Портална хипертензија - Узроци

Главни узроци порталне хипертензије су:

Прехепатична (субхепатична) портална хипертензија.

1. Повећан проток крви у порталној вени:
   1. артериовенска фистула;
   2. спленомегалија која није повезана са обољењем јетре;
   3. каверноматоза порталне вене.
2. Тромбоза или оклузија порталних или спленичних вена.

Интрахепатична портална хипертензија

1. Болести јетре.
   1. Љуто:
      1. алкохолни хепатитис;
      2. алкохолна масна јетра;
      3. фулминантни вирусни хепатитис.
   2. Хронично:
      1. алкохолна болест јетре;
      2. хронични активни хепатитис;
      3. примарна билијарна цироза;
      4. вирусна цироза;
      5. Вилсон-Коноваловљева болест;
      6. хемохроматоза;
      7. недостатак алфа1-антитрипсина;
      8. криптогена цироза;
      9. идиопатска портална хипертензија;
      10. болести јетре изазване арсеном, винилхлоридом, солима бакра;
      11. конгенитална фиброза јетре;
      12. шистосомијаза;
      13. саркоидоза;
      14. облитерација интрахепатичних грана хепатичних вена повезана са лечењем цитостатицима;
      15. метастатски карцином;
      16. нодуларна регенеративна хиперплазија јетре;
      17. фокална нодуларна хиперплазија.

Постхепатична портална хипертензија

1. Болести хепатичних венула и вена, доње шупље вене:
   1. конгенитална мембранска оклузија доње шупље вене;
   2. вено-оклузивна болест;
   3. тромбоза хепатичне вене (Бад-Кијаријева болест и синдром);
   4. тромбоза доње шупље вене;
   5. развојни дефекти доње шупље вене;
   6. компресија тумора доње шупље вене и хепатичне вене.
2. Болести срца:
   1. кардиомиопатија;
   2. срчана болест са оштећењем срчаних залистака;
   3. констриктивни перикардитис.

Инфекције

Код новорођенчади, екстрахепатична пресинусоидна хипертензија може бити узрокована омфалитисом, укључујући и онај изазван катетеризацијом пупчане вене. Инфекција се шири кроз пупчану вену до леве гране порталне вене, а затим до њеног главног стабла. Код старије деце, узрок су акутни апендицитис и перитонитис.

Оклузија порталне вене је посебно честа у Индији, и чини 20-30% свих случајева крварења из варикса. Код новорођенчади може бити последица дехидрације и инфекције.

Опструкција порталне вене може се развити код улцерозног колитиса и Кронове болести.

Такође може бити компликација инфекције жучних канала, као што су жучни каменци или примарни склерозирајући холангитис.

Хируршке интервенције

Опструкција порталне и спленичне вене често се развија након спленектомије, посебно ако је број тромбоцита био нормалан пре операције. Тромбоза се протеже од спленичне вене до главног стабла порталне вене. Посебно је честа код мијелоидне метаплазије. Сличан низ догађаја се примећује код тромбозе хируршки створеног портосистемског шанта.

Тромбоза порталне вене може се развити као компликација великих и сложених операција на јетри и жучним каналима, на пример, приликом елиминације стриктуре или уклањања цисте заједничког жучног канала.

Повреде

Повреда порталне вене се понекад јавља код саобраћајних несрећа или продорних рана ножем. Руптура порталне вене је фатална у 50% случајева, а једини начин да се заустави крварење је лигација вене.

Стања праћена повећаним стварањем тромба

Код одраслих, хиперкоагулационо стање често узрокује тромбозу порталне вене. Чешће се примећује код мијелопролиферативних болести, које могу бити латентне. На аутопсији се тромботичке промене често откривају макроскопски и хистолошки код пацијената са порталном хипертензијом и мијелопролиферативном болешћу. Тромбоза порталне вене је праћена асцитесом и варици једњака.

Тромбоза порталне вене може да компликује ток конгениталног недостатка протеина Ц.

Инвазија и компресија тумора

Класичан пример тумора који може да расте у порталну вену или да је компресује је хепатоцелуларни карцином. Блок порталне вене може бити узрокован и раком панкреаса (обично његовог тела) или других структура поред вене. Код хроничног панкреатитиса, спленична вена је често зачепљена; портална вена је ретко погођена (5,6%).

Конгениталне аномалије

Могућа је конгенитална опструкција било ког дела десне и леве вителинске вене, из којих се формира портална вена. Портна вена може потпуно бити одсутна, а крв из унутрашњих органа се улива у централне вене, углавном у доњу шупљу вену. Венски колатерали се не формирају у капијама јетре.

Конгениталне аномалије порталне вене обично се комбинују са другим конгениталним малформацијама.

Цироза

Тромбоза порталне вене је ретка компликација цирозе јетре. Најчешћи узрок је хепатоцелуларни карцином који се развија на позадини цирозе. Још један механизам опструкције порталне вене је тромбоцитоза након спленектомије. Мурални тромби пронађени у лумену порталне вене приликом обдукције очигледно се формирају у терминалном стању. Постоји ризик од прекомерне дијагнозе тромбозе, јер портална вена понекад није испуњена методама визуелизације, што је повезано са прерасподелом крви у велике колатерале или у увећану слезину.

Други разлози

У веома ретким случајевима, тромбоза порталне вене је повезана са трудноћом, као и са дуготрајном употребом оралних контрацептива, посебно код старијих жена.

Блокада порталне вене може бити повезана са системском венском болешћу, посебно миграторним тромбофлебитисом.

Код ретроперитонеалне фиброзе, густо фиброзно ткиво може да компресује порталну вену.

Непознати узроци

Код око половине пацијената, након темељног прегледа, узрок опструкције порталне вене остаје непознат. Код неких од њих се открију истовремене аутоимуне болести, као што су хипотиреоза, дијабетес мелитус, пернициозна анемија, дерматомиозитис, реуматоидни артритис. У неким случајевима, опструкција се развија након недијагностикованих инфекција абдоминалних органа, као што су апендицитис или дивертикулитис.

1. Љуто:
   1. алкохолни хепатитис;
   2. алкохолна масна јетра;
   3. фулминантни вирусни хепатитис.
2. Хронично:
   1. алкохолна болест јетре;
   2. хронични активни хепатитис;
   3. примарна билијарна цироза;
   4. вирусна цироза;
   5. Вилсон-Коноваловљева болест;
   6. хемохроматоза;
   7. недостатак алфа1-антитрипсина;
   8. криптогена цироза;
   9. идиопатска портална хипертензија;
   10. болести јетре изазване арсеном, винилхлоридом, солима бакра;
   11. конгенитална фиброза јетре;
   12. шистосомијаза;
   13. саркоидоза;
   14. облитерација интрахепатичних грана хепатичних вена повезана са лечењем цитостатицима;
   15. метастатски карцином;
   16. нодуларна регенеративна хиперплазија јетре;
   17. фокална нодуларна хиперплазија.
3. Болести хепатичних венула и вена, доње шупље вене:
   1. конгенитална мембранска оклузија доње шупље вене;
   2. вено-оклузивна болест;
   3. тромбоза хепатичне вене (Бад-Кијаријева болест и синдром);
   4. тромбоза доње шупље вене;
   5. развојни дефекти доње шупље вене;
   6. компресија тумора доње шупље вене и хепатичне вене.
4. Болести срца:
   1. кардиомиопатија;
   2. срчана болест са оштећењем срчаних залистака;
   3. констриктивни перикардитис.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ]