Портална хипертензија - Симптоми

Симптоми и инструментални подаци код порталне хипертензије

1. Најранији симптоми порталне хипертензије су: надимање („ветар пре кише“), осећај пуноће у цревима, мучнина, бол у целом стомаку и губитак апетита.
2. По правилу, постоје „симптоми лоше исхране“ (слабо дефинисано поткожно ткиво, сува кожа, атрофија мишића).
3. Проширење вена трбушног зида, видљиво кроз кожу у пределу пупка и у бочним деловима абдомена. Са израженом циркулацијом крви кроз параумбиликалне вене или саму пупчану вену, око пупка се формира венски плексус („глава медузе“).
4. Како портална хипертензија напредује, развија се асцитес (најтипичнији је за интрахепатичну порталну хипертензију), поред тога, могући су оток ногу, крварење из проширених вена једњака и желуца, ректума и крварење из носа.
5. Спленомегалија различите тежине (у зависности од природе болести која је изазвала развој порталне хипертензије). Често је праћена развојем хиперспленизма (синдром панцитопеније: анемија, леукопенија, тромбоцитопенија).
6. Хепатомегалија различитог степена тежине (у зависности од узрока који је довео до развоја порталне хипертензије). Јетра је густа, понекад болна, њена ивица је оштра. Код цирозе јетре, она је грудваста, регенерацијски чворови су опипљиви (ови случајеви се морају разликовати од рака јетре).
7. Код дуготрајне и тешке порталне хипертензије развија се портална енцефалопатија, која се манифестује главобољом, вртоглавицом, губитком памћења, поремећајима спавања (несаница ноћу, поспаност током дана); код тешке енцефалопатије појављују се халуцинације, делиријум, непримерено понашање пацијената и неуролошки знаци оштећења централног нервног система.

Различити облици порталне хипертензије (у зависности од локације блока) имају своје клиничке карактеристике.

Супрахепатични облик порталне хипертензије карактерише се:

• рани развој асцитеса који није подложан диуретичкој терапији;
• значајна хепатомегалија са релативно малим увећањем слезине;
• јак бол у пределу јетре.

Субхепатични облик порталне хипертензије има следеће карактеристике:

• главни симптоми су спленомегалија, хиперспленизам;
• јетра обично није увећана;
• Субхепатична портална хипертензија се обично развија споро, а потом се примећују вишеструка езофагеално-желудачна крварења.

Интрахепатични облик порталне хипертензије има следеће карактеристичне клиничке карактеристике:

• рани симптоми су упорни диспептични синдром, надимање, периодична дијареја, губитак тежине;
• касни симптоми: значајна спленомегалија, проширене вене са могућим крварењем, асцитес, хиперспленизам;
• са превлашћу хепатоспленичног типа интрахепатичне хипертензије, бол је локализован у епигастријуму и посебно у левом хипохондријуму; лапароскопија открива конгестивне вене у већој кривини желуца и слезине; са ФЕГДС-ом, проширене вене се откривају чак и у високим деловима једњака;
• Са преваленцијом цревно-мезентеричне врсте интрахепатичне порталне хипертензије, бол је локализован око пупка, у илијачним пределима или у пределу јетре; лапароскопија открива конгестивне вене углавном у пределу дијафрагме, јетре, округлог лигамента, црева. Током езофагоскопије, проширене вене у једњаку нису јасно изражене.

Клиничке карактеристике главних етиолошких облика порталне хипертензије

Повећан проток крви у порталној вени

1. Артериовенске фистуле.

Артериовенске фистуле могу бити конгениталне или стечене. Конгениталне фистуле се примећују код наследне хеморагијске телангиектазије.

Стечене артериовенске анеуризме настају као резултат трауме, биопсије јетре, руптуре анеуризме хепатичне или спленичне артерије. Понекад артериовенске анеуризме прате хепатоцелуларни карцином.

Код артериовенских фистула постоји веза између хепатичне артерије и порталне вене или спленичне артерије и спленичне вене. Присуство фистула узрокује повећан проток крви у порталном систему. Клинички, пацијент има симптоме порталне хипертензије. 1/3 пацијената има болове у стомаку. Главна метода за дијагностиковање артериовенских фистула је ангиографија.

2. Спленомегалија није повезана са обољењем јетре.

У овом случају, порталну хипертензију узрокују мијелопролиферативне болести, првенствено мијелофиброза (сублеукемијска мијелоза).

Главни дијагностички критеријуми за мијелофиброзу су:

• изражена спленомегалија и, ређе, хепатомегалија;
• леукоцитоза са неутрофилним помаком, често са израженим подмлађивањем формуле (појава мијелобласта, мијелоцита);
• анемија;
• хипертромбоцитоза (тромбоцити су функционално оштећени);
• тролинијско метаплазија хематопоезе у слезини и јетри (екстрамедуларна хематопоеза);
• изражена фиброза коштане сржи у трепанској биопсији из илијума;
• сужавање медуларног канала, задебљање кортикалног слоја на рендгенским снимцима карличних костију, пршљенова, ребара и дугих цевастих костију.

3. Каверноматоза порталне вене.

Етиологија и патогенеза ове болести нису познате. Многи стручњаци је сматрају конгениталном, други - стеченом (рана тромбоза порталне вене са њеном накнадном реканализацијом). Код ове болести, портална вена је кавернозни ангиом или мрежа бројних крвних судова малог калибра. Болест се манифестује у детињству синдромом порталне хипертензије или тромбозом порталне вене, компликованом крварењем из проширених вена једњака и желуца, инфарктом црева и хепатичном комом. Прогноза је неповољна, очекивани животни век од тренутка појаве клиничких знакова порталне хипертензије је 3-9 година. Главна метода за дијагностиковање каверноматозе порталне вене је ангиографија.

4. Тромбоза или оклузија порталне или спленичне вене

У зависности од локализације тромбозе порталне вене (пилетромбозе), разликује се радикуларна тромбоза, код које је захваћена спленична вена или (ређе) друге вене које се уливају у заједнички труп; тромбоза трупа - са блокадом порталне вене у подручју између улаза спленичне вене и порталне вене, и терминална тромбоза - са локализацијом тромба у гранама порталне вене унутар јетре.

Изолована опструкција спленичне вене узрокује левострану порталну хипертензију. Може бити узрокована било којим од фактора који изазивају опструкцију порталне вене. Од посебног значаја су болести панкреаса, као што су рак (18%), панкреатитис (65%), псеудоцисте и панкреатектомија.

Ако се опструкција развије дистално од места уласка леве желудачне вене, крв кроз колатерале, заобилазећи спленичну вену, улази у кратке желудачне вене, а затим у фундус желуца и доњи део једњака, одакле тече у леву желудачну и порталну вену. То доводи до веома значајних проширених вена фундуса желуца; вене доњег дела једњака су благо проширене.

Главни узроци пилетромбозе:

• цироза јетре (код које се проток крви у порталној вени успорава); цироза јетре се налази код 25% пацијената са пилетромбозом;
• повећано згрушавање крви (полицитемија, мијелотромбоза, тромботична тромбоцитемија, стање након спленектомије, узимање оралних контрацептива итд.);
• (притисак порталне вене споља (тумори, цисте, лимфни чворови);
• флебосклероза (као последица упале зида вене код конгениталне порталне стенозе);
• инфламаторни процес у порталној вени (пилефлебитис), понекад због преласка упале из интрахепатичних жучних канала (холангитис), панкреаса, током сепсе (посебно често код умбиликалне сепсе код деце);
• оштећење зида порталне вене услед трауме (посебно током операција на органима абдомена);
• примарни рак јетре (паранеопластични процес), рак главе панкреаса (компресија порталне вене);
• У 13-61% свих случајева тромбозе порталне вене, узрок је непознат (идиопатска тромбоза порталне вене).

Главни симптоми акутне пилетромбозе:

• чешће се примећује код полицитемије, цирозе јетре, након спленектомије
• јак бол у стомаку;
• крваво повраћање;
• колапс;
• асцитес се брзо развија (понекад хеморагични);
• јетра није увећана; ако се код пацијента са цирозом јетре јави акутна тромбоза порталне вене, онда постоји хепатомегалија;
• нема жутице;
• леукоцитоза са неутрофилним померањем у крви;
• када дође до тромбозе мезентеричних артерија, јављају се инфаркти црева са сликом акутног абдомена;
• Код тромбозе спленичне вене, појављује се бол у левом хипохондријуму и увећана слезина.

Исход је најчешће фаталан.

На акутну пилетромбозу треба посумњати ако се портална хипертензија изненада појави након трауме абдомена, операције јетре или операције порталног система.

Прогноза за акутну пилетромбозу је лоша. Потпуна оклузија порталне вене доводи до смрти у року од неколико дана од гастроинтестиналног крварења, инфаркта црева и акутне хепатоцелуларне инсуфицијенције.

Хронична пилетромбоза траје дуго - од неколико месеци до неколико година. Карактеристични су следећи клинички симптоми.

• знаци основне болести;
• бол различитог интензитета у десном хипохондријуму, епигастријуму, слезини;
• спленомегалија;
• увећање јетре није типично, осим у случајевима пилетромбозе на позадини цирозе јетре;
• гастроинтестинално крварење (понекад је ово први симптом пилетромбозе);
• асцитес (код неких пацијената);
• Тромбоза порталне вене на позадини цирозе јетре карактерише се изненадним развојем асцитеса, другим знацима порталне хипертензије и наглим погоршањем функције јетре.

Дијагноза пилетромбозе потврђује се подацима спленопортографије, ређе ултразвуком.

Карактеристика дијагнозе идиопатске тромбозе порталне вене: лапароскопија открива непромењену јетру са добро развијеним колатералима, асцитесом и увећаном слезином.

Прогноза за пилетромбозу је неповољна. Пацијенти умиру од гастроинтестиналног крварења, инфаркта црева и отказивања јетре и бубрега.

Акутни тромбофлебитис порталне вене (пилефлебитис) је гнојни инфламаторни процес у пределу целе порталне вене или њених појединачних делова. По правилу, пилефлебитис је компликација инфламаторних болести органа трбушне дупље (апендицитис, неспецифични улцерозни колитис, пенетративни чир желуца или дванаестопалачног црева, деструктивни холециститис, холангитис, цревна туберкулоза итд.) или мале карлице (ендометритис итд.).

Главне клиничке манифестације:

• оштро погоршање стања пацијента на позадини основне болести;
• грозница са јаком грозницом и обилним знојењем, телесна температура достиже 40°C;
• интензиван грчевити бол у стомаку, често у горњем десном делу;
• по правилу се примећује повраћање и често дијареја;
• јетра је увећана и болна;
• 50% пацијената има спленомегалију;
• умерена жутица;
• лабораторијски подаци - комплетна крвна слика: леукоцитоза са померањем броја леукоцита улево; повећана седиментација еритроцита; биохемијски тест крви: хипербилирубинемија, повећана активност аминотрансфераза, повећани нивои гама глобулина, фибриногена, серомукоида, хаптоглобина, сијалних киселина;
• Приликом канулације пупчане вене, гној се налази у порталном систему.

4. Болести јетре

Дијагноза горе наведених болести јетре као узрока порталне хипертензије поставља се на основу одговарајућих симптома.

• Цироза

Сви облици цирозе јетре доводе до порталне хипертензије; почиње опструкцијом порталног корита. Крв из порталне вене се прерасподељује у колатералне крвне судове, део се усмерава заобилазећи хепатоците и улази директно у мале јетрене вене у фиброзним септама. Ове анастомозе између порталне и јетрене вене развијају се из синусоида који се налазе унутар септа. Јетрена вена унутар фиброзне септе помера се све даље и даље ка споља док се не успостави комуникација са граном порталне вене преко синусоида. Снабдевање крвљу регенерационих чворова из порталне вене је поремећено, а крв у њих улази из хепатичне артерије. Веће интервенске анастомозе се такође налазе у јетри са цирозом. У овом случају, око трећине све крви која улази у јетру пролази кроз ове шантове заобилазећи синусоиде, односно заобилазећи функционално ткиво јетре.

Део порталног протока крви узрокован је компресијом грана порталне вене од стране регенеративних чворова. Ово би требало да доведе до постсинусоидне порталне хипертензије. Међутим, код цирозе, притисак клина у хепатичној вени (синусоидни) и притисак у главном стволу порталне вене су практично исти, а стаза се протеже на гране порталне вене. Синусоиди очигледно пружају главни отпор протоку крви. Због промена у Дисеовом простору изазваних његовом колагенизацијом, синусоиди се сужавају; ово може бити посебно изражено код алкохолне болести јетре, код које се проток крви у синусоидима такође може смањити због отока хепатоцита. Сходно томе, опструкција се развија дуж целе дужине од порталних зона кроз синусоиде до хепатичних вена.

Хепатична артерија снабдева јетру малом количином крви под високим притиском, а портална вена великом количином крви под ниским притиском. Притисак у ова два система се изједначава у синусоидима. Нормално, хепатична артерија вероватно игра споредну улогу у одржавању порталног притиска. Код цирозе, веза између ових васкуларних система постаје ближа због артериопорталних шантова. Компензаторна дилатација хепатичне артерије и повећан проток крви кроз њу помажу у одржавању перфузије синусоида.

• Друге болести јетре које укључују стварање чворова

Портална хипертензија може бити последица разних нециротичних болести које подразумевају стварање чворића у јетри. Тешко их је дијагностиковати и обично се мешају са цирозом или „идиопатском“ порталном хипертензијом. „Нормална“ слика на биопсији јетре не искључује ову дијагнозу.

Нодуларна регенеративна хиперплазија. Моноацинарни нодули ћелија сличних нормалним хепатоцитима дифузно су одређени широм јетре. Појава ових нодула није праћена пролиферацијом везивног ткива. Узрок њиховог развоја је облитерација малих (мање од 0,5 мм) грана порталне вене на нивоу ацинуса. Облитерација доводи до атрофије захваћених ацинуса, док суседни ацинус, чије снабдевање крвљу није оштећено, подлежу компензаторној хиперплазији, узрокујући нодуларну дегенерацију јетре. Портална хипертензија је изражена у значајном степену, понекад се примећују хеморагије у нодулима.

У случају хеморагије, ултразвук открива хипо- и изоехоичне формације са анехогеним централним делом. На ЦТ-у је густина ткива смањена, а не повећава се са контрастом.

Биопсија јетре открива две популације хепатоцита које се разликују по величини. Биопсија нема дијагностичку вредност.

Најчешће се нодуларна регенеративна хиперплазија развија код реуматоидног артритиса и Фелтијевог синдрома. Поред тога, чворови се формирају код мијелопролиферативних синдрома, синдрома повећане вискозности крви и као реакција на лекове, посебно анаболичке стероиде и цитостатике.

Портакавално шантовање код крварећих варикса једњака се обично добро подноси.

Делимична нодуларна трансформација је веома ретка болест. Чворови се формирају у пределу јетрене капије. Ткиво јетре на периферији има нормалну структуру или је атрофично. Чворови ометају нормалан проток крви у јетри, што резултира порталном хипертензијом. Функција хепатоцита није нарушена. Фиброза је обично одсутна. Дијагноза болести је тешка и често само обдукција може потврдити дијагнозу. Узрок болести је непознат.

5. Дејство токсичних супстанци

Токсичну супстанцу хватају ендотелне ћелије, углавном липоцити (Ито ћелије) у Дисеовом простору; оне имају фиброгена својства и изазивају опструкцију малих грана порталне вене и развој интрахепатичне порталне хипертензије.

Порталну хипертензију изазивају препарати неорганског арсена који се користе за лечење псоријазе.

Оштећење јетре код радника који прскају винограде у Португалу може бити последица изложености бакру. Болест може бити компликована развојем ангиосаркома.

Приликом удисања пара полимеризованог винилхлорида, развија се склероза порталних венула са развојем порталне хипертензије, као и ангиосаркома.

Реверзибилна портална хипертензија може се јавити код интоксикације витамином А - витамин А се акумулира у Ито ћелијама. Дуготрајна употреба цитостатика, као што су метотрексат, 6-меркаптопурин и азатиоприн, може довести до пресинусоидне фиброзе и порталне хипертензије.

Идиопатска портална хипертензија (нециротична портална фиброза) је болест непознате етиологије, која се манифестује порталном хипертензијом и спленомегалијом без опструкције порталних вена, промена у екстрахепатичној васкуларној мрежи и тешког оштећења јетре.

Овај синдром је први описао Банти 1882. године. Патогенеза порталне хипертензије је непозната. Спленомегалија код ове болести није примарна, како је Банти сугерисао, већ је последица порталне хипертензије. Микротромби и склероза се примећују у интрахепатичним порталним венулама.

Главне клиничке манифестације и инструментални подаци:

• спленомегалија;
• асцитес;
• желудачно крварење;
• тестови функције јетре су нормални или благо измењени, отказивање јетре се развија у касној фази;
• биопсије јетре откривају перипорталну фиброзу, могуће без хистолошких промена (међутим, портални трактови морају бити откривени);
• одсуство знакова порталне или спленичне тромбозе према подацима ангиографије;
• нормалан или благо повишен притисак у хепатичној венској клини, висок притисак у порталној вени на основу катетеризације или пункције порталне вене.

Идиопатска портална хипертензија може се развити код пацијената са системском склеродермом, аутоимуном хемолитичком анемијом, Хашимотовом гушавошћу и хроничним нефритисом.

Прогноза за идиопатску порталну хипертензију се сматра релативно добром, при чему 50% пацијената живи 25 година или више од почетка болести.

Нодуларна регенеративна хиперплазија јетре - промене на јетри (дифузне или фокалне) непознате етиологије, карактерише се појавом чворића који се састоје од пролиферирајућих хипертрофираних хепатоцита који нису окружени фиброзним ткивом.

Одсуство фиброзе је карактеристичан знак болести, што омогућава њено разликовање од цирозе јетре.

Главни симптоми:

• асцитес;
• спленомегалија;
• крварење из проширених вена једњака и желуца;
• јетра је благо увећана, површина је ситнозрнаста;
• тестови функције јетре показују врло мале промене;
• портални притисак је нагло повећан;
• портална хипертензија има пресинусоидни карактер; притисак у јетри је нормалан или благо повећан;
• У биопсијама јетре примећује се пролиферација хепатоцита без развоја фиброзног ткива.

Патогенеза порталне хипертензије код ове болести није јасна. Вероватно долази до компресије порталних вена и повећања протока крви у слезини. Нодуларна хиперплазија јетре се често примећује код реуматоидног артритиса, системских болести крви.

Фокална нодуларна хиперплазија је ретка болест непознате етиологије, коју карактерише појава чворића у паренхиму јетре величине 2-8 мм, смештених углавном на порталу јетре. Истовремено се открива хипоплазија главног стабла порталне вене.

Нодули компресују нормално ткиво јетре и доприносе развоју пресинусоидне порталне хипертензије. Тестови функције јетре су благо измењени.

Болести хепатичних венула и вена, доња шупља вена

Бад-Кијаријева болест је примарни облитерирајући ендофлебитис јетрених вена са тромбозом и накнадном оклузијом.

Етиологија болести је непозната. Улога аутоимуних механизама није искључена.

Код Бад-Кијаријеве болести, унутрашња облога јетрених вена је обрасла, почевши близу њихових уста или у доњој шупљој вени близу места где улазе јетрене вене; понекад процес почиње у малим интрахепатичним гранама јетрених вена. Разликују се акутни и хронични облици болести.

Акутни облик Бад-Киаријеве малформације има следеће симптоме:

• изненада се јавља интензиван бол у епигастријуму и десном хипохондријуму;
• изненада се појављује повраћање (често крваво);
• јетра се брзо повећава;
• асцит се брзо развија (у року од неколико дана) са високим садржајем протеина у асцитној течности (до 40 г/л); често хеморагични асцит;
• када је у процес укључена доња шупља вена, примећује се оток ногу и проширење поткожних вена у абдомену и грудима;
• висока телесна температура;
• 1/2 пацијената има благу жутицу;
• Постоји умерена спленомегалија, али се не утврђује увек због присуства асцитеса.

Пацијент обично умире у првим данима болести од акутне инсуфицијенције јетре.

Дакле, акутни облик Бад-Киаријеве болести може се посумњати у присуству упорног јаког бола у стомаку и брзог развоја порталне хипертензије, хепатомегалије и отказивања јетре.

Хронични облик Бад-Киаријеве болести примећен је код 80-85% пацијената, са непотпуном блокадом хепатичних вена.

Симптоми болести:

• у раним фазама процеса могућа је субфебрилна телесна температура, пролазни бол у стомаку и диспептични поремећаји;
• након 2-4 године појављује се потпуна клиничка слика болести са следећим манифестацијама: хепатомегалија, јетра је густа, болна, могућ је развој праве цирозе јетре;
• проширене вене на предњем трбушном зиду и грудима;
• изражен асцит;
• крварење из проширених вена једњака, хемороидних вена;
• повећана ЕСР, леукоцитоза, повећани нивои гама глобулина у серуму;
• у биопсијама јетре - изражена венска конгестија (у одсуству срчане инсуфицијенције), слика цирозе јетре;
• Поуздане дијагностичке методе су венохепатографија и доња кавографија.

Болест се завршава тешким отказивањем јетре. Очекивани животни век је од 4-6 месеци до 2 године.

Бад-Кијаријев синдром је секундарни поремећај одлива венске крви из јетре у низу патолошких стања која нису повезана са променама у сопственим крвним судовима јетре. Међутим, тренутно постоји тенденција да се термин „Бад-Кијаријев синдром“ користи за означавање отежаног одлива венске крви из јетре, и без обзира на узрок, блокада треба да се налази на путу од јетре до десне преткоморе. Према овој дефиницији, предлаже се разликовање 4 типа Бад-Кијаријевог синдрома у зависности од локације и механизма блокаде:

• примарни поремећаји хепатичних вена;
• компресија хепатичних вена бенигним или малигним растом;
• примарна патологија доње шупље вене;
• Примарни поремећаји хепатичних венула.

Клиничка слика синдрома и Бад-Кијаријеве болести је слична. Клиничка слика треба да узме у обзир и симптоме основне болести која је изазвала Бад-Кијаријев синдром.

Последњих година, неинвазивне (ехографија, компјутеризована томографија, нуклеарна резонанца) методе истраживања су коришћене уместо инвазивних (кавографија, биопсија јетре) за дијагнозу Бад-Киаријевог синдрома.

Уколико се сумња на Бад-Кијаријев синдром, препоручује се почетак ултразвука јетре и колор доплер ехографије. Ако доплер ехографија покаже нормалне вене јетре, дијагноза Бад-Кијаријевог синдрома се искључује. Коришћењем ехографије, дијагноза Бад-Кијаријевог синдрома може се поставити у 75% случајева.

Ако је ултразвук неинформативан, треба прибећи компјутерској томографији са контрастом или магнетној резонанцији.

Ако горе наведене неинвазивне методе не дозвољавају постављање дијагнозе, користе се кавографија, флебографија хепатичних вена или биопсија јетре.

Вено-оклузивна болест настаје као резултат акутне оклузије малих и средњих грана хепатичних вена без оштећења већих венских трупова.

Етиологија је непозната. У неким случајевима, интоксикација хелиотропом игра улогу (Узбекистан, Таџикистан, Казахстан, Киргистан, Јерменија, Краснодарски крај, Авганистан, Иран). Понекад узрок болести може бити изложеност јонизујућем зрачењу.

Хистолошки, у јетри се откривају следеће промене:

• нетромботичка облитерација најмањих грана хепатичних вена, загушење у центру лобула јетре, локална атрофија и некроза хепатоцита;
• У субакутним и хроничним облицима развија се центрилобуларна фиброза, након чега следи цироза јетре.

Болест се обично развија између 1. и 6. године. Разликују се акутни, субакутни и хронични облици. Акутни облик карактерише:

• оштар бол у десном хипохондријуму;
• мучнина, повраћање, често крваво;
• асцитес (развија се 2-4 недеље након почетка болести);
• хепатомегалија;
• умерена жутица;
• спленомегалија;
• значајан губитак телесне тежине.

1/3 пацијената умире од хепатоцелуларне инсуфицијенције, 1/3 развија цирозу јетре, 1/3 се опоравља у року од 4-6 недеља.

Субакутни облик карактерише:

• хепатомегалија;
• асцитес;
• умерене промене у тестовима функције јетре;

Касније болест постаје хронична. Хронични облик се јавља као цироза јетре са порталном хипертензијом.

Крувејје-Баумгартенова болест и синдром

Крувејје-Баумгартенова болест и синдром су ретки и могу изазвати порталну хипертензију.

Крувејје-Баумгартенова болест је комбинација конгениталне хипоплазије порталне вене, атрофије јетре и незатварања пупчане вене.

Главне манифестације болести:

• проширени поткожни венски колатерали трбушног зида („caput medusae“);
• венски шум изнад пупка, одређен аускултацијом, који се појачава ако пацијент подигне главу са јастука; шум се може осетити палпацијом и нестаје притиском дланом изнад пупка;
• спленомегалија и синдром хиперспленизма (панцитопенија);
• бол у епигастријуму и десном хипохондријуму;
• гастроинтестинално крварење;
• упорно надимање;
• асцитес;
• висок притисак у порталној вени (одређен помоћу спленопортометрије).

Прогноза је неповољна. Пацијенти умиру од гастроинтестиналног крварења или отказивања јетре.

Крувејје-Баумгартенов синдром је комбинација не-затварања пупчане вене (реканализације) и порталне хипертензије стечене, а не урођене природе.

Главни узроци синдрома су:

• цироза;
• облитерација или ендофлебитис хепатичних вена.

Крувејје-Баумгартенов синдром се чешће примећује код младих жена. Клиничке манифестације синдрома су исте као код Крувејје-Баумгартенове болести, али за разлику од ове друге, примећује се увећана јетра.

Хепатична портална склероза

Хепатопортална склероза карактерише се спленомегалијом, хиперспленизмом и порталном хипертензијом без оклузије порталне и спленичне вене и патолошким променама у јетри. Постоји много нејасних патогенеза ове болести. Други називи за њу су: нециротична портална фиброза, нециротична портална хипертензија, идиопатска портална хипертензија. Бантијев синдром (термин који је изашао из употребе) вероватно такође припада овој групи болести. Болест се заснива на оштећењу интрахепатичних грана порталне вене и ендотелних ћелија синусоида. Повећан интрахепатични отпор указује на интрахепатичну опструкцију порталног корита. Хепатопортална склероза може бити узрокована инфекцијама, интоксикацијама; у многим случајевима узрок остаје непознат. Код деце, прва манифестација може бити интрахепатична тромбоза малих грана порталне вене.

У Јапану се ова болест јавља углавном код жена средњих година и карактерише је оклузија интрахепатичних грана порталне вене. Њена етиологија је непозната. Слична болест, названа нециротична портална фиброза, погађа младе мушкарце у Индији. Сматра се да је повезана са арсеном у води за пиће и народним лековима. Вероватније је да ће се развити као резултат вишегодишњег излагања јетре рекурентним цревним инфекцијама.

Случајеви углавном сличне болести описани су у САД и Великој Британији.

Биопсија јетре открива склерозу, а понекад и облитерацију интрахепатичног венског корита, али све ове промене, посебно фиброза, могу бити минималне. Обдукција открива задебљање зидова великих вена близу порталне вене јетре и сужавање њиховог лумена. Неке промене су секундарне, узроковане делимичном тромбозом малих грана порталне вене са накнадним обнављањем протока крви. Перисинусоидна фиброза је обично присутна, али се може открити само електронском микроскопијом.

Портална венографија открива сужавање малих грана порталне вене и смањење њиховог броја. Периферне гране имају неравне контуре и одлазе под оштрим углом. Неке велике интрахепатичне гране можда нису испуњене контрастним средством, док се истовремено око њих примећује раст веома танких крвних судова. Контрастни преглед хепатичних вена потврђује промене у крвним судовима; често се откривају вено-венске анастомозе.

Синдром тропске спленомегалије

Овај синдром се развија код особа које живе у регионима са ендемијом маларије и карактерише га спленомегалија, лимфоцитна инфилтрација синусоида, хиперплазија Купферових ћелија, повећани нивои IgM и титри серумских антитела на маларијске плазмодије. Побољшање се јавља уз продужену хемотерапију антималаријским лековима. Портална хипертензија је безначајна, а крварење из проширених вена је ретко.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ]

Објективни преглед

Цироза јетре је најчешћи узрок порталне хипертензије. Код пацијената са цирозом јетре неопходно је открити све могуће узроке, укључујући историју алкохолизма или хепатитиса. У развоју екстрахепатичне порталне хипертензије, претходне (посебно у неонаталном периоду) инфламаторне болести абдоминалних органа су од посебног значаја. Поремећаји коагулације крви и употреба одређених лекова, као што су полни хормони, предиспонирају тромбозу порталне или хепатичне вене.

Анамнеза

• Пацијент има цирозу или хронични хепатитис
• Гастроинтестинално крварење: број епизода, датуми, количина губитка крви, клиничке манифестације, лечење
• Резултати претходне ендоскопије
• Индикације за алкохолизам, трансфузију крви, вирусни хепатитис Б и Ц, сепсу (укључујући неонаталну сепсу, сепсу услед интраабдоминалне патологије или другог порекла), мијелопролиферативне болести, употребу оралних контрацептива

Анкета

• Знаци отказивања ћелија јетре
• Вене трбушног зида:
  • локација
  • смер протока крви
• Спленомегалија
• Величина и конзистенција јетре
• Асцит
• Отицање потколеница
• Ректални преглед
• Ендоскопски преглед једњака, желуца и дванаестопалачног црева

Додатна истраживања

• Биопсија јетре
• Катетеризација хепатичне вене
• Селективна артериографија абдоминалних органа
• Ултразвук, компјутеризована томографија или магнетна резонанца јетре

Хематемеза је најчешћа манифестација порталне хипертензије. Потребно је утврдити количину и тежину претходног крварења, да ли је довело до оштећења свести или коме и да ли је извршена трансфузија крви. Мелена без хематемезе може се приметити код проширених вена. Одсуство диспепсије и бола у епигастичном региону, као и патологије у претходном ендоскопском прегледу, омогућава нам да искључимо крварење из пептичног улкуса.

Могу се идентификовати стигме цирозе - жутица, паукове вене, палмарни еритем. Потребно је обратити пажњу на присуство анемије, асцитеса и продромалних симптома коме.

Вене предњег трбушног зида

Код интрахепатичне порталне хипертензије, део крви може да тече из леве гране порталне вене кроз периумбиликалне вене у доњу шупљу вену. Код екстрахепатичне порталне хипертензије, проширене вене могу се појавити на бочном трбушном зиду.

Природа дистрибуције и правац протока крви. Проширене, вијугаве колатералне вене које се одвајају од пупка називају се „глава Медузе“. Овај знак је редак, обично су једна или две вене увећане, најчешће епигастричне. Крв одлази од пупка; код опструкције доње шупље вене, крв тече кроз колатерале одоздо навише, у систем горње шупље вене. Код напетог асцитеса може се развити функционална опструкција доње шупље вене, што отежава објашњење уочених промена.

Вене предњег трбушног зида могу се визуализовати фотографисањем инфрацрвеним светлом.

Шумови

У пределу сабљастог наставка или пупка може се чути венски шум, који се понекад шири у прекордијални предео, у грудну кост или у пределу јетре. На месту његове највеће изражености, вибрације се могу детектовати лаганим притиском. Шум се може појачати током систоле, током инспирације, у усправном положају или у седећем положају. Шум настаје када крв прелази из леве гране порталне вене кроз велике умбиликалне и параумбиликалне вене које се налазе у фалциформном лигаменту у вене на предњем трбушном зиду - горњу епигастричну вену, унутрашњу торакалну вену и у доњу епигастричну вену. Понекад се венски шум може чути и над другим великим венским колатералима, на пример, над доњом мезентеричном веном. Систолни артеријски шум обично указује на примарни рак јетре или алкохолни хепатитис.

Комбинација проширених вена предњег трбушног зида, гласног венског шума изнад пупка и нормалне величине јетре назива се Крувејје-Баумгартенов синдром. Може бити узрокован незатварањем пупчане вене, али чешће је компензована цироза јетре.

Шум који се протеже од сабљастог наставка до пупка и „главе медузе“ указује на опструкцију порталне вене дистално од поласка умбиликалних вена из леве гране порталне вене, односно интрахепатичну порталну хипертензију (цирозу јетре).

Слезина

Слезина је у свим случајевима увећана, а њена густа ивица се открива палпацијом. Не постоји јасна кореспонденција између величине слезине и притиска у порталној вени. Код младих пацијената и код цирозе са великим нодуларним обликом, слезина је увећана у већој мери.

Ако се слезина не може палпирати или се њена величина не увећа приликом прегледа, онда је дијагноза порталне хипертензије упитна.

Панцитопенија повезана са увећањем слезине (секундарни „хиперспленизам“) се детектује у периферној крви. Панцитопенија је повезана са хиперплазијом ретикулоендотелног система, а не са порталном хипертензијом, и не нестаје са развојем портокавалних шантова, упркос смањењу порталног притиска.

Јетра

И мале и увећане величине јетре су значајне, па њихово одређивање перкусијом треба пажљиво спровести. Не постоји јасна зависност величине јетре од притиска у порталној вени.

Потребно је обратити пажњу на конзистенцију јетре, њену болност и грудвастост површине током палпације. Ако је јетра мекана, треба помислити на екстрахепатичну опструкцију порталне вене. Ако је конзистенција густа, вероватнија је цироза.

Асцит

Асцитес ретко изазива само портална хипертензија, иако значајно повећање порталног притиска може бити водећи фактор у његовом развоју. Код порталне хипертензије, филтрациони притисак у капиларима се повећава, што узрокује цурење течности у трбушну дупљу. Поред тога, развој асцитеса код цирозе указује, поред порталне хипертензије, и на хепатоцелуларну инсуфицијенцију.

[ 8 ], [ 9 ], [ 10 ], [ 11 ], [ 12 ]

Ректум

Проширене вене аноректалне области могу се открити током ректоскопије; вене могу крварити. Примећују се у 44% случајева цирозе јетре и погоршавају се код пацијената са постојећим крварењем из проширених вена једњака. Треба их разликовати од једноставних хемороида, који су испупчена венска тела која нису повезана са системом порталне вене.