Пејронијева болест

Пејронијева болест (фибропластична индурација пениса) је идиопатска фиброза тунице албугинее и/или ареолног везивног ткива између тунице албугинее и кавернозног ткива пениса. Пејронијеву болест је први описао Франсоа де ла Пејроније 1743. године.

[ 1 ]

Епидемиологија

Клинички симптоми Пејронијеве болести јављају се у 0,39-2% случајева, али је ова преваленција само статистички еквивалент броја посета за ову болест. Права преваленција Пејронијеве болести је много већа - 3-4% случајева у општој мушкој популацији. 64% мушкараца који пате од Пејронијеве болести су у старосној групи од 40 до 59 година, са општом појавом у прилично великој старосној популацији - од 18 до 80 година. Код мушкараца млађих од 20 година, Пејронијева болест се јавља у 0,6-1,5% случајева.

[ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ], [ 8 ], [ 9 ], [ 10 ], [ 11 ], [ 12 ]

Узроци Пејронијева болест

Узроци Пејронијеве болести остају нејасни.

Најраспрострањенија теорија је да Пејронијева болест настаје као резултат хроничне трауме кавернозних тела пениса током коитуса. Према посттрауматској теорији, инфламаторни медијатори у подручју микротрауме протеинске мембране ремете репаративни процес, мењајући однос еластичних и колагенских влакана у пенису. Пејронијева болест се често комбинује са Дипуитреновом контрактуром и другим локалним облицима фиброматозе, што нам омогућава да ову болест окарактеришемо као локалну манифестацију системске колагенозе.

Постоји и аутоимуна теорија о развоју Пејронијеве болести. Према овој теорији, Пејронијева болест почиње упалом протеинског омотача кавернозних тела пениса, праћеном лимфоцитном и плазмацитском инфилтрацијом. Инфилтрат, по правилу, нема јасне границе. Накнадно се у овом подручју формира део фиброзе и калцификације. Пошто је еластичност протеинског омотача у подручју плака оштро ограничена током ерекције, јављају се различити степени закривљености пениса.

По правилу, процес формирања плака и стабилизације болести се јавља 6-18 месеци након њеног почетка.

Захваћеност Бакове фасције, перфорирајућих крвних судова и дорзалних артерија пениса доводи до поремећаја механизма венске оклузије и артеријске инсуфицијенције пениса.

[ 13 ]

Симптоми Пејронијева болест

Симптоми Пејронијеве болести укључују:

• еректилна деформација пениса;
• бол током ерекције;
• формирање опипљиве плаке или „кврге“ на пенису

Постоје различити типови клиничког тока Пејронијеве болести.

Симптоми Пејронијеве болести могу бити одсутни и манифестовати се само присуством „новоизраслина“ пениса, које се могу открити палпацијом. У клиничком току Пејронијеве болести могу бити присутни јаки бол и деформација пениса током ерекције. У неким случајевима, посебно код кружне природе лезије, долази до значајног скраћивања пениса, а понекад се Пејронијева болест клинички манифестује само еректилном дисфункцијом.

Током Пејронијеве болести постоји „акутна“ фаза и фаза стабилизације, која траје од 6 до 12 месеци. Компликације које се развијају током природног тока Пејронијеве болести укључују еректилну дисфункцију и скраћивање пениса.

Дијагностика Пејронијева болест

Дијагноза Пејронијеве болести је обично једноставна и заснива се на пацијентовој медицинској историји, тегобама и физичком прегледу (палпација пениса). Ретко се Пејронијева болест маскира као карцином пениса, леукемијска инфилтрација, лимфогранулом и лезије у касном сифилису. Чешће се Пејронијева болест мора разликовати од лимфангитиса и тромбозе површинских вена пениса.

Преглед пацијента са Пејронијевом болешћу, заједно са општим клиничким методама, обухвата:

• процена степена еректилне дисфункције (фотографија, ињекциони тестови или тестови са инхибиторима фосфодиестеразе типа 5);
• процена антропометријских карактеристика пениса у опуштеном стању и у ерекцији;
• проучавање хемодинамике пениса (фармакодоплерографија, ноћна тумесценција пениса).

Препоручљиво је спровести сексолошко тестирање.

Ултразвук пениса се широко користи у дијагнози Пејронијеве болести. Нажалост, откривање плака са детаљном структуром је могуће само у 39% случајева, због његовог полиморфизма и вишеслојне природе раста.

Општеприхваћено је да величина плака и његове динамичке промене са клиничке перспективе и за прогнозу болести нису од пресуђујућег значаја.

[ 14 ], [ 15 ], [ 16 ], [ 17 ]

Пример формулације дијагнозе

• Пејронијева болест, фаза стабилизације, еректилна деформација.
• Пејронијева болест, фаза стабилизације, деформација еректилне констрикције, еректилна дисфункција.

[ 18 ], [ 19 ], [ 20 ]

Третман Пејронијева болест

Не постоји етиотропни третман за Пејронијеву болест. По правилу, лечење лековима и физиотерапеутске методе се користе у акутној инфламаторној фази Пејронијеве болести. Циљ конзервативног лечења је ублажавање бола, ограничавање и смањење зоне упале и убрзање ресорпције инфилтрата.

Све методе конзервативног лечења имају за циљ стабилизацију патолошког процеса. Конзервативни третман користи оралне лекове: витамин Е, тамоксифен, колхицин, карнитин, разне НСАИЛ лекове.

За локалну примену лекова у плак користе се хијалуронидаза (лидаза), колагеназа, верапамил и интерферони.

У већини случајева, комбиновани третман Пејронијеве болести спроводи се коришћењем различитих метода физиотерапије (електрофореза, ласерско зрачење или ултразвучни таласи). Лечење Пејронијеве болести се спроводи континуирано или у фракционим курсевима током 6 месеци. Подаци о ефикасности терапије лековима и физиотерапијских третмана за Пејронијеву болест су веома двосмислени, што је због недостатка стандардизованог приступа процени коначних резултата.

Хируршко лечење Пејронијеве болести

Закривљеност пениса која спречава или отежава полни однос, еректилна дисфункција (импотенција), скраћивање пениса су индикације за хируршко лечење Пејронијеве болести. Хируршко лечење девијација пениса састоји се у скраћивању „конвексног“ дела кавернозних тела (Несбитова операција, технике пликације), продужавању „конкавног“ дела кавернозних тела пениса (флеп корпоропластика) или фалоендопротетици.

Р. Несбит је 1965. године представио једноставан метод корекције девијације кавернозних тела код конгениталног еректилног деформитета, а од 1979. године ова хируршка техника се широко користи код Пејронијеве болести. Тренутно се ова метода широко користи у САД и многим европским земљама како у класичној верзији, тако и у модификацијама, а многи уролози је сматрају стандардом у корекцији закривљености код Пејронијеве болести. Суштина Несбитове операције је исецање елиптичног режња из протеинске мембране на страни супротној од максималне закривљености. Дефект протеинске мембране се ушива неапсорбујућим шавовима.

Модификације класичне Несбитове операције разликују се по броју ресекцираних подручја протеинске мембране, опцијама за стварање интраоперативне вештачке ерекције и комбинацији са различитим врстама корпоропластике, посебно са техникама пликације или у комбинацији са дисекцијом плака и применом режња од синтетичког материјала.

Пример модификације Несбитове операције је Микуличова операција, позната у Европи као Јахија операција. Суштина ове модификације је извођење уздужних резова у подручју максималне закривљености пениса, након чега следи хоризонтално шивење ране.

Ефикасност Несбитове операције и њених модификација (према критеријуму корекције деформације) је од 75 до 96%. Недостаци операције укључују висок ризик од оштећења уретре и васкуларно-нервног снопа са развојем еректилне дисфункције (импотенције) (8-23%) и губитком осетљивости главића пениса (12%). Скраћивање пениса се примећује у 14-98% случајева.

Алтернативом Несбитовој операцији сматра се пликација тунике албугинее пениса. Суштина ове врсте корпоропластике је инвагинација тунике албугинее без отварања кавернозних тела у зони максималног одступања. Током операције се користи неапсорбујући материјал за шавове. Разлике у методама пликације тичу се опција за стварање дупликатура тунике албугинее, њиховог броја и обележавања нивоа примене.

Ефикасност пликационе корпоропластике је веома варијабилна и креће се од 52 до 94%. Недостаци ове врсте хируршке интервенције укључују скраћивање пениса (41-90%), рецидив деформације (5-91%) и формирање болних печата, гранулома, који се могу палпирати испод коже пениса.

Индикације за пликациону корпоропластику:

• угао деформације не већи од 45°;
• одсуство синдрома „малог пениса“:
• одсуство деформације пешчаног сата.

Пликациона корпоропластика може се изводити и код очуване еректилне функције и код еректилних поремећаја у фази компензације и субкомпензације, под условом да су инхибитори фосфодиестеразе типа 5 ефикасни. Несбитова операција је индикована само код очуване еректилне функције на клиничком и субклиничком нивоу.

Индикације за режњеву корпоропластику („технике продужавања“):

• угао деформације већи од 45°;
• Синдром „малог пениса“:
• промена облика органа (деформација са сужавањем).

Обавезан услов за извођење режњеве корпоропластике је очувана еректилна функција.

Режњеваста корпоропластика може се извести дисекцијом или ексцизијом плака, са накнадном заменом дефекта природним или синтетичким материјалом. Питање оптималног пластичног материјала остаје отворено. Код режњеве корпоропластике користе се следећи:

• аутотрансплантати - венски зид велике сафене вене бутине или дорзалне вене, кожа, туника вагиналис тестиса, васкуларизовани режањ препуцијалне кесе; o алографти - кадаверични перикард (Тутоплази), дура матер;
• ксенографти - субмукозни слој танког црева животиња (СИС);
• синтетички материјали горетекс, силастик, дексон.

Ефикасност режњевне пластике (према критеријуму корекције одступања) је веома варијабилна и креће се од 75 до 96% када се користи аутовенска трансплантација. 70-75% када се користи кожни режањ. 41% - лиофилизовани режањ из дуре матер, 58% - вагинални слој тестиса. Главна компликација режњевне корпоропластике остаје еректилна дисфункција, која се јавља у 12-40% случајева.

Експерименталне студије су потврдиле предности коришћења венског режња у поређењу са кожним и синтетичким. Операцију употребом режња велике сафенозне вене бутине предложили су Т. Луе и Г. Брок 1993. године и тренутно се прилично широко користи.

Индикација за имплантацију пенилних протеза са једностепеном корекцијом деформитета код Пејронијеве болести је широко распрострањено оштећење пениса и еректилна дисфункција (импотенција) у фази декомпензације, која се не подноси терапији инхибиторима фосфодиестеразе-5. Избор пенилне протезе зависи од степена деформације и избора пацијента. Уобичајено је да се „успех“ фалоендопротетике процењује са резидуалном закривљеношћу мањом или једнаком 15. У случају израженије резидуалне деформације, врши се или ручно моделирање према Вилсону С. и Делку Ј., или се плакови дисекују са (без) накнадне режњеве корпоропластике.

Превенција

Не постоји специфична превенција Пејронијеве болести. Да би се спречила закривљеност пениса и импотенција (еректилна дисфункција), препоручује се конзервативно лечење Пејронијеве болести, које може бити ефикасно у раним фазама болести.

[ 21 ], [ 22 ], [ 23 ]