Синдром горње шупље вене

Синдром горње шупље вене (СГВВ) је вено-оклузивна болест која доводи до клинички значајног оштећења венског одлива из басена горње шупље вене.

Шта узрокује синдром горње шупље вене?

78-97% случајева СВКС-а код одраслих узроковано је онколошким болестима. Истовремено, око половина пацијената са СВКС-ом пати од рака плућа, а до 20% - од не-Хоџкинових лимфома. Нешто ређе, синдром горње шупље вене се јавља код метастатског рака дојке, а још ређе код других малигних неоплазми које погађају медијастинум и плућа (код Хоџкинових лимфома, тимома или тумора герминативних ћелија, СВКС се развија у мање од 2% случајева).

Узроци развоја СВКС-а су компресија горње шупље вене, инвазија тумора, тромбоза или склеротичне промене у овом суду.

Ненеопластични синдром горње шупље вене јавља се код:

• ретростернална гушавост,
• гнојни медијастинитис,
• саркоидоза,
• силикоза,
• констриктивни перикардитис,
• пост-зрачна фиброза,
• медијастинални тератом,
• идиопатска медијастинална фиброза,
• Код било које болести, развој СВКС-а је могућ као резултат тромбозе и склерозе вене током продуженог постављања катетера у горњу шупљу вену.

Код деце, узрок синдрома горње шупље вене је продужена катетеризација горње шупље вене, а приближно 70% случајева синдрома горње шупље вене повезаних са малигнитетом последица је дифузних великоћелијских или лимфобластичних лимфома.

Симптоми синдрома горње шупље вене

Клинички симптоми и тежина синдрома горње шупље вене зависе од брзине прогресије и локализације опструкције, тежине тромбозе и адекватности колатералног протока крви. Типично, синдром се развија постепено током неколико недеља, са колатералним протоком крви који се одвија кроз v azygos и предње грудне вене у доњу шупљу вену. SVCS има специфичне и ране симптоме.

Специфичан знак SVCS-а је повећање венског притиска у систему горње шупље вене (глава, врат, горња половина тела и руке) изнад 200 цм H2O.

Рани симптом синдрома горње шупље вене су набрекле вратне вене које се не колабирају у ортостази. Синдром се најчешће открива када се јави перзистентни густи оток лица, врата (симптом „стегнуте крагне“), горње половине тела и отежано дисање. У овом случају, пацијенти се често жале на главобољу, вртоглавицу, оштећење вида, кашаљ, бол у грудима и општу слабост. Могу се открити дисфагија, промуклост, оток субглотичног простора и оток језика.

Симптоми се погоршавају лежањем и сагињањем.

Са значајним поремећајем одлива из вена главе, могућа је тромбоза сагиталног синуса и церебрални едем.

У ретким случајевима брзог развоја опструкције горње шупље вене, повећан венски притисак доводи до повећаног интракранијалног притиска (ИЦП), церебралног едема, церебралне васкуларне тромбозе или хеморагичног можданог удара.

Дијагноза синдрома горње шупље вене

Додатни инструментални преглед се врши ради разјашњења локализације и природе опструкције горње шупље вене. Најинформативнији су ЦТ и ангиографија, чији резултати се могу користити за процену локализације, дужине и природе опструкције вене (тромбоза или компресија вене споља), колатералног протока крви, а такође и за добијање детаљне представе о тумору и његовом односу са другим структурама медијастинума и грудног коша. Разјашњење локализације тумора као резултат ЦТ-а омогућава перкутану трансторакалну биопсију (безбеднија је од отворене биопсије или медијастиноскопије) са накнадном морфолошком верификацијом тумора.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ]

Лечење синдрома горње шупље вене

Опште мере лечења синдрома горње шупље вене укључују континуирано удисање кисеоника, примену седатива који смањују ЦО и притисак у систему горње шупље вене, пружајући побољшање стања код већине пацијената, и одмор у кревету (узглавље пацијентовог кревета треба да буде подигнуто).

Хитно лечење је индицирано у тешким случајевима синдрома горње шупље вене са развојем церебралног едема; врши се балонска дилатација зачепљене вене и њено стентирање. Уколико је операција успешна, примећује се тренутно олакшање симптома СВКС-а било које етиологије, побољшава се квалитет живота и пружа се могућност додатног испитивања, разјашњења нозологије, морфолошке верификације, адекватног специфичног лечења (антитуморска терапија, хируршко лечење итд.). Индикација за хитно симптоматско зрачење подручја туморске опструкције горње шупље вене ограничена је на тешки СВКС, који је праћен опструкцијом дисајних путева, компресијом кичмене мождине или брзим повећањем ИЦП-а када је балонска ангиопластика технички немогућа.

У зависности од узрока развоја синдрома горње шупље вене, тактика лечења варира.

• Ако је узрок SVCS склероза вене услед продуженог присуства катетера, врши се балонска дилатација зачепљеног дела (понекад са накнадним стентирањем). Код пацијената са онколошком етиологијом SVCS, стент остаје на месту доживотно.
• У случају оклузивне тромбозе и одсуства контраиндикација, ефикасна је системска тромболиза (стрептокиназа 1,5 милиона ИУ интравенозно током сат времена) праћена применом директних антикоагуланса (натријум хепарин 5000 ИУ 4 пута дневно током недељу дана).
• У случају туморске етиологије СВКС-а, стабилно побољшање се може очекивати само од специфичног антитуморског лечења, прогноза директно зависи од прогнозе онколошке болести. Ситноћелијски карцином плућа и не-Хоџкинови лимфоми, два најчешћа онколошка узрока СВКС-а, осетљиви су на хемотерапију и потенцијално су излечиви. Код ових болести, резолуција симптома СВКС-а може се очекивати у наредних 1-2 недеље након почетка антитуморске терапије. Синдром се потом рецидивира код 25% пацијената. У случају великоћелијских лимфома и значајне туморске масе локализоване у медијастинуму, обично се користи комбинована хеморадиотерапија. Зрачење медијастиналних органа је индиковано за већину тумора који су неосетљиви на хемотерапију или када је морфолошка структура тумора непозната. Ублажавање симптома синдрома горње шупље вене јавља се у року од 1-3 недеље након почетка радиотерапије.

Адјувантни лекови - глукокортикоиди (дексаметазон) - имају сопствену антитуморску активност код лимфопролиферативних болести и могу се користити као „терапија задржавања“ уз разумну претпоставку такве етиологије синдрома горње шупље вене чак и пре морфолошке верификације. Директно делујући антикоагуланси су индиковани у лечењу тромбоза изазваних катетеризацијом централних вена, посебно када се тромби прошире на брахиоцефаличне или субклавијалне вене. Међутим, у условима повећаног ИЦП, антикоагулантна терапија повећава ризик од развоја интракранијалних хематома, а биопсија тумора на позадини антикоагулантне терапије често је компликована крварењем из њега.