Мијастенски синдром

Мијастенски синдром је карактеристичан за мијастенију гравис (Ерб-Џолијеву болест) - неуромускуларну болест праћену мишићном слабошћу и умором.

Често је повезана са хиперплазијом или тумором тимусне жлезде (до 70% случајева), али етиологија није у потпуности разјашњена.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ]

Епидемиологија

Мијастенски синдром се најчешће примећује код жена старости 20-30 година, али се може јавити и у детињству и код особа старијих од 50 година. Развој болести је субакутан или хроничан.

[ 5 ], [ 6 ], [ 7 ], [ 8 ], [ 9 ]

Патогенеза

У патогенези, водећу улогу игра ширење синаптичке пукотине, све до потпуног уништења синапсе, атрофичних и дистрофичних промена у пругасто-пругастим мишићима.

[ 10 ], [ 11 ]

Симптоми мијастенични синдром

Мијастенични синдром почиње слабошћу мишића очију, ждрела, гркљана са оштећеним гутањем, гласом, говором, брзим замором очију, посебно при читању, ређе - слабошћу у удовима. Сви ови симптоми су безболни и брзо пролазе са одмором. Поред тога, долази до кршења функције ендокриних жлезда, пре свега штитне жлезде (хиперфункција) и надбубрежне жлезде (инсуфицијенција), и минералног метаболизма калијума, што доводи до срчане инсуфицијенције. У свим случајевима укључивања респираторних мишића у процес, вентилација пати.

Кризе се развијају код прехлада, интоксикација, хормонских промена (укључујући трудноћу), физичког или менталног стреса. У овом случају, мијастенични синдром прати нагло погоршање стања са генерализацијом поремећаја. Развијају се окуломоторни поремећаји, Ерб-Голдфламова булбарна парализа (афонија, дизартрија, дисфагија, када пацијент не може да прогута чак ни пљувачку), отежано дисање (плитко, често, неефикасно), срчана дисфункција, психоемоционални поремећаји (узбуђење се замењује апатијом), вегетативни поремећаји - мидријаза, тахикардија, слаб пулс, сува кожа, атонија црева и сфинктера. Уз брзу прогресију, може доћи до застоја дисања након 10-20 минута. Карактеристична карактеристика: позитивна реакција на прозерин - 20-30 минута након интрамускуларне ињекције 2-3 мл прозерина, примећује се нагло смањење симптома.

Потребно је разликовати мијастенични синдром од Ламберт-Итонове болести, која се развија код карцинома плућа, рака дојке, рака простате, рака јајника: најчешће су погођени мишићи удова и трупа, нема реакције на прозерин. Криза може подсећати на холинергичке кризе са предозирањем антихолинестеразним лековима, али се у овом случају разликује по вегетативној реакцији: хиперсаливација, обилно знојење, повраћање, обилна дијареја, често мокрење. Имајте на уму да се ове две кризе могу комбиновати једна са другом код људи који користе прозерин.

Обрасци

Мијастенични синдром може бити локални са оштећењем једне мишићне групе, најчешће очију, гркљана, ждрела, мишића лица или мишића трупа, или генерализовани са или без респираторног дистреса. Према току мијастеничног синдрома разликују се: прогресивни облик; епизоде (кратка криза и дуготрајна ремисија); стабилни облик са периодима погоршања у облику кризе.

[ 12 ], [ 13 ], [ 14 ]