Поремећај зеничних реакција

Нормална зеница увек реагује на светлост (директне и консензуалне реакције) и на конвергенцију.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ]

Узроци поремећаја зеничног рефлекса су:

1. Лезије очног живца. Слепо око не реагује на директно светло када је осветљено изоловано и не долази до консензуалне контракције сфинктера другог ока, али слепо око реагује консензуалном реакцијом ако је његов трећи живац нетакнут и ако друго око и његов очни живац нису оштећени.
2. Лезије окуломоторног нерва. Када је трећи нерв оштећен, директна и консензуална реакција на светлост је одсутна на погођеној страни због парализе сфинктера зенице, али директна и консензуална реакција остаје нетакнута на супротној страни.
3. Други разлози укључују:
   • Едијев синдром.
   • Потребно је напоменути посебан тип поремећаја зеница, када постоји парализа зеница рефлекса са одсуством реакција на светлост, али очувана реакција на конвергенцију. Ова патологија је описана код различитих стања: неуросифилис, Едијев синдром, дијабетес мелитус, пинеалом, патолошка регенерација након оштећења окуломоторног нерва, енцефалитис, мултипла склероза, офталмолошки херпес, траума ока, дистрофична миотонија, пандисаутономија (фамилијарна аутономна дисфункција Рајли-Дејов синдром), Фишеров синдром, ХМСН типа I (Шарко-Мари-Тутова болест).

Неки пупиларни феномени код пацијената у коми

Облик, величина, симетрија и реакција зеница на светлост одражавају стање усних делова можданог стабла и функције трећег нерва код пацијената у коми. Реакција зеница на светлост је веома осетљива на структурна оштећења у овој области мозга, али истовремено веома отпорна на метаболичке поремећаје. Поремећај овог рефлекса, посебно када је једнострани, најважнији је знак који нам омогућава да разликујемо метаболичке коме од коматозних стања изазваних структурним оштећењем мозга.

1. Мале зенице које добро реагују на светлост код несвесног пацијента („диенцефалне зенице“) обично указују на метаболичку природу коме.
2. Појава миозе и анхидрозе хемитипа (Хорнеров синдром), ипсилатерално оштећењу мозга, одражава захваћеност хипоталамуса на тој страни и често је први знак почетне транстенторијалне хернијације у супратенторијалним процесима који заузимају простор и узрокују кому.
3. Зенице средње величине (5-6 мм) са спонтаним алфа-цилацијама њихове величине (хипус) постају шире када се стегну у пределу врата (цилиоспинални рефлекс). Ова појава одражава оштећење тегментума средњег мозга или претекталних подручја.
4. Изражена билатерална миоза („тачкасте“ зенице) са немогућношћу изазивања реакције на светлост карактеристична је за примарно оштећење тегментума моста (и малог мозга).
5. Хорнеров синдром, ипсилатерални у односу на оштећење мозга, може одражавати патолошки процес у латералним деловима моста, латералном делу продужене мождине и вентролатералним деловима цервикалног дела кичмене мождине на истој страни.
6. Тром одговор зенице на светлост или његово одсуство са широко проширеном зеницом (7-8 мм) последица је очувања симпатичких путева (Хачисонова зеница). Истовремено, овални облик зенице је последица неравномерне парезе сфинктера зенице, што доводи до ексцентричног антагонистичког дејства дилататора зенице. Ова појава указује на периферну лезију парасимпатичких влакана која иду до сфинктера зенице као део трећег нерва.
7. Фиксне зенице средње ширине које не реагују на светлост могу се приметити код директног оштећења средњег мозга (тумори, хеморагије, инфаркти). Оштећење окуломоторних живаца између њихових језгара узрокује офталмоплегију. Таква парализа трећег нерва је често билатерална, за разлику од њихове периферне парализе, која се обично јавља на једној страни.

Оштећен одговор зеница

1. Истовремени поремећај зеничног одговора на светлост, конвергенције и акомодације клинички се манифестује мидријазом. У случају једностраног оштећења, реакција на светлост (директна и пријатељска) се не изазива на погођеној страни. Ова непокретност зеница назива се унутрашња офталмоплегија. Ова реакција је узрокована оштећењем парасимпатичке зеничног ткива од Јакубович-Едингер-Вестфаловог језгра до његових периферних влакана у очној јабучици. Овај тип поремећаја зеничног одговора може се приметити код менингитиса, мултипле склерозе, алкохолизма, неуросифилиса, цереброваскуларних болести и краниоцеребралне трауме.
2. Поремећај консензуалне реакције на светлост манифестује се анизокоријом, мидријазом на оболелој страни. У интактном оку директна реакција је очувана, а консензуална реакција ослабљена. У оболелом оку директна реакција је одсутна, али је консензуална реакција очувана. Узрок такве дисоцијације између директне и консензуалне реакције зенице је оштећење мрежњаче или оптичког живца пре укрштања оптичких влакана.
3. Амауротска непокретност зеница на светлост јавља се код билатералног слепила. У овом случају, одсутне су и директне и консензуалне зеничничне реакције на светлост, али су конвергенцијске и акомодационе реакције очуване. Амауротска зенична арефлексија је узрокована билатералним оштећењем визуелних путева од мрежњаче до примарних визуелних центара укључујући и њих. У случајевима кортикалног слепила или оштећења централних визуелних путева са обе стране, који иду од латералног геникуларног вратила и од таламусног јастука до окципиталног визуелног центра, реакција на светлост, директна и консензуална, је потпуно очувана, јер се аферентна визуелна влакна завршавају у пределу предњег коликулуса. Дакле, овај феномен (амауротска непокретност зеница) указује на билатералну локализацију процеса у визуелним путевима до примарних визуелних центара, док билатерално слепило са очувањем директних и консензуалних зеничних реакција увек указује на оштећење визуелних путева изнад ових центара.
4. Хемиопска зенична реакција састоји се у томе што се обе зенице контрахују само када је осветљена функционална половина мрежњаче; када је осветљена оборена половина мрежњаче, зенице се не контрахују. Ова зенична реакција, и директна и консензуална, узрокована је оштећењем оптичког тракта или субкортикалних визуелних центара са предњим коликулусом, као и укрштеним и неукрштеним влакнима у хијазмалном региону. Клинички је скоро увек комбинована са хемианопсијом.
5. Астенична зенична реакција се изражава у брзом замору, па чак и потпуном престанку сужења при поновљеном излагању светлости. Таква реакција се јавља код заразних, соматских, неуролошких болести и интоксикација.
6. Парадоксална реакција зеница је да се при излагању светлости зенице шире, а у мраку се сужавају. Изузетно је ретка, углавном код хистерије, а такође оштро код табес дорзалиса, можданих удара.
7. Са повећаном реакцијом зеница на светлост, реакција на светлост је живописнија него нормално. Понекад се примећује код благих потреса мозга, психоза, алергијских болести (Квинкеов едем, бронхијална астма, уртикарија).
8. Тоничка зеница се састоји од изузетно спорог ширења зеница након њиховог сужавања под утицајем светлости. Ова реакција је узрокована повећаном ексцитабилношћу парасимпатичких зеница еферентних влакана и примећује се углавном код алкохолизма.
9. Миотоничан зенични одговор (пупилотонија), зенични поремећаји Адијевог типа могу се јавити код дијабетес мелитуса, алкохолизма, недостатка витамина, Гилен-Бареовог синдрома, периферне аутономне дисфункције, реуматоидног артритиса.
10. Поремећаји зеница типа Аргил Робертсон. Клиничка слика Аргил Робертсоновог синдрома, који је специфичан за сифилитичке лезије нервног система, укључује знаке као што су миоза, блага анизокорија, недостатак реакције на светлост, деформација зеница, билатерални поремећаји, константне величине зеница током дана, недостатак ефекта атропина, пилокарпина и кокаина. Слична слика поремећаја зеница може се приметити код низа болести: дијабетес мелитус, мултипла склероза, алкохолизам, церебрална хеморагија, менингитис, Хантингтонова хореја, аденом епифизе, патолошка регенерација након парализе екстраокуларних мишића, миотонична дистрофија, амилоидоза, Париноов синдром, Мунчмајеров синдром (васкулитис, који је у основи интерстицијалног едема мишића и накнадне пролиферације везивног ткива и калцификације), Дени-Браунова сензорна неуропатија (урођено одсуство осетљивости на бол, недостатак реакције зеница на светлост, знојење, повишен крвни притисак и убрзан рад срца при јаким болним стимулусима), пандисаутономија, фамилијарна дисаутономија Рајли-Деј, Фишеров синдром (акутни развој комплетне офталмоплегије и атаксије са смањеним проприоцептивним рефлексима), Шарко-Маријева болест - Овде. У овим ситуацијама, Аргил Робертсонов синдром се назива неспецифичним.
11. Преморталне зенице. Преглед зеница у коматозним стањима добија велики дијагностички и прогностички значај. У случају дубоког губитка свести, тешког шока, коматозног стања, зеница је одсутна или оштро смањена. Непосредно пре смрти, зенице се у већини случајева снажно сужавају. Ако у коматозном стању миоза постепено уступа место прогресивној мидријази, а зеница је одсутна, онда ове промене указују на близину смрти.

Следећи су поремећаји зеница повезани са парасимпатичком дисфункцијом.

1. Реакција на светлост и величина зенице у нормалним условима зависе од адекватног пријема светлости од стране барем једног ока. Код потпуно слепог ока не постоји директна реакција на светлост, али величина зенице остаје иста као на страни нетакнутог ока. У случају потпуног слепила на оба ока са оштећењем у пределу испред латералних геникулских тела, зенице остају проширене, не реагујући на светлост. Ако је билатерално слепило узроковано уништењем кортекса окципиталног режња, зенични светлосни рефлекс је очуван. Стога је могуће срести потпуно слепе пацијенте са нормалном зеничном реакцијом на светлост.

Лезије мрежњаче, оптичког нерва, хијазме, оптичког тракта, ретробулбарног неуритиса код мултипле склерозе изазивају одређене промене у функцијама аферентног система зеничног светлосног рефлекса, што доводи до поремећаја зеничног рефлекса, познатог као зеница Маркуса Гана. Нормално, зеница реагује на јаку светлост брзим сужавањем. Овде је реакција спорија, непотпуна и толико кратка да зеница може одмах почети да се шири. Узрок патолошке реакције зенице је смањење броја влакана која обезбеђују светлосни рефлекс на погођеној страни.

2. Оштећење једног оптичког тракта не мења величину зенице због преосталог светлосног рефлекса на супротној страни. У овој ситуацији, осветљавање нетакнутих делова мрежњаче произвешће израженији зенични одговор на светлост. Ово се назива Верникеов зенични одговор. Веома је тешко изазвати такав одговор због дисперзије светлости у оку.
3. Патолошки процеси у средњем мозгу (подручју предњег коликулуса) могу утицати на влакна зеничног рефлексног лука светлосне реакције која се укрштају у пределу церебралног аквадукта. Зенице су проширене и не реагују на светлост. Ово је често комбиновано са одсуством или ограничењем покрета очију нагоре (вертикална пареза погледа) и назива се Париноов синдром.
4. Аргил Робертсонов синдром.
5. У случају потпуног оштећења III пара кранијалних живаца, примећује се проширење зеница због одсуства парасимпатичких утицаја и континуиране симпатичке активности. У овом случају се откривају знаци оштећења моторног система ока, птоза, девијација очне јабучице у доње-латералном смеру. Узроци тешког оштећења III пара могу бити анеуризма каротидне артерије, тенторијалне киле, прогресивни процеси, Толоса-Хантов синдром. У 5% случајева дијабетес мелитуса долази до изолованог оштећења III кранијалног живца, зеница често остаје нетакнута.
6. Адијев синдром (пупилотонија) је дегенерација нервних ћелија цилијарног ганглија. Долази до губитка или слабљења реакције зенице на светлост уз очувану реакцију на усмеравање погледа на блиску удаљеност. Карактеристични фактори укључују једностраност лезије, проширење зенице и њену деформацију. Феномен пупилотоније је да се зеница веома споро сужава током конвергенције и посебно споро (понекад само на 2-3 минута) враћа на првобитну величину након завршетка конвергенције. Величина зенице је непостојана и мења се током дана. Поред тога, проширење зенице се може постићи продуженим излагањем пацијента мраку. Примећује се повећана осетљивост зенице на вегетотропне супстанце (оштро проширење од атропина, оштро сужење од пилокарпина).

Таква преосетљивост сфинктера на холинергичке агенсе детектује се у 60-80% случајева. Код 90% пацијената са тоничним зеницама Адијевог синдрома, тетивни рефлекси су ослабљени или одсутни. Такво слабљење рефлекса може бити широко распрострањено, погађајући горње и доње екстремитете. У 50% случајева примећује се билатерално симетрично оштећење. Није јасно зашто су тетивни рефлекси ослабљени код Адијевог синдрома. Изнете су хипотезе о широко распрострањеној полинеуропатији без сензорних оштећења, дегенерацији спиналних ганглијских влакана, специфичном облику миопатије и дефекту неуротрансмисије на нивоу спиналних синапси. Просечна старост оболелих је 32 године. Чешће се примећује код жена. Најчешћа тегоба, поред анизокорије, је замућен вид на блиској удаљености при испитивању близу смештених предмета. У приближно 65% случајева, примећује се резидуална пареза акомодације у погођеном оку. Након неколико месеци, постоји изражена тенденција нормализације снаге акомодације. Код 35% пацијената, астигматизам се може изазвати у погођеном оку са сваким покушајем гледања у блиски предмет. Ово је вероватно последица сегментне парализе цилијарног мишића. Када се прегледа прорезном лампом, извесна разлика у зеничном сфинктеру може се приметити код 90% погођених очију. Ова резидуална реакција је увек сегментна контракција цилијарног мишића.

Током година, зеница погођеног ока се сужава. Постоји јака тенденција да се и друго око сузи након неколико година, тако да анизокорија постаје мање приметна. На крају, обе зенице постају мале и слабо реагују на светлост.

Недавно је показано да се дисоцијација зеничног одговора на светлост и акомодације, која се често примећује код Адијевог синдрома, може објаснити само дифузијом ацетилхолина из цилијарног мишића у задњу комору према денервисаном зеничном сфинктеру. Вероватно је да дифузија ацетилхолина у очну водицу доприноси напетости покрета ириса код Адијевог синдрома, али је такође јасно да се дисоцијација не може тако једноставно објаснити.

Изражена зеница одговор на акомодацију је највероватније последица патолошке регенерације акомодационих влакана у сфинктеру зенице. Нерви ириса имају невероватан капацитет за регенерацију и реинервацију: срце феталног пацова трансплантираног у предњу комору одраслог ока ће расти и контраховати нормалном брзином, која се може мењати у зависности од ритмичке стимулације мрежњаче. Нерви ириса могу урасти у трансплантирано срце и подесити срчану фреквенцију.

У већини случајева, Адијев синдром је идиопатска болест и његов узрок се не може пронаћи. Секундарно, Адијев синдром се може јавити код различитих болести (видети горе). Породични случајеви су изузетно ретки. Описани су случајеви комбинације Адијевог синдрома са вегетативним поремећајима, ортостатском хипотензијом, сегментном хипохидрозом и хиперхидрозом, дијарејом, затвором, импотенцијом, локалним васкуларним поремећајима. Дакле, Адијев синдром може деловати као симптом у одређеној фази развоја периферног вегетативног поремећаја, а понекад може бити и његова прва манифестација.

Тупа траума ириса може изазвати руптуру кратких цилијарних грана у склери, што ће се клинички манифестовати као деформација зеница, њихово проширење и ослабљена (ослабљена) реакција на светлост. Ово се назива посттрауматска иридоплегија.

Цилијарни живци могу бити погођени дифтеријом, што узрокује ширење зеница. Ово се обично јавља у другој или трећој недељи болести и често је комбиновано са парезом меког непца. Дисфункција зеница се обично потпуно опоравља.

Пупилни поремећаји повезани са симпатичком дисфункцијом

Оштећење симпатичког тракта на било ком нивоу манифестује се као Хорнеров синдром. У зависности од нивоа оштећења, клиничка слика синдрома може бити потпуна или непотпуна. Комплетан Хорнеров синдром изгледа овако:

1. сужавање палпебралне фисуре. Узрок: парализа или пареза горњих и доњих тарзалних мишића који примају симпатичку инервацију;
2. миоза са нормалним одговором зенице на светлост. Узрок: парализа или пареза мишића који шири зеницу (дилататор); нетакнути парасимпатички путеви до мишића који сужава зеницу;
3. енофталмос. Узрок: парализа или пареза орбиталног мишића ока, који прима симпатичку инервацију;
4. хомолатерална анхидроза лица. Узрок: поремећај симпатичке инервације знојних жлезда лица;
5. хиперемија коњунктиве, вазодилатација кожних судова одговарајуће половине лица. Узрок: парализа глатких мишића судова ока и лица, губитак или инсуфицијенција симпатичких вазоконстрикторних ефеката;
6. хетерохромија ириса. Узрок: симпатичка инсуфицијенција, која резултира поремећајем миграције меланофора у ирис и хороидеју, што доводи до поремећаја нормалне пигментације у раном узрасту (до 2 године) или депигментације код одраслих.

Симптоми непотпуног Хорнеровог синдрома зависе од нивоа оштећења и степена захваћености симпатичких структура.

Хорнеров синдром може имати централно порекло (оштећење првог неурона) или периферно порекло (оштећење другог и трећег неурона). Велике студије пацијената са овим синдромом хоспитализованих на неуролошким одељењима откриле су његово централно порекло у 63% случајева. Утврђена је његова веза са можданим ударом. Насупрот томе, истраживачи који посматрају амбулантне пацијенте у очним клиникама пронашли су централну природу Хорнеровог синдрома у само 3% случајева. У руској неурологији је општеприхваћено да се Хорнеров синдром најчешће јавља са периферним оштећењем симпатичких влакана.

Конгенитални Хорнеров синдром. Његов најчешћи узрок је траума при рођењу. Непосредни узрок је оштећење цервикалног симпатичког ланца, које може бити комбиновано са оштећењем брахијалног плексуса (најчешће његових доњих корена - Дежерин-Клумпкеова парализа). Конгенитални Хорнеров синдром се понекад комбинује са фацијалном хемиатрофијом, са аномалијама у развоју црева, вратне кичме. На конгенитални Хорнеров синдром може се посумњати птозом или хетерохромијом ириса. Такође се јавља код пацијената са цервикалним и медијастиналним неуробластомом. Свим новорођенчадима са Хорнеровим синдромом се нуди да се подвргну рендгену грудног коша и скринингу како би се утврдио ниво излучивања бадемове киселине, који је у овом случају повишен.

Најкарактеристичнија одлика конгениталног Хорнеровог синдрома је хетерохромија ириса. Меланофори мигрирају ка ирису и хороидеји током ембрионалног развоја под утицајем симпатичког нервног система, што је један од фактора који утичу на формирање пигмента меланина, и тиме одређује боју ириса. У одсуству симпатичких утицаја, пигментација ириса може остати недовољна, његова боја ће постати светлоплава. Боја очију се успоставља неколико месеци након рођења, а коначна пигментација ириса је завршена до друге године живота. Стога се феномен хетерохромије примећује углавном код конгениталног Хорнеровог синдрома. Депигментација након поремећаја симпатичке инервације ока код одраслих је изузетно ретка, иако су описани неки добро документовани случајеви. Ови случајеви депигментације указују на то да се нека врста симпатичког утицаја на меланоците наставља и код одраслих.

Хорнеров синдром централног порекла. Хемисферектомија или екстензивни инфаркт једне хемисфере могу изазвати Хорнеров синдром на тој страни. Симпатички путеви у можданом стаблу целом његовом дужином иду поред спиноталамског тракта. Као резултат тога, Хорнеров синдром можданог стабла ће се истовремено посматрати са повредом болне и температурне осетљивости на супротну страну. Узроци такве лезије могу бити мултипла склероза, понтински глиом, енцефалитис можданог стабла, хеморагични мождани удар, тромбоза задње доње церебеларне артерије. У последња два случаја, на почетку васкуларних поремећаја, Хорнеров синдром се примећује заједно са јаком вртоглавицом и повраћањем.

Ако су, поред симпатичког пута, у патолошки процес укључена и језгра V или IX, X парова кранијалних живаца, приметиће се аналгезија, термоестезија лица на ипсилатералној страни или дисфагија са парезом меког непца, фарингеалних мишића и гласних жица, респективно.

Због централнијег положаја симпатичког пута у бочним стубовима кичмене мождине, најчешћи узроци оштећења су цервикална сирингомијелија, интрамедуларни спинални тумори (глиом, епендимом). Клинички се ово манифестује смањеном осетљивошћу на бол у рукама, смањеним или изгубљеним тетивним и периосталним рефлексима са руку и билатералним Хорнеровим синдромом. У таквим случајевима, прво што привлачи пажњу је птоза са обе стране. Зенице су уске, симетричне, са нормалном реакцијом на светлост.

Хорнеров синдром периферног порекла. Лезија првог торакалног корена је најчешћи узрок Хорнеровог синдрома. Међутим, треба одмах напоменути да се патологија интервертебралних дискова (херније, остеохондроза) ретко манифестује као Хорнеров синдром. Пролазак првог торакалног корена директно изнад плеуре врха плућа узрокује његову лезију код малигних болести. Класични Панкост синдром (рак врха плућа) манифестује се као бол у пазуху, атрофија мишића (малих) надлактице и Хорнеров синдром на истој страни. Други узроци су неурофиброма корена, додатна вратна ребра, Дежерин-Клумпкеова парализа, спонтани пнеумоторакс, друге болести врха плућа и плеуре.

Симпатички ланац на цервикалном нивоу може бити оштећен као резултат хируршких интервенција на гркљану, штитној жлезди, повреда у пределу врата, тумора, посебно метастаза. Малигне болести у пределу југуларног форамена у бази мозга изазивају различите комбинације Хорнеровог синдрома са оштећењем IX, X, XI и XII парова кранијалних живаца.

Уколико су влакна плексуса унутрашње каротидне артерије захваћена изнад горњег цервикалног ганглија, приметиће се Хорнеров синдром, али само без поремећаја знојења, пошто су судомоторни путеви ка лицу део плексуса спољашње каротидне артерије. Насупрот томе, поремећаји знојења без поремећаја зеница приметиће се када су захваћена влакна спољашњег каротидног плексуса. Треба напоменути да се слична слика (анхидроза без поремећаја зеница) може приметити и код оштећења симпатичког ланца каудално од звездастог ганглија. То се објашњава чињеницом да симпатички путеви ка зеници, пролазећи кроз симпатички стабло, не спуштају се испод звездастог ганглија, док судомоторна влакна која иду ка знојним жлездама лица напуштају симпатички стабло, почевши од горњег цервикалног ганглија и завршавајући се горњим торакалним симпатичким ганглијама.

Траума, инфламаторни или бластоматозни процеси у непосредној близини тригеминалног (Гасеровог) ганглија, као и сифилитички остеитис, анеуризма каротидне артерије, алкохолизација тригеминалног ганглија, херпес офталмикус су најчешћи узроци Редеровог синдрома: оштећење прве гране тригеминалног нерва у комбинацији са Хорнеровим синдромом. Понекад се додаје оштећење кранијалних нерава IV, VI пара.

Синдром Пурфур ди Пети је обрнути Хорнеров синдром. У овом случају се примећују мидријаза, егзофталмос и лагофталмос. Додатни симптоми: повећан интраокуларни притисак, промене у крвним судовима коњунктиве и мрежњаче. Овај синдром се јавља код локалног дејства симпатикомиметичких средстава, ретко код патолошких процеса у пределу врата, када је захваћен симпатички труп, као и код иритације хипоталамуса.

[ 8 ], [ 9 ], [ 10 ]

Посебни облици поремећаја зеница

Ова група синдрома обухвата цикличну окуломоторну парализу, офталмоплегичну мигрену, бенигну епизодну унилатералну мидријазу и зеницу пуноглавца (интермитентни спазм сегментног дилататора који траје неколико минута и понавља се неколико пута дневно).

Ученици Аргил-Робертсона

Аргил-Робертсонове зенице су мале, неједнаке величине и неправилног облика са слабом реакцијом на светлост у мраку и добром реакцијом на акомодацију са конвергенцијом (дисоцијативна зенична реакција). Потребно је разликовати Аргил-Робертсонов симптом (релативно редак знак) и билатералне тоничне зенице Едија, које су чешће.