Сви иЛиве садржаји су медицински прегледани или проверени како би се осигурала што већа тачност.
Имамо стриктне смјернице за набавку и само линкамо на угледне медијске странице, академске истраживачке институције и, кад год је то могуће, медицински прегледане студије. Имајте на уму да су бројеви у заградама ([1], [2], итд.) Везе које се могу кликнути на ове студије.
Ако сматрате да је било који од наших садржаја нетачан, застарио или на неки други начин упитан, одаберите га и притисните Цтрл + Ентер.
Симптоми Чедијак-Хигаши синдрома.
Медицински стручњак за чланак
Последње прегледано: 04.07.2025
Комплетан Чедијак-Хигашијев синдром укључује албинизам са фотофобијом, неуролошким оштећењем, рекурентним инфекцијама и ентероколитисом.
Типично, први симптоми Чедијак-Хигаши синдрома јављају се код деце млађе од 5 година, и често одмах након рођења. Приликом прикупљања анамнезе код такве деце, потребно је обратити пажњу на присуство депигментисане коже од рођења (слично депигментацији код албинизма, али са мозаичном расподелом пигмента), светлу косу и плаве очи, развој убрзо након рођења аденопатије, гингивитиса, афтозног стоматитиса, хиперхидрозе, милијарног осипа, жутице, тешке и дуготрајне пиодерме, рекурентних синопулмоналних инфекција, грознице која није повезана са тренутним инфекцијама.
Клинички преглед открива албинизам у комбинацији са фотофобијом, што помаже у раној дијагнози болести. Кожа је светла, мрежњача бледа, ирис провидан. Коса је веома светла, понекад сребрносива, ретка.
Пацијенти са Чедијак-Хигаши синдромом су подложни тешким гнојним инфекцијама које се развијају на позадини дисфункције полиморфонуклеарних леукоцита. Често се јављају поновљене кожне инфекције од површинске пиодерме до дубоких поткожних апсцеса које споро напредују и доводе до атрофије и ожиљака на кожи. Најчешће је узрок таквих инфективних процеса S. aureus. Описана је и дубока улцерација коже, слична гангренозној пиодерми. Многи пацијенти такође имају тешки гингивитис и афтозни стоматитис.
Тежина болести и њена прогноза обично се одређују горе описаном фазом убрзања, која захтева хитну имуносупресивну терапију.
[