Неурином мозга и кичмене мождине

Бенигни туморски процес, неурином мозга и кичмене мождине, потиче од лемоцита. То су такозване Шванове структуре, помоћне нервне ћелије формиране дуж тока аксона периферних живаца. Други назив за тумор је шваном. Карактерише га спор, али стабилан раст, понекад достижући прилично велике величине (више од 1-2 кг). Може се појавити код пацијената било које доби, значајно нарушавајући квалитет живота. [ 1 ]

Епидемиологија

Неурином мозга и кичмене мождине јавља се у приближно 1,5% свих туморских процеса. Учесталост се повећава са годинама. Највећи број пацијената са дијагностикованим неуриномима је између 45 и 65 година старости.

Мушкарци оболевају од ове болести приближно истом стопом као и жене. На сваких десет неуринома мозга, долази један са захваћеношћу кичмене мождине.

Већина примарних неуринома настаје без јасног и прецизног узрока.

Проценат осификације таквих туморских процеса је мали, али није потпуно искључен. Пожељан метод лечења је хируршки. [ 2 ]

Узроци неуринома мозга и кичмене мождине

Научници још увек нису идентификовали јасне узроке формирања неуринома у мозгу и кичменој мождини. Више теорија указује на имунолошке поремећаје и наследну предиспозицију.

Велики проценат вероватноће припада генетској предиспозицији: већ постоји много случајева када је неурином мозга и кичмене мождине буквално „наслеђен“. Ако један од родитеља има отежану наследност или има неурином, у 50% случајева деца ће такође имати ову болест.

Други могући узрок се сматра слабим имунолошким системом, који може бити узрокован готово било којим фактором, као што су:

• Неповољна екологија, гасовитост, интоксикација;
• Стресови;
• Хиподинамија;
• Траума и преоптерећење.

На крају, било који од поменутих узрока може довести до формирања неуринома. [ 3 ]

Фактори ризика

Главни фактори ризика укључују:

• Старост преко 35-45 година и до 65 година.
• Историја неурофиброматозе типа 2 (за билатералне неуриноме).
• Неповољна наследна историја.

Припадност било којој од ризичних група је сигнал да особа треба да буде посебно пажљива према свом здрављу. Важно је редовно посећивати лекаре и спроводити неопходне дијагностичке мере како би се неурином мозга и кичмене мождине открио у раној фази развоја.

Патогенеза

Свака врста неуринома има своје карактеристике, укључујући патогенетске, етиолошке и клиничке карактеристике. Размотримо најчешће типове таквих неоплазми:

• Неурином кичменог стуба (цервикални, торакални или лумбални) према општеприхваћеној класификацији припада екстрацеребралној серији, развија се из спиналних коренова и врши притисак споља на кичмену мождину. Како туморски фокус расте, клиничка слика се шири и погоршава, бол се повећава.
• Церебрални неурином је неоплазма која погађа кранијалне живце унутар лобање. Претежно су захваћени тригеминални и слушни живци. У великој већини случајева, лезија је једнострана. Неурином слушног живца карактерише се брзо растућом компресијом околних структура мозга: могу бити захваћени кохлеарни део живца, повлачећи и фацијални живци.

До данас, патогенетски механизам развоја неуринома мозга и кичмене мождине остаје у потпуности схваћен. Процес је повезан са патолошким прекомерним растом Шванових ћелија, што је разлог за други назив болести - шваном. Према неким извештајима, патологија је повезана са мутацијом гена хромозома 22. Такви гени су одговорни за кодирање синтезе протеина који инхибира раст ћелија у мијелинском омотачу. Неуспех у синтези овог протеина доводи до прекомерног раста Шванових ћелија.

Неурином мозга и кичмене мождине повезан је са патологијом као што је неурофиброматоза, код које постоји повећана склоност ка развоју бенигних неоплазми у различитим органима и структурама. Болест се преноси аутозомно доминантним наслеђивањем. [ 4 ]

Симптоми неуринома мозга и кичмене мождине

Неурином мозга и кичмене мождине може се дуго не манифестовати, тек након неког времена, манифестујући се појединачним знацима, на које је важно обратити пажњу на време:

• Бол по типу радикуларног синдрома, са делимичном парализом, сензорним поремећајем;
• Поремећај дигестивног система, карличних органа (у зависности од локације неуринома), еректилна дисфункција;
• Неправилности у раду срца;
• Смањен квалитет живота због погоршања моторичке функције, отежано ходање и обављање нормалних свакодневних задатака.

Први знаци такође зависе од локализације процеса болести и могу бити следећи:

• Вртоглавица, главобоља;
• Бол у леђима (врату, грудима, лумбалном или сакрумском делу, са зрачењем у екстремитете, рамена, лопатице);
• Утрнулост у екстремитетима, пареза и парализа;
• Моторно оштећење;
• Тинитус, оштећење вида.

Почетна клиничка слика се не појављује све до неког времена - често неколико година - након развоја неуринома мозга и кичмене мождине. [ 5 ]

Спинални неурином карактерише:

• Синдром колена (бол дуж кичменог стуба, понекад - млитава парализа и сензорни поремећаји у подручју инервације).
• Аутономни поремећаји (карлична дисфункција, поремећаји варења, срчани поремећаји).
• Синдром компресије кичмене мождине (Браун-Секаров синдром, који се манифестује спастичном парезом, млаком парализом на нивоу неуринома, губитком осећаја на погођеној страни, губитком температуре и осетљивости на бол на супротној страни).
• Непријатна сензација у интерскапуларном региону, бол, губитак осећаја.

Код церебралног неуринома, симптоми попут ових су доминантни:

• Повећан интракранијални притисак;
• Ментални, интелектуални инвалидитет;
• Атаксија;
• Трзаји мишића;
• Поремећаји мишићног тонуса у екстремитетима;
• Срчана и респираторна инсуфицијенција;
• Визуелни поремећај.

Неурином слушног живца је примећен:

• Зујање у уху, бука на погођеној страни;
• Постепено погоршање функције слуха;
• Атрофија жвакаћих мишића, бол попут зуба;
• Дисфункција пљувачних жлезда, губитак перцепције укуса, губитак осећаја половине лица, страбизам, двоструки вид;
• Вртоглавица, вестибуларни поремећаји.

Радикуларни неурином кичмене мождине.

Туморски процеси нервних корена су углавном бенигни, развијају се из нервног ткива или ћелија нервног омотача. Такви неуриноми чешће погађају грудни део кичме, али се могу наћи и у другим деловима кичме. Таква жаришта се полако повећавају, чешће су мале величине, постепено испуњавају коштани канал корена кичмене мождине и почињу да притискају оближње структуре. То повлачи за собом појаву интензивног бола у кичми, сличног нападу ишијаса. Када патолошки процес продре у кичмени канал, развија се пареза, поремећена је функција органа за варење и карлице.

Сложеност проблема још једном доказује да је бол у леђима важан сигнал који не треба игнорисати. Потребно је благовремено контактирати специјалисте како би се открио узрок синдрома бола.

Компликације и посљедице

Неурином мозга и кичмене мождине је бенигна неоплазма која често узрокује једнострану парезу и парализу, једнострано оштећење слуха, поремећаје осетљивости на температуру и бол, оштећено ментално функционисање и равнотежу.

У одсуству благовремене хируршке интервенције, неурином компресује оближње структуре мозга и кичмене мождине, што може изазвати развој животно угрожавајућих стања. Чак и уз спор раст тумора, могућ је инвалидитет, па чак и смрт. Малигнизација претходно бенигне масе није искључена.

Најчешће компликације неуринома мозга и кичмене мождине су:

• Губитак функције удова (слично као и након можданог удара);
• Губитак вида или слуха (једнострани и билатерални);
• Главобоље и болови у кичми, па све до немогућности обављања свакодневних активности;
• Промене личности и понашања;
• Напади узроковани иритацијом можданих структура;
• Церебрална кома (коначна компликација туморских интрацеребралних процеса).

Мере лечења и рехабилитације су неопходне у сваком случају, с обзиром на то да неуром може утицати на живце који контролишу виталне функције тела. Правилан опоравак заснован на благовременом лечењу помаже пацијенту да се врати свом уобичајеном начину живота. [ 6 ]

Дијагностика неуринома мозга и кичмене мождине

Који су дијагностички тестови погодни за откривање неуринома мозга и кичмене мождине одлучује неурохирург или неуролог појединачно за сваки конкретан случај. Генерално, дијагноза почиње искључивањем патологија које су сличне по клиничким манифестацијама. Обавезно је обавити физички преглед, саслушати пацијентове жалбе.

Инструментална дијагноза се обично састоји од следећих мера:

• У случају интракранијалног неуринома, пацијент се упућује на магнетну резонанцу или компјутеризовану томографију мозга. Компјутеризована томографија је у овој ситуацији много мање информативна - пре свега зато што не приказује мале неоплазме величине мање од 20 мм. Ако пацијент не може да се подвргне магнетној резонанцији, као алтернатива се може применити компјутеризована томографија са контрастом.
• МРИ или ЦТ скенирање кичме може помоћи у идентификацији неуринома или других неоплазми које притискају кичмене структуре и нервне завршетке.
• Аудиометрија је прикладна као део комплексних дијагностичких мера за откривање слушног неурома. Поступак пружа информације о степену губитка слушне функције и узроцима патологије.
• Ултразвук или МРИ се сматрају информативним када је туморски процес локализован у подручју периферних нерава. Ултразвук визуализује задебљање заштитне неурилеме, док МРИ помаже у одређивању тачне локације нидуса, његове структуре и обима оштећења нерава.
• Електронеуромиографија процењује транспорт електричних импулса дуж нервног влакна, што омогућава процену степена поремећаја у нервној структури.
• Биопсија са даљом цитолошком анализом је повезана са хируршком интервенцијом и омогућава утврђивање малигнитета или бенигности неуринома.

Тестови се прописују као део припреме пацијента за хоспитализацију и операцију. Пацијенту се узима крв за општу и биохемијску анализу, као и општа анализа урина. Уколико је индиковано, могуће је прописати и друге врсте лабораторијских тестова по нахођењу лекара. [ 7 ]

Диференцијална дијагноза

Диференцијална дијагноза неуринома мозга и кичмене мождине треба да се спроведе са другим туморским процесима (укључујући метастатске), као и са апсцесима, лимфомом централног нервног система, инфламаторним и демијелинизирајућим патологијама.

Магнетна резонанца са контрастним појачањем је обавезна. Ако је индиковано, користе се и друге дијагностичке методе:

• Електроенцефалографија;
• Рентгенски снимци;
• Ултразвучни преглед карличних и абдоминалних органа, као и периферних лимфних чворова;
• Сцинтиграфија скелетних костију.

Ако се открије примарни патолошки фокус, спроводи се комплетна дијагноза.

Третман неуринома мозга и кичмене мождине

За неурином мозга и кичмене мождине се обично користе три тактике лечења: посматрање неоплазме, хируршка интервенција и радиотерапија. Избор правца лечења је на лекару који лечи.

Тактика посматрања и чекања се користи када се неурином случајно открије на позадини потпуног одсуства било каквих клиничких манифестација и знакова прогресије тумора. Такво „мирно“ стање може трајати неколико година. Међутим, током овог времена важно је редовно посматрати динамику раста неоплазме, а у случају погоршања ситуације хитно реаговати извођењем хируршке интервенције.

Радиотерапија подразумева локално зрачење патолошког жаришта у случају да није могуће извршити потпуну хируршку интервенцију. Ова метода помаже да се неоплазма „успава“, али је праћена многим нежељеним ефектима - поремећајима варења, кожним реакцијама итд.

Хируршко уклањање неуринома мозга и кичмене мождине је сложена, али радикална метода која омогућава даље потпуно елиминисање болести, уз минималан ризик од рецидива. Хируршка интервенција је увек пожељнија од других метода лечења неуринома. [ 8 ]

Лекови

Терапија лековима може укључивати употребу следећих лекова:

• Манитол (Манитол) је осмотски диуретик који елиминише едем мозга и нормализује интракранијални притисак. Примењује се интравенозно кап по кап, користећи 20% раствор, током 10-15 минута. Може се комбиновати са глукокортикостероидима. Током лечења, обавезна је контрола диурезе и равнотеже воде и електролита. Лек се прописује кратким курсом, јер уз продужену употребу сам по себи може довести до секундарне хипертензије.
• Глукокортикостероиди орално или парентерално (дексаметазон, преднизолон) у индивидуално прописаној дози. Након операције, доза се преиспитује и постепено смањује.
• Лекови који побољшавају церебралну циркулацију крви (Кавинтон - узима се орално, после оброка, 5-10 мг три пута дневно, или Ницерголин - 5-10 мг три пута дневно између оброка).

Јаки седативи и неуролептици, по правилу, се не прописују, јер у многим случајевима „скривају“ погоршање стања пацијента.

Хируршко лечење

Хируршка интервенција - уклањање неоплазме - је најчешћи тип лечења пацијената са неуриномом мозга и кичмене мождине. Избор хируршког приступа и обим операције одређени су величином патолошког жаришта, могућношћу очувања и обнављања можданих функција.

Интервенцију изводи неурохирург и користи се општа анестезија. Главне тешкоће операције у пределу мозга су одвајање неоплазме од живаца и можданог стабла. Неурином великих величина често „гоји“ друга нервна влакна, па уклањање ових влакана захтева висококвалификован приступ и истовремено неурофизиолошко праћење, омогућавајући благовремено откривање једног или другог живца.

Потпуно уклањање неуринома је могуће у 95% случајева. Код преосталих 5% пацијената, могу се јавити потешкоће, на пример, ако је део тумора „срастао“ са другим нервним структурама или можданим стаблом.

Хемотерапија се обично не користи након операције. Када се неурином потпуно уклони, радиотерапија и радиохирургија такође нису оправдане. Вероватноћа рецидива се процењује на око 5%.

Радиохируршка метода гама ножем подразумева фокално излагање зрачењу патолошког жаришта. Поступак се користи код неуринома мале величине (до 3 цм) и у одсуству притиска на мождано стабло. Главни правац радиохирургије није у уклањању, већ у спречавању накнадне прогресије тумора. Понекад је на овај начин могуће мало смањити величину масе.

Методе гама ножа, сајбер ножа и линеарне методе са гас педалом подразумевају употребу принципа увођења одређене количине јонизујућег зрачења у неоплазму, што подразумева уништавање фокуса без оштећења биолошких ткива. Нису све ове методе неинвазивне. Стога, употреба гама ножа захтева чврсту фиксацију металног оквира помоћу завртњева за лобање. Поред тога, употреба гама ножа није увек ефикасна, јер понекад није могуће формирати једноличну дозу зрачења, што доводи или до непотпуног уклањања фокуса, или до испоруке високих доза нормалним деловима мозга. Из тих разлога, радиотерапија и радиохирургија сајбер ножем се чешће користе у пракси лечења. [ 9 ]

Превенција

Превентивне мере су неспецифичне, јер тачни узроци неуринома мозга и кичмене мождине до данас нису утврђени. Лекари предлажу да се обрати пажња на опште препоруке:

• Обезбеђивање нормалног здравог сна и одмора потребног за редовно обнављање функционалног стања мозга;
• Избегавање алкохола, дрога, пушења и брзе хране;
• Развијање отпорности на стрес, избегавање сукоба, стреса и брига;
• Потрошња довољне количине биљне хране, поштовање адекватног водног режима;
• Избегавање повреда леђа и главе;
• Активан начин живота, редовне шетње на свежем ваздуху;
• Одсуство физичког и менталног преоптерећења;
• Редовне посете лекару у присуству фактора ризика, у случају сумњивих симптома, као и ради рутинске превентивне дијагностике.

Прогноза

Укупна прогноза за неурином мозга и кичмене мождине сматра се позитивном, под условима благовременог упућивања лекарима и испуњавања свих медицинских препорука. Пошто се неоплазма развија споро током одређеног временског периода, може се применити продужена тактика чекања. Међутим, ако се патолошки фокус налази на погодном месту за операцију, стручњаци препоручују његово уклањање ако је могуће, што обично није праћено појавом било каквих нежељених ефеката на организам. [ 10 ]

Уколико се лечење игнорише или ако се туморски процес касно дијагностикује, могу се јавити сензорни поремећаји, пареза и парализа, као и друга опасна стања. Стога је важно разумети да је неурином мозга и кичмене мождине прилично сложен тумор, иако бенигни, и да се мора радикално и благовремено лечити. У супротном, није искључена појава озбиљних проблема са здрављем и квалитетом живота, а постоји и могућност малигнизације неуринома.