Полицистична болест бубрега - лечење и прогноза

У садашњој фази, специфичан третман полицистичне болести бубрега није развијен. Недавно (почетком 2000. године) учињени су покушаји да се развије патогенетски приступ лечењу у оквиру експеримента, разматрајући ову патологију са становишта неопластичног процеса. Лечење полицистичне болести бубрега код мишева антитуморским лековима (паклитаксел) и инхибитором тирозин киназе, који инхибирају пролиферацију ћелија, довело је до инхибиције формирања циста и смањења постојећих циста. Ове методе лечења се експериментално тестирају и још увек нису уведене у клиничку праксу.

Лечење полицистичне болести бубрега код одраслих захтева симптоматски приступ и употребу лекова који инхибирају прогресију хроничне бубрежне инсуфицијенције.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ]

Контрола артеријске хипертензије

Ефикасна контрола артеријске хипертензије са постизањем циљног нивоа крвног притиска од 130/80 mm Hg један је од главних задатака како у погледу лечења полицистичне болести бубрега, тако и у погледу спречавања брзе прогресије бубрежне инсуфицијенције. Лекови прве линије су АЦЕ инхибитори или блокатори рецептора ангиотензина 2 I типа. Треба их прописати при првом откривању високог крвног притиска и узимати континуирано. Рана употреба АЦЕ инхибитора не само да омогућава успешну контролу крвног притиска, већ и успорава развој бубрежне инсуфицијенције. Прописивање ових лекова на позадини већ смањене бубрежне функције не доводи до инхибиције хроничне бубрежне инсуфицијенције. То доказују подаци контролисане МДРД студије.

[ 6 ], [ 7 ], [ 8 ], [ 9 ]

АЦЕ инхибитори:

• каптоприл 25-50 мг 4 пута дневно;
• еналаприл 2,5-20 мг/дан;
• лизиноприл 5-40 мг/дан;
• фозиноприл 10-40 мг/дан;
• рамиприл 1,25-20 мг/дан.

[ 10 ], [ 11 ], [ 12 ], [ 13 ], [ 14 ], [ 15 ]

Блокатори ангиотензинских рецептора:

• лосартан 25-100 мг/дан;
• кандесартан 4-16 мг/дан;
• ирбесартан 75-300 мг/дан;
• телмисартан 40-80 мг/дан;
• валсартан 80-320 мг/дан;
• епросартан 300-800 мг/дан.

Између осталих антихипертензивних лекова, код полицистичне болести бубрега код одраслих користе се дугоделујући блокатори калцијумових канала и бета-блокатори. Диуретици нису индиковани због инверзије натријумске пумпе и полицитемије.

[ 16 ], [ 17 ], [ 18 ], [ 19 ]

Лечење инфицираних циста

• Ако је могуће, течност треба аспирирати из инфицираног бубрега или цисте јетре.
• Потребно је користити липофилне антибиотике са константом дисоцијације која им омогућава да продру у киселу средину цисте у року од 1-2 недеље:
  • Флуорохинолони:
    • ципрофлоксацин 250-500 мг/дан;
    • левофлоксацин 250-500 мг/дан;
    • норфлоксацин 400 мг/дан;
    • офлоксацин 200-400 мг/дан;
  • ко-тримоксазол 960 мг 2 пута дневно;
  • хлорамфеникол 500 мг 3-4 пута дневно.
• Ако грозница и гнојни процес напредују на позадини антибиотске терапије, индиковано је хируршко лечење.
• У случају продужене грознице, треба искључити опструкцију уринарног тракта каменцем и гнојни паранефритис.

Лечење нефролитијазе

• Конзумирање довољне количине течности (најмање 2 литра дневно).
• Одређивање метаболичких промена које су довеле до стварања камена.
• За превенцију и лечење најчешћих каменаца (од урата и калцијум оксалата), калијум цитрат се примењује у дози од 20-60 mEq/дан.

Ублажавање бола

За ублажавање акутног бола користе се антиспазмодици и опиоиди; у случају акутне оклузије, индикована је дренажа горњих уринарних трактова.

За хронични бол користе се аналгетици попут парацетамола и трамадола, трициклични антидепресиви (амитриптилин 50-150 мг/дан, пипофезин 50-150 мг/дан); опиоиди; блокада аутономних нерава, акупунктура.

Ако су неефикасне, користе се инвазивне и хируршке лапароскопске методе лечења полицистичне болести бубрега - декомпресија и ексцизија циста, нефректомија.

НСАИЛ нису индиковани за ублажавање бола због нефротоксичности и ризика од смањења бубрежне функције. Уношење склерозирајућих средстава (алкохола) у цисте такође није доказано. Аспирација течности из циста пружа привремено олакшање, али када се такви поступци понављају, периоди без бола се нагло смањују.

Лечење полицистичне болести бубрега у стадијуму терминалне хроничне бубрежне инсуфицијенције обухвата хроничну хемодијализу и трансплантацију бубрега. Преживљавање пацијената на хемодијализи и након трансплантације бубрега практично се не разликује од оног код других хроничних дифузних болести бубрега.

Прогноза полицистичне болести бубрега код одраслих

Прогноза полицистичне болести бубрега одређена је генетском варијантом ове болести код одраслих. Код типа 1, прогноза је мање повољна него код типа 2; прогноза болести је лошија код мушкараца.

Прогноза за полицистичну болест бубрега зависи од:

• присуство артеријске хипертензије;
• стање функције бубрега;
• брзина прогресије бубрежне инсуфицијенције;
• истовремени пијелонефритис;
• присуство компликација - инфекција циста, анеуризме церебралних судова.

У одсуству артеријске хипертензије и очуване бубрежне функције, прогноза болести је повољна.

У присуству бубрежне инсуфицијенције, прогноза је одређена брзином прогресије хроничне бубрежне инсуфицијенције, која је значајно успорена:

• континуирано праћење артеријске хипертензије, започето у фази очуване бубрежне функције - циљни ниво крвног притиска од 130/80 mmHg (ограничење соли, употреба АЦЕ инхибитора и/или блокатора ангиотензинских рецептора);
• ограничење протеина у исхрани на 0,8 г/кг;
• ограничавање конзумације масти.

Прогноза полицистичне болести бубрега је неповољна у присуству инфицираних циста и инфекције уринарног тракта, као и у присуству вишеструких анеуризми церебралних судова.