Периферна аутономна инсуфицијенција - Симптоми

Симптоми периферне аутономне инсуфицијенције присутни су у свим физиолошким системима тела и могу се јавити под маском многих соматских болести. Типични клинички синдроми су следећи:

1. Ортостатска хипотензија.
2. Тахикардија у мировању.
3. Хипертензија у лежећем положају.
4. Хипохидроза.
5. Импотенција.
6. Гастропареза.
7. Затвор.
8. Дијареја.
9. Уринарна инконтиненција.
10. Смањен вид у сумрак.
11. Апнеја у сну.

Наведени синдроми су представљени редоследом који одговара преовлађујућој учесталости појављивања. Међутим, у сваком конкретном случају периферне аутономне инсуфицијенције, „скуп“ симптома може бити различит и не увек потпун (11 знакова). Дакле, за примарне облике периферне аутономне инсуфицијенције, типичније су манифестације као што су ортостатска хипотензија, тахикардија у мировању, хипохидроза, импотенција. Код секундарних синдрома периферне аутономне инсуфицијенције, у неким случајевима доминирају поремећаји знојења (код алкохолизма, полинеуропатије), у другима - тахикардија у мировању (код дијабетес мелитуса) или гастроинтестинални поремећаји (амилоидоза, порфирија) итд. Није изненађујуће што пацијенти са знацима аутономне инсуфицијенције траже помоћ од специјалиста различитих профила - кардиолога, неуролога, гинеколога, сексолога, геријатра итд.

Најдраматичнија манифестација периферне аутономне инсуфицијенције у кардиоваскуларном систему је ортостатска хипотензија, која доводи до честих несвестица при преласку у вертикални положај или при дужем стајању. Ортостатска хипотензија је стање које се јавља код разних болести (неурогена синкопа, анемија, проширене вене, срчана обољења итд.). Међутим, треба напоменути да је код периферне аутономне инсуфицијенције ортостатска хипотензија узрокована оштећењем латералних рогова кичмене мождине и/или еферентних симпатичких вазомоторних проводника који спроводе вазоконстрикторне ефекте на периферне и висцералне крвне судове. Стога, код ортостатских оптерећења, не долази до периферне вазоконстрикције, што доводи до пада системског артеријског притиска, а затим, сходно томе, до акутне церебралне аноксије и развоја несвестице.

Пацијенти могу искусити различит степен тежине клиничких манифестација. У благим случајевима, убрзо након заузимања вертикалног положаја (устајања), пацијент почиње да примећује знаке пресинкопалног стања (липотимије), које се манифестује осећајем мучнине, вртоглавице и предосећајем губитка свести. Пацијент се, по правилу, жали на општу слабост, затамњење у очима, буку у ушима и глави, непријатне сензације у епигастичном региону, понекад осећај „пропадања“, „тло измиче испод ногу“ итд. Примећује се бледило коже, краткотрајна постурална нестабилност. Трајање липотимије је 3-4 сек. У тежим случајевима, липотимију може пратити несвестица. Трајање несвестице код периферне аутономне инсуфицијенције је 8-10 сек, понекад (код Шај-Дрегеровог синдрома) - неколико десетина секунди. Током несвестице примећују се дифузна мишићна хипотонија, проширене зенице, скретање очних јабучица навише, нитасти пулс, низак крвни притисак (60-50/40-30 mm Hg и ниже). Ако несвестица траје дуже од 10 секунди, могу се јавити конвулзије, хиперсаливација, мокрење, а у изузетно ретким случајевима може доћи до гризања језика. Тешки ортостатски поремећаји циркулације могу довести до смрти. Стања несвестице код периферне аутономне инсуфицијенције разликују се од других врста несвестица присуством хипо- и анхидрозе и одсуством вагалног одговора на успоравање PC. За процену тежине ортостатских поремећаја, поред узимања у обзир клиничких манифестација, погодно је користити брзину појаве несвестице након заузимања вертикалног положаја тела. Временски интервал од тренутка када се пацијент премести из хоризонталног у вертикални положај до развоја несвестице може се смањити на неколико минута или чак 1 минут или мање. Овај индикатор је увек адекватно назначен од стране пацијента и прилично прецизно карактерише тежину ортостатских поремећаја циркулације. У динамици, он такође одражава брзину прогресије болести. У тешким случајевима, несвестица се може развити чак и у седећем положају.

Ортостатска хипотензија је главни симптом примарне периферне аутономне инсуфицијенције. Секундарно, може се приметити код дијабетес мелитуса, алкохолизма, Гилен-Бареовог синдрома, хроничне бубрежне инсуфицијенције, амилоидозе, порфирије, бронхијалног карцинома, лепре и других болести.

Уз ортостатску хипотензију, периферна аутономна инсуфицијенција често развија феномен познат као артеријска хипертензија у лежећем положају. По правилу, у овим случајевима, продужено лежање током дана или током ноћног сна узрокује пораст крвног притиска до високих вредности (180-220/100-120 mm Hg). Ове промене крвног притиска узроковане су такозваном постденервационом преосетљивошћу адренергичких рецептора васкуларних глатких мишића, која се неизбежно развија током хроничних процеса денервације (Канонов закон постденервационе преосетљивости). Узимање у обзир могућности артеријске хипертензије код пацијената са периферном аутономном инсуфицијенцијом који пате од ортостатске хипотензије изузетно је важно приликом прописивања лекова који повећавају крвни притисак. По правилу, лекови са јаким директним вазоконстрикторним дејством (норепинефрин) се не прописују.

Још један јасан знак периферне аутономне инсуфицијенције је тахикардија у мировању (90-100 откуцаја у минути). Због смањене варијабилности срчане фреквенције, ова појава се назива „фиксни пулс“. Код пацијента са периферном аутономном инсуфицијенцијом, различита оптерећења (стајање, ходање итд.) нису праћена адекватном променом срчане фреквенције, са јасном тенденцијом ка тахикардији у мировању. Доказано је да су тахикардија и смањена варијабилност у овом случају узроковане парасимпатичком инсуфицијенцијом услед оштећења еферентних вагалних срчаних грана. Оштећење аферентних висцералних живаца који долазе из срчаног мишића доводи до тога да инфаркт миокарда може настати без бола. На пример, код пацијената са дијабетес мелитусом, сваки трећи инфаркт миокарда настаје без бола. Управо је безболни инфаркт миокарда један од узрока изненадне смрти код дијабетес мелитуса.

Једна од карактеристичних манифестација периферне аутономне инсуфицијенције је хипо- или анхидроза. Смањено знојење удова и трупа код периферне аутономне инсуфицијенције резултат је оштећења еферентног судомоторног симпатичког апарата (латерални рогови кичмене мождине, аутономне ганглије симпатичког ланца, пре- и пост-танглијска симпатичка влакна). Преваленција поремећаја знојења (дифузно, дистално, асиметрично итд.) одређена је механизмима основне болести. По правилу, пацијенти не обраћају пажњу на смањено знојење, па лекар мора разјаснити и проценити стање функције знојења. Откривање хипохидрозе заједно са ортостатском хипотензијом, тахикардијом у мировању, гастроинтестиналним поремећајима и поремећајима мокрења чини дијагнозу периферне аутономне инсуфицијенције вероватнијом.

Периферна аутономна инсуфицијенција у гастроинтестиналном систему узрокована је оштећењем и симпатичких и парасимпатичких влакана, што се манифестује поремећеном покретљивошћу гастроинтестиналног тракта и лучењем гастроинтестиналних хормона. Гастроинтестинални симптоми су често неспецифични и променљиви. Симптоматски комплекс гастропарезе укључује мучнину, повраћање, осећај „пуног“ стомака након јела, анорексију и узрокован је оштећењем моторних грана желуца вагусног нерва. Треба нагласити да затвор и дијареја код периферне аутономне инсуфицијенције нису повезане са алиментарним фактором, а њихова тежина зависи од степена оштећења парасимпатичке и симпатичке инервације црева, респективно. Ови поремећаји се могу посматрати у облику напада од неколико сати до неколико дана. Између напада, функција црева је нормална. За исправну дијагнозу потребно је искључити све друге узроке гастропарезе, затвора и дијареје.

Дисфункција бешике код периферне аутономне инсуфицијенције узрокована је укључивањем парасимпатичке инервације детрузора и симпатичких влакана која иду до унутрашњег сфинктера у патолошки процес. Најчешће се ови поремећаји манифестују сликом атоније бешике: напрезање током мокрења, дуге паузе између чинова мокрења, излучивање урина из препуњене бешике, осећај непотпуног пражњења и додавање секундарне уринарне инфекције. Диференцијална дијагноза долекена укључује аденом и хипертрофију простате, друге опструктивне процесе у генитоуринарној сфери.

Један од симптома периферне аутономне инсуфицијенције је импотенција, узрокована у таквим случајевима оштећењем парасимпатичких нерава кавернозних и сунђерастих тела. Код примарних облика, импотенција се јавља у чак 90% случајева, код дијабетес мелитуса - код 50% пацијената. Најхитнији задатак је разликовање психогене импотенције од импотенције код периферне аутономне инсуфицијенције. Важно је обратити пажњу на карактеристике почетка импотенције (психогени облици се јављају изненада, органски (периферна аутономна инсуфицијенција) - постепено) и присуство ерекција током ноћног сна. Очување потоњег потврђује психогену природу поремећаја.

Периферна аутономна инсуфицијенција може се манифестовати респираторним поремећајима. То укључује, на пример, краткотрајне паузе у дисању и срчаној активности код дијабетес мелитуса (тзв. „кардиореспираторни застоји“). Обично се јављају током опште анестезије и код тешке бронхопнеумоније. Још један чест клинички феномен код пацијената са периферном аутономном инсуфицијенцијом (Шај-Дрегеров синдром, дијабетес мелитус) су епизоде апнеје у сну, које понекад могу попримити драматичан карактер; ређе се описују невољни напади гушења (стридор, „кластер“ дисање). Горе поменути поремећаји вентилације постају опасни у случају кршења кардиоваскуларних рефлекса и претпоставља се да могу бити узрок изненадне необјашњиве смрти, посебно код дијабетес мелитуса.

Оштећен вид у сумрак са периферним аутономним отказом повезан је са оштећеном инервацијом зенице, што доводи до њеног недовољног ширења у условима слабог осветљења и, сходно томе, нарушава визуелну перцепцију. Такав поремећај треба разликовати од стања које се јавља код недостатка витамина А. Други симптоми периферног аутономног отказивања или манифестације хиповитаминозе А могу бити помоћни у овом случају. Обично, поремећаји зеница са периферним аутономним отказом не достижу изражен степен и пацијенти их дуго не примећују.

Стога, треба нагласити да су клиничке манифестације периферне аутономне инсуфицијенције полисистемске и често неспецифичне. Управо неке од горе описаних клиничких нијанси нам омогућавају да претпоставимо да пацијент има периферну аутономну инсуфицијенцију. Да би се разјаснила дијагноза, неопходно је искључити све друге могуће узроке постојећих клиничких симптома, за шта се могу користити додатне методе истраживања.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ], [ 8 ]