Микропенис

Микропенис је термин који се користи за описивање пениса који је мањи од 2 стандардне девијације од норме у одсуству било које друге видљиве патологије повезане са неразвијеношћу пениса (нпр. хипоспадија, хермафродитизам).

Величина пениса се обично мери повлачењем од базе до врха дуж дорзалне површине. Нормална величина пениса код новорођенчета је око 3,5 цм. Микропенис - пенис мањи од 2 цм (2 СД мање од нормалне).

Узроци микропенис

Главни раст пениса почиње у другој половини интраутериног периода. Стога ће код превремених порођаја пенис новорођених дечака бити краћи него код беба рођених у термину, али то не значи да је присутан микропенис. Туладхар и др. (1998) су извели формулу за везу између дужине пениса и гестацијске старости за децу рођену између 24. и 36. недеље трудноће:

Дужина пениса (цм) = 2,27 + 0,16 x недеља трудноће.

Након рођења, димензије се незнатно мењају до пубертета, што није последица утицаја полних хормона, већ општег соматског раста. Развијене су табеле стандарда дужине у зависности од узраста.

Интраутерина синтеза тестостерона и његова конверзија у дихидротестостерон неопходни су за нормалан развој спољашњих гениталија мушког фетуса. На почетку трудноће, под утицајем хЦГ-а, који се везује за ЛХ рецептор, долази до почетне диференцијације и развоја гениталија. Приближно од 14. недеље активира се сопствени хипоталамо-хипофизни систем фетуса, стога, са дефектом у овом систему, развој пениса фетуса се одвија нормално (пошто главни утицај на развој има мајчин хЦГ), али пенис неће расти, а развијаће се микропенис. С друге стране, кршење развоја гонада, које се јавља у 7.-10. недељи интраутериног развоја, такође ће довести до одсуства њиховог раста. Дакле, главни узроци неразвијености су следећи:

• хипергонадотропни хипогонадизам - поремећај развоја гонада (анорхизам, Клинефелтеров синдром, дисгенеза гонада, хипоплазија Лајдигових ћелија, последица дефекта у ЛХ гену или ЛХ рецептору);
• дефекти у биосинтези тестостерона;
• недостатак активности 17.20-лиазе;
• Дефицијенција 3β-хидроксистероид дехидрогеназе (30-HSD);
• Недостатак 17β-хидроксистероид дехидрогеназе;
• дефект у синтези дихидротестостерона - недостатак 5а-редуктазе;
• неосетљивост на андрогене рецепторе;
• хипогонадотропни хипогонадизам (хипопитуитаризам, Калманов синдром, септо-оптичка дисплазија, идиопатски хипогонадотропни хипогонадизам);
• породични облик (мушкарци у породици имају мали пенис или микропенис у одсуству других поремећаја).

Поред горе наведених разлога, микропенис се налази код разних синдромских болести и хромозомских дефеката (Прадер-Вилијев синдром, Бардер-Бидлов синдром, Нунанов синдром, Робинов синдром, Рудов синдром, ЧАРГЕ синдром).

„Лажни микропенис“ - код гојазних пацијената, скраћивање пениса се може визуелно утврдити због превисног набора масти преко његове базе - такозваног утонулог пениса.

Симптоми микропенис

Приликом прегледа пацијента са жалбама на неразвијеност или микропенис, потребно је прикупити породичну анамнезу: смрт у неонаталном периоду, низак раст у породици, патологије развоја спољашњих гениталија код рођака.

Дијагностика микропенис

Инспекција и физички преглед

Мери се висина детета и одређује се стопа раста. Искључују се било какве стигме дисембриогенезе или комбиноване малформације других система.

Ако се микропенис комбинује са хипогликемијом у неонаталном периоду и заостајањем у расту у старијој доби, то захтева искључивање хипопитуитаризма. Омањавање чула мириса омогућава сумњу на Калманов синдром (аносмија и хипогонадотропни хипогонадизам, микропенис). Присуство развојних дефеката или стигми ембриогенезе захтева консултацију са генетичарем како би се искључиле хромозомске патологије и други генетски синдроми.

[ 1 ]

Лабораторијске и инструменталне студије

Кариотипизација и хромозомска анализа су индиковани ако се сумња на хромозомску патологију и присуство стигми дисембриогенезе.

Одређивање садржаја ЛХ и ФСХ: у периоду од 1 до 2 месеца живота, њихова концентрација одговара пубертету, стога ће прецењене или потцењене вредности указивати на хипергонадотропни или хипогонадотропни хипогонадизам (респективно). Тестостерон, дихидротестостерон. Однос Т/ДХТ у узорку са хорионским гонадотропином омогућава искључивање дефицита 5а-редуктазе.

Нивои хормона штитне жлезде, кортизол, IGF-1, глукоза - студије су индиковане ако се сумња на хипопитуитаризам, посебно ако је дете са микропенисом имало напад хипогликемије.

Третман микропенис

Доказано је да је терапија тестостероном код деце са његовим недостатком ефикасна и омогућава ефикасан третман микропениса, повећавајући величину пениса до општеприхваћених норми. Тестостерон се користи у различитим облицима (гелови, фластери, ињекције). Бин-Абас (1999) је показао да курс од три ињекције тестостерона од 25-50 мг у интервалима од 4 недеље код одојчади омогућава постизање референтних величина.

Хируршко лечење микропениса

Ако је присутан прави микропенис, користи се фалопластика.