Поремећаји знојења - Симптоми

Есенцијална хиперхидроза

Есенцијална хиперхидроза је идиопатски облик прекомерног знојења и јавља се углавном у два облика: генерализована хиперхидроза, тј. манифестује се на целој површини тела, и локализована хиперхидроза - на рукама, стопалима и пазуху, што је много чешће.

Етиологија ове болести је непозната. Постоје сугестије да пацијенти са идиопатском хиперхидрозом имају или повећан број регионалних екриних знојних жлезда или повећану реакцију на уобичајене стимулусе, док је број жлезда непромењен. Да би се објаснили патофизиолошки механизми развоја локалне хиперхидрозе, користи се теорија двоструке аутономне инервације екриних жлезда дланова, стопала и пазуха, као и теорија повећане осетљивости екриног система на високе концентрације адреналина и норадреналина који циркулишу у крви током емоционалног стреса.

Пацијенти са есенцијалном хиперхидрозом, по правилу, примећују прекомерно знојење још од детињства. Најранији узраст појаве болести описује се као 3 месеца. Међутим, током пубертета, хиперхидроза се нагло повећава и, по правилу, пацијенти се консултују са лекаром у доби од 15-20 година. Интензитет поремећаја знојења код ове појаве може варирати: од најблажег степена, када је тешко повући границу са нормалним знојењем, до екстремног степена хиперхидрозе, што доводи до кршења социјалне адаптације пацијента. Феномен хиперхидрозе код неких пацијената изазива велике тешкоће и ограничења у професионалним активностима (цртачи, стенографи, стоматолози, продавци, возачи, електричари, пијанисти и представници многих других професија).

Преваленција овог облика хиперхидрозе је 1 на 2.000 људи у општој популацији. Наводно, хиперхидроза се подједнако често јавља код мушкараца и жена, али жене много чешће траже помоћ. Око 40% пацијената примећује присуство таквог феномена код једног од родитеља. Примећено је да Јапанци пате од ове болести 20 пута чешће него становници кавкаског региона.

У типичној варијанти, есенцијална хиперхидроза се манифестује симетрично (билатерално): израженија је на длановима и табанима. Њен интензитет може достићи такав степен да зној буквално тече низ дланове. Најмоћнији фактор који изазива ова стања је ментални стрес. Стање пацијената се значајно погоршава по врућем времену. Физичка активност и стимулација укуса такође изазивају прекомерно знојење, али у мањој мери. Током спавања, прекомерно знојење потпуно престаје. Код есенцијалне хиперхидрозе, састав секрета и морфологија знојних жлезда се не мењају.

Патофизиолошки механизми који доводе до развоја овако изражених хиперхидротских реакција код младих људи без очигледних узрока остају непрепознати. Специјалне студије стања вегетативног апарата сегментног нивоа показале су извесну инсуфицијенцију симпатичких механизама који регулишу функције знојења. Ово може бити последица присуства преосетљивости делимично денервисаних структура на циркулишуће катехоламине, а клинички се манифестује као хиперхидроза.

Дијагноза примарне хиперхидрозе није тешка. Међутим, потребно је имати на уму сличне клиничке манифестације секундарне хиперхидрозе, која се јавља код системских болести, често код неуроендокриних болести, болести ЦНС-а - паркинсонизма, трауматских повреда мозга.

Породична дисаутономија (Рајли-Дејов синдром)

Болест припада групи наследних болести са аутозомно рецесивним типом наслеђивања. Језгро свих клиничких манифестација је оштећење периферног нервног система (ПВН синдром), које има морфолошку верификацију. Клиничку слику ове болести карактерише низ симптома. Најчешћи од њих су смањена или одсуство секреције суза, изражена хиперхидроза, која се појачава узбуђењем, промене фарингеалних и вестибуларних рефлекса, пролазни пустуларни осип на кожи, изражена саливација, која траје и након одојчади, емоционална лабилност, поремећена координација покрета, хипо- и арефлексија, смањена осетљивост на бол. У неким случајевима се примећују артеријска хипертензија, периодично повраћање, пролазни поремећаји терморегулације, полакиурија, напади, рекурентни чиреви рожњаче са брзим зарастањем, сколиоза и друге ортопедске промене, низак раст. Интелигенција је обично непромењена.

Патогенеза фамилијарне дисаутономије је непозната. Клиничка и патоморфолошка поређења нам омогућавају да повежемо главне клиничке симптоме са оштећењем периферних нерава. Одсуство немијелинизованих и дебелих мијелинизованих влакана објашњава се оштећењем фактора раста нерава и еволутивним кашњењем у миграцији неурона из ланца ембрионалних нервних ћелија које се налазе паралелно са кичменом мождином.

Баков синдром

Болест са аутозомно доминантним типом наслеђивања. Карактеришу је конгениталне промене ектодермалне природе: рано седење, палмарна хиперхидроза, палмоплантарна кератоза, хиподонција са аплазијом малих кутњака.

Гамсторп-Волфартов синдром

Наследна болест са аутозомно доминантним типом наслеђивања, коју карактерише неуромускуларни симптомски комплекс: миокимија, неуромиотонија, атрофија мишића, дистална хиперхидроза.

Аурикулотемпорални синдром Луси Фреј

Пароксизмална хиперемија и хиперхидроза у паротидно-темпоралној регији. По правилу, ове појаве се развијају током уноса тврде, киселе, зачињене хране, док имитација жвакања најчешће нема сличан ефекат. Етиолошки фактор може бити траума лица и прележане заушке готово било које етиологије.

Синдром акордног тимпанијума

Синдром (chorda tympani syndrome) карактерише се повећаним знојењем у пределу браде као одговор на стимулацију укуса. Јавља се након хируршке трауме као резултат унакрсне стимулације симпатичких влакана која се налазе у близини парасимпатичких влакана субмандибуларне жлезде.

Црвена гранулоза носа

Манифестује се као изражено знојење носа и суседних делова лица са црвенилом коже и присуством црвених папула и везикула. Наследна је.

Плави сунђераст невус

Плави спонгиформни невус, везикуларни тип хемангиома локализован првенствено на трупу и горњим удовима, карактерише се ноћним болом и регионалном хиперхидрозом.

Брунауеров синдром

Врста наследне кератозе (аутозомно доминантно наслеђивање). Карактерише је палмоплантарна кератоза, хиперхидроза и присуство високог, шиљатог (готског) непца.

Конгенитална пахионихија

Код конгениталне пахионихије, доминантно наследне болести коју карактерише онихогрипоза (хиперкератоза дланова, табана, колена, лактова, ситне кожне израслине и леукоплакија слузокоже усне дупље, јавља се хиперхидроза дланова и табана.

Еритромелалгија Вир-Мичел

Хиперхидроза дланова и табана се често налази код Вир-Мичелове еритромелалгије као једна од манифестација еритромелалгичне кризе. Код феномена Касирерове акроасфиксије, као и код клинички развијеног облика Рејноове болести, овај феномен може бити или манифестација напада ангиоспазма или се јавити у интерикталном периоду.

Аксиларна хиперхидроза

Стање које пацијенти често тешко подносе. Болест је често наследна и јавља се код оба пола, али углавном код мушкараца. Обично се примећује код младих особа, ретко код старијих и не примећује се код деце. По правилу, знојење је интензивније у десном пазуху. Сматра се да је прекомерно знојење повезано са повећаном активношћу екриних знојних жлезда. Код пацијената са израженом аксиларном хиперхидрозом, хистолошки се открива хиперплазија знојних жлезда са присуством цистичних проширења.

Синдром хематидрозе

Стање у којем је зној који се излучује крвав због цурења крви кроз нетакнуте делове коже карактерише се синдромом „крвавог зноја“. Јавља се током нервног узбуђења, страха, понекад без очигледног разлога. Ретко је, углавном код жена које пате од неуротичних поремећаја хистеричне природе и менструалних неправилности. Треба напоменути да се код пацијената који пате од хистерије може јавити крварење као резултат аутотрауматизације. Осећај печења се примећује 3-4 дана пре него што се крв појави на кожи. Типична локализација је симетрична потколеницама, надлактици. У почетку се на кожи појављују капљице светло ружичасте течности, које постепено прелазе у тамнију боју крви. Ово је важан дијагностички знак који указује на цурење крви кроз нетакнуту кожу. Крварење обично траје од неколико минута до неколико сати. Током периода ремисије, на кожи остаје једва приметна смеђкаста пигментација. Карактеристична клиничка слика у одсуству хематолошких поремећаја омогућава нам да разликујемо синдром „крвавог зноја“ од хеморагичне дијатезе.

Феномен анхидрозе може бити једна од манифестација ПВН и чешће се налази на слици Шај-Дрегеровог синдрома.

Гилфорд-Тендлауов синдром

Конгенитални поремећај који настаје услед развојног поремећаја спољашње ембрионалне мембране. Карактерише га потпуна анхидроза са израженим поремећајима размене топлоте, хипотрихоза, хипо- и анодонција, одсуство мириса и укуса. Понекад се примећују атрофични ринитис, седласти нос и други развојни дефекти. Постоје и избрисанији облици синдрома.

Негелијев синдром

Хипохидроза дланова и табана, осећај нелагодности у топлоти због недовољне функције знојних жлезда, присутан је код Негелијевог синдрома, који је такође праћен ретикуларном пигментацијом коже, умереном палмарно-плантарном хиперкератозом и неуобичајеном појавом црвенила и пликова на кожи.

Цхрист-Сиеменс-Тоураине синдром

Синдром карактеришу вишеструке аномалије спољашњег клициног слоја (аутозомно рецесивно или доминантно наслеђивање). Откривају се анхидроза, хипотрихоза, анодонција, хиподонција, псеудопрогенија; седласти нос, истакнуто чело, дебеле усне, танки наборани капци, слабо развијене трепавице и обрве: пигментне аномалије (периферна бледило лица). Хипоплазија лојних жлезда коже доводи до екцема, хипоплазија знојних жлезда изазива нетолеранцију на повишене температуре спољашње средине, хиперпирексију. Ментални и физички развој је нормалан.

Сјогренов синдром

Болест непознате етиологије, која укључује тријаду симптома: суви кератокоњунктивитис (суве очи), ксеростомија (сува уста) и хронични артритис. Клинички, пацијенти често имају симптоме смањене секреције на површинским и другим слузокожама, укључујући респираторни тракт, гастроинтестинални тракт и генитоуринарни тракт. Тешки каријес, бронхитис и упала плућа су чести. Скоро половина пацијената има увећане паротидне жлезде.

Хорнеров синдром

Код кластер главобоља, када је анхидроза одсутна, описан је такозвани парцијални Хорнеров синдром. Напротив, познато је да током јаког напада кластер главобоље скоро сви пацијенти пријављују изражену хиперхидрозу лица на страни главобоље. Међутим, посебном студијом је утврђено да у мирном стању пацијенти, уз друге знаке Хорнеровог синдрома, имају и хипохидрозу на истој страни, што је мање приметно за пацијенте. Када се провоцира (на пример, „напад“ кластер бола или физичка вежба), развија се очигледна хиперхидроза лица. Механизам развоја хиперхидрозе код кластер главобоља, обично билатералних, израженијих на страни главобоље, није познат.

Адијев синдром

Адијев синдром (пупилотонија) може бити манифестација аутономне дисфункције, а у ретким случајевима може бити комбинован са прогресивном генерализованом анхидрозом. Адијев синдром је резултат постганглионског оштећења парасимпатичких зеничних влакана. Његови класични симптоми су умерено проширене зенице које не реагују на светлост и конвергенција. Временом, пареза акомодације и зенични рефлекс имају тенденцију регресије, али се реакција на светлост стабилно губи. У свим случајевима болести, зеница има фармаколошке знаке денервационе преосетљивости: постепена инфузија парасимпатомиметичке супстанце - 0,125% раствора пилокарпин хидрохлорида - изазива миозу код пацијената са Адијевим синдромом, док је њен утицај на пречник нормалне зенице незнатан.

Описано је неколико случајева Адијевог синдрома, који имају билатералне манифестације и комбиновани су са прогресивном анхидрозом и смањеним тетивним рефлексима у ногама, хипертермијом. Када се примењују парасимпатомиметици, ови пацијенти такође показују знаке постденервационе преосетљивости. Тренутно је веома тешко локализовати дефект повезан са анхидрозом. Може се само напоменути да описани симптомски комплекс - Адијев синдром, анхидроза, хипертермија - може имати заједничко порекло и знак је парцијалне дисаутономије.

Хиперхидроза може пратити периферну аутономну инсуфицијенцију у неким стањима. Код дијабетес мелитуса, њене манифестације често прате или чак претходе манифестацијама сензомоторне неуропатије. Последица дегенерације постганглионарних судомоторних аксона су поремећаји знојења - хиперхидроза главе, грудног коша и дистална анхидроза, као и нетолеранција на топлотно оптерећење.

Код паркинсонизма, вегетативни поремећаји су обавезни. У овом случају се често примећује комбинација суве коже са локалном хиперхидрозом у пределу руку, стопала и лица, а могу се приметити и пароксизми дифузне хиперхидрозе. Претпоставља се да су ови поремећаји последица прогресивне вегетативне инсуфицијенције која се јавља код паркинсонизма.

Поремећаји знојења су важна клиничка појава за низ соматских, ендокриних и других болести. Генерализована хиперхидроза, уз тахикардију, анксиозност, отежано дисање, гастроинтестиналне дисфункције и повишен крвни притисак, карактеристична је за тиреотоксикозу. Истовремено, сама хиперхидроза, са физиолошке тачке гледишта, усмерена је на смањење патолошки повећане производње топлоте у телу, као последице повећаног метаболизма ткива.

Хиперхидроза, тахикардија и главобоља (са повишеним крвним притиском) су тријада обавезних симптома феохромоцитома. Пароксизмална стања која се примећују код феохромоцитома настају због ослобађања катехоламина из тумора у крв, који активирају периферне адренергичке рецепторе. Генерализована хиперхидротска реакција је повезана и са дејством катехоламина на периферне органе и последица је општег повећања нивоа метаболизма.

Генерализована хиперхидроза се примећује код 60% пацијената са акромегалијом. Патофизиолошки механизми ових стања су уско међусобно повезани. Поред тога, показано је да бромокриптин значајно смањује хиперхидрозу код ових пацијената.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ]