Неуринома кичме

Бенигни тумор кичме периферног нервног система - спинални неурином - развија се на бази Шванових ћелија одговорних за формирање епинеуријума. Други назив за ову неоплазму је шванома.

Патолошки фокус карактерише релативно спор раст - око 2 мм годишње. Упркос томе, током година, тумор може достићи прилично велику величину, што изузетно негативно утиче на квалитет живота пацијента. Лечење патологије је хируршко. [ 1 ]

Епидемиологија

Спинални неурином је бенигна неоплазма кичме са спорим растом. Патолошки фокус је способан да утиче на било који од одељења периферног нервног система и развија се на основу његовог структурног дела - Шванових ћелија, које су способне да расту и унутар (у 70% случајева) и из спољашњег дела (у 20% случајева) дуралне медуле. У 10% случајева, оне напуштају цереброспинални канал дуж тока периферног нерва кроз фораминални отвор.

Сматра се да су најчешћа места развоја неуринома:

• Понтински церебеларни угао (акустични неурином);
• Осетљиви нервни завршеци кичмене мождине (неурином кичмене мождине).

Потоње се најчешће јавља у горњим-средњим сегментима кичме (цервикално-торакална кичма - у 75% случајева). Лумбосакрална кичма је погођена у 25% случајева.

Највећа опасност није толико сам неурином, већ околна ткива која су погођена. Неоплазма обично има капсулу везивног ткива и чини око 30% свих примарних бенигних тумора кичме. Патологија погађа са једнаком учесталошћу представнике мушког и женског пола.

Спинални неурином се може јавити без обзира на старост, али већина случајева се дијагностикује код пацијената старости 40-60 година. [ 2 ]

Узроци спиналних неуринома

Научници још увек не могу да наведу тачне узроке развоја спиналног неуринома. Међутим, не искључују учешће следећих провоцирајућих фактора:

• Наследна предиспозиција;
• Зрачење, изложеност зрачењу;
• Повреде кичме;
• Унутрашња интоксикација, продужени негативни ефекти токсичних, хемијских супстанци.

Многи пацијенти истовремено имају неурином и неурофиброматозу, што се такође може сматрати фактором који повећава вероватноћу развоја тумора. Поред тога, лезија кичме може бити манифестација вишеструких патологија, код којих се сличне неоплазме налазе и на другим местима у телу.

Често је спинални неурином праћен генском мутацијом у хромозому 22: протеин који ограничава фузију Шванових ћелија је погрешно кодиран. „Нетачан“ протеин подстиче прекомерни раст мијелинског омотача нерва. Ова промена генотипа може бити случајна или наследна. На пример, код пацијената са неурофиброматозом типа 2 (са аутозомно доминантним наслеђивањем), неурином се налази у 50% случајева. [ 3 ]

Фактори ризика

Неки предиспонирајући фактори који доприносе развоју спиналног неуринома укључују:

• Тератогени ефекти на фетус током трудноће;
• Продужена интоксикација било које генезе;
• Трауме, поремећаји кичме различитог порекла;
• Неурофиброматоза, неповољна онколошка наследност;
• Присуство других тумора у телу, и малигних и бенигних.

Опасност од неуринома код деце се нагло повећава ако је барем један од родитеља имао ову патологију. [ 4 ]

Патогенеза

Спинални неурином је капсуларна, заобљена, јасно ограничена, грудваста маса. На пресеку, тумор је смеђе-смеђе или сивкасте боје, има вишеструка подручја фиброзе, понекад - цисте са смеђим течним садржајем.

Како се неурином развија и расте, оближња ткива и структуре се компримују, што одређује клиничку симптоматологију.

Микроскопским прегледом неоплазме откривају се паралелни ћелијски редови са језгрима у облику штапића који се смењују са ткивним влакнима. На периферији жаришта налази се развијена васкуларна мрежа, што није случај са централним делом. Управо због тога се у центру често јављају дистрофичне промене. Морфолошка структура се мења, примећује се епителиоидна, ксантоматозна, ангиоматозна неоплазија.

Симптоми спиналних неуринома

Почетне фазе развоја спиналног неуринома обично нису праћене израженом симптоматологијом. Први знаци се јављају када неоплазма почне да компресује оближње структуре. Пацијенти најчешће говоре о следећим симптомима:

• Повећавајући, стално узнемирујући бол у леђима, углавном у подручју локализације патолошког фокуса, који не нестаје након узимања стандардних лекова (аналгетици, нестероидни антиинфламаторни лекови);
• Зрачење бола у екстремитете (горње или доње), лопатицу, раме;
• Поремећаји бешике и/или црева;
• Повећана слабост у мишићима удова;
• Губитак радне способности, смањене моторичке способности;
• Утрнулост дела тела или удова испод погођеног подручја (пецкање, пецкање, осећај „пузања гушчије коже“);
• Смањен либидо.

У тешким случајевима може се развити делимична или потпуна парализа. [ 5 ]

Карактеристике симптоматологије су у уској зависности од локализације и запремине неоплазме. [ 6 ]

• Неурином цервикалне кичме се често манифестује болом у горњим екстремитетима. Окретање и нагињање главе постаје болно. Може доћи до зујања у ушима, бола у глави, раздражљивости, поремећаја спавања, парестезије.
• Неурином грудног дела кичме прати се осећај седења у грудима, лопатици. Може доћи до слабости у рукама. Бол у леђима је, по правилу, оштар, интензиван, пацијенту постаје тешко да обавља било коју активност, укључујући и свакодневне активности.
• Неурином лумбалне кичме изазива бол у леђима одговарајуће локализације, са инервацијом до доњих екстремитета. Пацијенту постаје тешко да хода, понекад постоје неуспеси у раду карличних органа. Може доћи до утрнулости у ногама и доњем делу леђа, смањења осећаја.

Компликације и посљедице

Најчешћи нежељени ефекти спиналног неуринома су пареза и парализа - компликације које су праћене слабљењем или немогућношћу извођења вољних покрета. Овај проблем је повезан са компресијом спиналних структура тумором: при јаком притиску долази до парализе, а при слабом притиску до парезе.

На позадини лезије моторног апарата развијају се трофички поремећаји, смањује се мишићни тонус.

Синдром радикуларног бола манифестује се сталним и јаким болом дуж тока кичме, могућим сензорним и моторичким проблемима у подручју инервације нерва.

Аутономни нервни систем пати: временом се јављају поремећаји мокрења, пражњења црева, а када је погођен торакални део - аритмије, поремећаји варења.

Како неоплазма, спинални неурином, расте, функције за које су одговорне спиналне структуре испод нивоа лезије су оштећене. Тактилна и температурна осетљивост на погођеној страни и осетљивост на бол на супротној страни су смањене. Покрети удова су или ослабљени или постају немогући. [ 7 ]

Дијагностика спиналних неуринома

Спинални неурином се открива свеобухватним дијагностичким мерама.

Тестови су генерално информативне природе. По правилу се прописују општи и биохемијски тестови крви, анализа урина.

Инструментална дијагноза код спиналног неуринома представљена је следећим истраживањима:

• МРИ - магнетна резонанца са контрастом - је најинформативнија процедура која омогућава визуелизацију неоплазме чак и релативно мале величине, као и процену степена компресије околних ткива;
• ЦТ скенирање омогућава преглед само великих неуринома и подразумева употребу контрастног појачања;
• Ултразвук није довољно информативан, али се понекад може користити као део диференцијалне дијагнозе;
• Радиографија омогућава идентификацију коштаних промена услед раста тумора;
• Биопсија - се врши како би се откриле структурне карактеристике неоплазме.

ЦТ манифестације спиналног неуринома:

• Неоплазма је инкапсулирана и јасно ограничена;
• Може постојати цистична компонента, комбинована са неурофиброматозом;
• Може се ширити екстрадурално кроз интервертебрални форамен.

Неурином корена кичменог нерва се чешће налази у цервикалном и торакалном делу кичме. Пацијенти са неурофиброматозом могу имати вишеструке неоплазме.

Обавезне консултације неуролога, онколога, хирурга, реуматолога, трауматолога. [ 8 ]

Диференцијална дијагноза

Спинални неуриноми се разликују од других могућих туморских процеса.

Понтинска церебеларна неоплазма треба да се разликује од астроцитома, менингиома и церебеларних тумора.

Спинални неурином се разликује од других екстрамедуларних тумора.

Оштећење периферних нерава се разликује од неуропатије исхемијско-компресионог или инфламаторног порекла.

Код болова у леђима, диференцијална дијагноза се врши са дисекцијом аортне аневризме, акутном бубрежном коликом, акутним панкреатитисом, инфективним лезијама кичменог стуба, примарним и метастатским малигним туморима, компресионим преломом кичме, серонегативним спондилоартритисом.

Третман спиналних неуринома

У раним фазама развоја неуринома кичме, може се изабрати конзервативна опција лечења, али у пракси се то ретко дешава: стручњаци препоручују уклањање тумора без чекања док не почне да показује патолошке симптоме, стискајући околне структуре.

Ако и даље разматрате конзервативну методологију, она може укључивати узимање аналгетика и антиспазмодика, као и диуретика и лекова који побољшавају циркулацију крви у пределу кичменог стуба.

Међу кардиналним хируршким техникама, отворена хирургија и радиохирургија предњаче по ефикасности.

Ендоскопска метода се користи за уклањање не баш великих спиналних неуринома заједно са капсулом. Радиохирургија се користи ако интервенција скалпелом није могућа или ако пацијент одбија операцију. [ 9 ]

Лекови

Терапија лековима за спинални неурином се прописује индивидуално и може укључивати следеће лекове:

• Неселективни инхибитори циклооксигеназе 2:
  • Диклофенак 75-150 мг дневно у две дозе
  • Кеторолак 20 мг дневно у две дозе (током 3-5 дана);
  • Декскетопрофен 25-75 мг дневно у 1-2-3 дозе;
  • Кетопрофен 100-300 мг дневно у 2 дозе;
  • Лорноксикам 8-16 мг дневно у 2 дозе.

Могући нежељени ефекти предуготрајне употребе лекова: диспепсија, пептични улкус, гастроинтестинално крварење, погоршање кардиоваскуларних болести.

• Селективни инхибитори циклооксигеназе 2:
  • Нимесулид 200 мг дневно у 2 дозе;
  • Целекоксиб 200-400 мг дневно у 2 дозе.

Могући нежељени ефекти: мучнина, повраћање, бол у стомаку, свраб коже, горчина у устима, уз продужену употребу - чиреви гастроинтестиналног тракта.

• Миорелаксанти - код знакова грчева мишића, кратки курсеви - не дуже од једне недеље. Продужена употреба је ограничена нежељеним ефектима (слабост, вртоглавица, низак крвни притисак):
  • Тизанидин 2-4 мг 2-3 пута дневно;
  • Толперизон 150 мг три пута дневно.

Друге врсте терапије лековима - према индивидуалним индикацијама и по нахођењу лекара.

Хируршко лечење

Спинални неурином у великој већини случајева захтева његово уклањање. Приступ „сачекај и види“ се ретко практикује, јер постоји висок ризик од развоја неповољних здравствених и животних компликација, укључујући малигнизацију туморског процеса. Поред тога, неуриноми често расту до велике величине, а лечење постаје компликованије и ризик од компликација значајно се повећава.

Ендоскопско и микрохируршко уклањање тумора, радикална интервенција за туморе велике величине су стандард.

Ток операције варира у зависности од локације и величине неоплазме. Ако је неурином локализован у кичменом каналу, врши се нежна микрохируршка интервенција, што олакшава опоравак пацијента. Патолошки фокус се уклања уз помоћ неурохируршких инструмената, микроскопске опреме и неурофизиолошког праћења. Живац се изолује из неоплазме и поставља према својој анатомској локацији.

Главна контраиндикација за хируршку интервенцију је инфекција у подручју реза. Лечење може бити одложено у трудноћи, код одређених болести кардиоваскуларног система, као и у случају бубрежне или респираторне инсуфицијенције код пацијента. [ 10 ]

Након операције, пацијент остаје око 5-7 дана на болничком посматрању, добија медикаментозну подршку и негу постоперативне ране. По правилу, потпуни опоравак се јавља за око 2 месеца, под условом да се поштују све препоруке лекара.

Оперисаном пацијенту се саветује:

• Избегавајте подизање тешких предмета и терета;
• Не бавите се спортовима који укључују стрес на кичму и ризик од повреда леђа;
• Придржавајте се здраве исхране.

Превенција

Научници не могу да наведу тачне узроке спиналног неуринома, болест се јавља спорадично - то јест, насумично због трансформације Шванових ћелија. На основу тога, примарна превенција неоплазме се не доводи у питање.

Ако имате породичну историју неурофиброматозе типа 2 или других тумора кичме, требало би да будете опрезни у вези са својим здрављем и периодично спроводите дијагностичке мере - посебно ако се појаве сумњиви симптоми или тегобе.

Према речима стручњака, ризик од развоја спиналног неуринома је повећан:

• Изложеност зрачењу, јонизујућем зрачењу;
• Оштре флуктуације хормона;
• Агресивни спољни фактори (изложеност хемијским токсичним супстанцама, неповољни услови животне средине итд.);
• Неправилна исхрана;
• Траума кичменог стуба.

Важно је водити здрав начин живота, а ако приметите било какве сумњиве симптоме - не одлажите посету лекару. Немојте се самолечити - то је опасно.

Прогноза

Исход спиналног неуринома може се назвати повољним само ако је тумор благовремено откривен и уклоњен. Код скоро свих пацијената, неоплазма се уклања без проблема и потпуно, рецидиви су ретки.

Најчешћи и најсложенији проблем са којим се пацијенти могу суочити ако се не лече је парализа, која се развија у 50% случајева. Хируршка интервенција изведена што је раније могуће може спречити атрофију мишића и убрзати опоравак пацијената.

Спинални неурином је патологија која се у принципу не може конзервативно лечити. Стога је пожељна опција за његово елиминисање хируршка интервенција. Избор приступа „сачекај и види“ може се применити само код малих и непрогресивних неоплазми откривених случајно.