек такође негативно утиче на функцију јетре, али за 70% пацијената овај третман је ефикасан. Лек може повећати осетљивост коже на ултраљубичасто зрачење. Током терапије метотрексатом треба избегавати продужено излагање сунчевој светлости или ултраљубичастом зрачењу. Да бисте то урадили, морате носити затворену одећу, наочаре за сунце и користити козметику са заштитом од сунца.
• Хидроксихлорокин. У умереним случајевима хроничног Стилсовог синдрома (нпр. умор, грозница, осип, серозитис), лечење хидроксихлорокином може бити ефикасно. Лек се може узимати истовремено са метотрексатом. Дневна доза лека је 400-600 мг, подељена у неколико доза, затим се дозирање може смањити. Потребан је опрез приликом прописивања лека пацијентима са дисфункцијом јетре и бубрега, гастроинтестиналним поремећајима, неуролошким болестима, псоријазом, осетљивошћу на кинин. Ако пацијент узима лекове чији нежељени ефекти могу утицати на кожу или вид, потребан је опрез и приликом прописивања хидроксихлорокина.

Постоје докази о повећаној токсичности сулфасалазина, што ограничава његову употребу.

Ако лечење овим лековима не донесе резултате, прописују се лекови који сузбијају имуни систем:

• Азатиоприн – 1,5-2 мг/кг у 2-4 дозе. Трајање курса се одређује појединачно у сваком случају. Лек је контраиндикован у случају хематопоетске дисфункције, дисфункције јетре. Ни у ком случају не треба произвољно прекидати узимање лека, јер се болест може погоршати.
• Циклофосфамид. Да би се постигао имуносупресивни ефекат, лек се узима у дози од 1-1,5 мг по кг тежине дневно. Током терапије циклофосфамидом препоручује се узимање доста течности. Пацијент мора строго да се придржава упутстава за узимање лека; терапија мора да се спроводи под надзором лекара. Пре почетка лечења, неопходно је пратити крвну слику, функцију јетре и бубрега. Током лечења имуносупресивима, треба пажљиво радити маникир, избегавати повреде коже, пажљиво прати зубе, избегавати контакт са болесним особама и не вакцинисати се.

Узимање циклофосфамида може довести до лажно позитивне реакције на кандидијазу, туберкулински тест и заушке.

• Циклоспорин А. Узимати 3 мг по килограму тежине током првих 45 дана. Затим се доза може смањити на минимум, али тако да се сачува терапеутски ефекат. Ток лечења је до 3 месеца. Лек инхибира механизам производње антитела, успорава реакције Т-помоћника, селективно и реверзибилно мења функцију лимфоцита. Лек не утиче на процесе хематопоезе и број и функционалну активност неутрофила имуног система.

Имуноглобулин се такође користи за терапију, било сам или у комбинацији са микофенолат мофетилом. Међутим, овај третман није увек успешан.

Не тако давно, лекови који блокирају ензим моноамин оксидазу (ТНФ-алфа) фактор туморске некрозе почели су да се користе у лечењу Стилловог синдрома. Ови лекови из ове групе (инфликсимаб, адалимумаб, етанерцепт) помажу у ублажавању упале. То су најновија достигнућа у терапији, лекови су веома скупи, не дају увек очекивани резултат, али понекад могу бити идеални за пацијенте.

Такође, код Стилове болести, локална терапија се користи приликом лечења захваћених зглобова: лекови се убризгавају у зглоб, углавном глукокортикоиди, зглоб се имобилише неко време помоћу удлаге, користи се широк спектар физиотерапеутских метода лечења, терапија вежбањем, масажа. Уколико су присутне контрактуре, користи се скелетна тракција, као и механотерапија на специјализованим уређајима.

Неки пацијенти покушавају да подрже своје тело витаминима и хомеопатским лековима, али ефикасност ових лекова у борби против Стилловог синдрома није доказана и могу се користити само као потпорна терапија.

Хируршко лечење

Конзервативне методе лечења се настављају развијати, али манифестације Стилове болести се често лече и хируршки. Хируршка интервенција се врши у раној фази ради ресекције синовијалне мембране зглоба. Ово зауставља запаљен процес, уз очување хрскавице од неизбежног оштећења, што вам омогућава да сачувате зглоб и вратите његову функцију.

Елиминација гранулационог ткива смањује аутоимуни одговор тела, позитивно утиче на добробит и обезбеђује стабилну ремисију.

Синовектомија се користи ако комплекс антиреуматских конзервативних третмана током дужег временског периода - шест месеци или дуже - није дао позитивне резултате.

Народни третман Стилловог синдрома

• Со. Ако вас боле зглобови, традиционална медицина препоручује трљање сољу, која је претходно растворена у меду или вотки.
• Глина. За апликације се користе неке врсте глине које се налазе на одређеним местима. За то је потребна масна, пластична глина. Разблажује се водом, мешајући док се не постигне кремаста конзистенција. За апликације, глина треба да буде топла - 40-48 oC. Апликација се врши у дебљини до 5 цм. Наноси се 15-30 минута. Ток третмана је 12-20 сеанси, које се одржавају сваког другог дана.
• Парафин. Прво се топи помоћу воденог купатила, а затим се остави да се охлади до потребне температуре. Најприхватљивији начин кућног лечења је када се растопљени парафин сипа у посуду да би се направила апликација дебљине 1-2 цм. Стврдњавајући, али и даље пластични колач (температура 50-55 oC) се вади из посуде и прави се апликација која се увија у топлу крпу. Трајање сеансе је пола сата до сат времена, препоручује се спровођење парафинске терапије сваки други дан. Трајање третмана је 10-30 сеанси. Током сваке сеансе, апликација се примењује на 2-3 зглоба истовремено - не више, затим се смењују.
• Мед. Помешајте мед, сок од алое и вотку у односу 2:1:3. Користите као облог који помаже у ублажавању упале у зглобовима.

[ 18 ], [ 19 ], [ 20 ], [ 21 ], [ 22 ], [ 23 ], [ 24 ], [ 25 ]

Биљни третман

• Купање од бора. Гране, иглице и шишарке бора се преливају водом, доводе до кључања и кувају пола сата на лаганој ватри. Затим, умотавши посуду у топлу крпу, оставите 10-12 сати. Одвар од четинара треба да буде смеђе боје. Можете одмах направити терапијску инхалацију додавањем 20 капи есенцијалног уља бора у купку.
• Физалис вулгарис ублажава упале и бол. Инфузија се припрема од сушеног воћа: узимају се 2 кашике на пола литра кључале воде и кувају 5 минута на минималној ватри. Узимати 100 мл 3-4 пута дневно 15-20 минута пре оброка.
• Крастава трава има антиинфламаторно дејство. Две кашике биљке се преливају са 2 чаше воде и инфузирају 4-5 сати. Узимајте кашику 5-6 пута дневно.
• Трешња. Травари препоручују разбијање коштица трешње, уклањање семенки, сушење, млевење и прављење облога за ублажавање болова у зглобовима.
• Ловоров лист. Прелијте 1/2 паковања сувог ловоровог листа са 300 грама охлађене кључале воде. Затим доведите до кључања и кувајте на минималној ватри 5 минута. Мало охладите и попијте цео одвар одједном. Ток лечења је 3 дана.

Прогноза

Исход Стиловог синдрома може бити потпуни опоравак, развој рекурентног или хроничног облика. Око 30% пацијената се опоравља, често у року од неколико месеци од почетка болести. Око 20% пацијената доживљава дугорочну ремисију - до 1 године. Код 30% пацијената симптоми се смирују, али се затим јавља једно или више погоршања. Рекурентни облик Стиловог синдрома код 70% пацијената значи једно погоршање, које се може јавити након 10 месеци или чак након 10 година. Немогуће је предвидети када ће доћи до рецидива, али је често лакши и бржи од прве епизоде. Код неких пацијената може доћи до цикличног рекурентног тока болести са поновљеним нападима. Најтежи је хронични облик, који се развија код других пацијената. Јавља се код тешког полиартритиса. Према запажањима, манифестација симптома артритиса у раном добу је неповољан прогностички знак.

Међу одраслим пацијентима са Стилловом болешћу, петогодишња стопа преживљавања је 90-95%. Пацијенти могу умрети због развоја секундарне инфекције: поремећаји коагулације крви, дисфункција срца и јетре, запаљенски процеси у плућима, туберкулоза.

Стиллов синдром је ретка, али озбиљна болест која може довести до инвалидитета. Најчешће погађа младе људе, што појачава његову деструктивну природу. Компетентан и пажљив лекар може играти одлучујућу улогу. Запамтите да симптоми могу да се повуку неколико година након појаве болести и да већина пацијената живи пуним животом чак и годинама након дијагнозе.

[ 26 ], [ 27 ], [ 28 ], [ 29 ], [ 30 ], [ 31 ]