Пулмонална стеноза: узроци, симптоми, дијагноза, лечење

Плућна стеноза је сужење излазног тракта десне коморе које омета проток крви из десне коморе у плућну артерију током систоле.

Пулмонална стеноза је најчешће конгенитална и јавља се првенствено код деце. Пулмонална стеноза може бити валвуларна или директно субвалвуларна, смештена у излазном тракту (субвалвуларна). Ређи узроци укључују Нунанов синдром (фамилијарни синдром сличан Тарнеровом синдрому, али без хромозомског дефекта) и карциноидни синдром код одраслих.

Многа деца немају клиничке симптоме дуги низ година и не траже медицинску помоћ до одраслог доба. Када се симптоми појаве, подсећају на симптоме аортне стенозе (синкопа, ангина, диспнеја). Видљиви и палпабилни знаци одражавају хипертрофију десне коморе (ДК) и укључују видљиву дистензију југуларне вене (због повећане атријалне контракције као одговор на хипертрофију ДК), прекордијалну протрузију десне коморе (срчана грба) и систолно треперење лево од грудне кости у другом међуребарном простору. Аускултацијом, први срчани тон (С1) је нормалан, други срчани тон (С2) је расцепљен и продужен због продуженог плућног избацивања [плућна компонента С3 (П) је одложена]. Код инсуфицијенције десне коморе и хипертрофије, трећи и четврти срчани тон (С3 и С4) се понекад чују у четвртом међуребарном простору лево од грудне кости. Сматра се да је клик код конгениталне плућне стенозе резултат абнормалне тензије зида коморе. Клик се јавља у раној систоли (врло близу С2) и није под утицајем хемодинамских промена. Груби крешендо-декрешендо ејекциони шум се најбоље чује лево од грудне кости у другом (валвуларна стеноза) или четвртом (субвалвуларна плућна стеноза) међуребарном простору стетоскопом и дијафрагмом када се пацијент нагне напред. За разлику од шума аортне стенозе, шум плућне стенозе се не зрачи, а крешендо компонента шума се продужава како стеноза напредује. Шум постаје гласнији Валсалвиним маневром и инспирацијом; пацијент мора да устане да би феномен био чујнији.

Дијагноза се поставља Доплер ехокардиографијом, која може окарактерисати стенозу као минималну (вршни градијент < 40 mmHg), умерену (41-79 mmHg) или тешку (>80 mmHg). ЕКГ налази увек доприносе делимичној процени. Могу бити нормални или одражавати хипертрофију десне коморе или блок гране десног снопа. Катетеризација десног срца је индикована само када се сумња на два нивоа опструкције (валвуларну и субвалвуларну), када се клинички и ехокардиографски налази разликују или пре операције.

Прогноза без лечења је генерално добра и побољшава се уз адекватну медицинску интервенцију. Лечење подразумева балонску валвулопластику, која се прописује пацијентима са манифестацијама плућне стенозе и пацијентима без клиничких симптома, са нормалном систоличком функцијом и градијентом пика > 40-50 mm Hg.

[ 1 ], [ 2 ]