Миоглобинурија

Када се миоглобин открије у урину, лекари дијагностикују миоглобинурију. За огромну већину пацијената, овај термин је неразумљив, па чак и сумњив. Шта крије миоглобинурија и да ли треба да се плашимо овог стања?

Миоглобин је пигментна протеинска супстанца која је део ћелијске структуре мишића. Сматра се баналном респираторном пигментном компонентом одговорном за привремену резерву кисеоника у мишићном ткиву. Миоглобин је укључен у интрацелуларни транспорт кисеоника.

Пре појаве миоглобинурије, обично се открива још једно стање, миоглобинемија.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ]

Епидемиологија

Миоглобинурија се сматра релативно ретким стањем. Од сто хиљада људи, ризик од развоја болести је присутан код 6-8 особа.

Млади људи су углавном погођени наследном миоглобинуријом. Ако болест погађа људе након 30 година живота, онда је у таквој ситуацији потребно тражити друге узроке, који се у неким случајевима не могу идентификовати.

[ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ]

Узроци миоглобинурија

Наследне породичне патологије:

1. са идентификованим механизмом аномалије (МакАрдлов синдром, Таруијев синдром, недостатак карнитин палмитилтрансферазе);
2. са непознатом примарном аномалијом (малигна хипертермија, поремећај синтезе млечне киселине, абнормална оксидација масних киселина);
3. конгенитална варијанта миопатије на позадини додатног фактора - анестезије (конгенитална мишићна дистрофија Ши и Меџи, Душенова миопатија, хондродистрофична миотонија).

Стечене патологије:

1. промене повезане са механичким поремећајем (траума, инфаркт, исхемија);
2. хипернапрезање мишића (преоптерећење необучених мишића, подизање тешких предмета, епилептични статус, психоза, електрични удар);
3. фебрилна стања (интоксикација, инфекције итд.);
4. инфекције без грознице (грип, тетанус, болести праћене ацидозом и електролитским дисбалансом);
5. инфламаторни процеси, тровање, интоксикација.

Болест непознатог узрока.

[ 8 ], [ 9 ], [ 10 ]

Фактори ризика

Фактори који изазивају миоглобинурију могу укључивати:

• физички хипер-напори;
• прекомерна напетост мишића;
• ограничен унос угљених хидрата у тело;
• инфламаторне болести мишићног ткива;
• механичко оштећење мишићног ткива (повреде, синдром гњечења, синдром позиционе компресије);
• претренираност;
• тренутни утицај;
• интоксикација (лековита, алкохолна итд.).

Миоглобинурија се може развити код људи који пате од зависности од алкохола, као и код оних који пуше више од паковања цигарета дневно. У таквој ситуацији, патологија се јавља као резултат токсичних ефеката етил алкохола, угљен-моноксида и никотинских смола.

Болест често погађа кориснике кокаина, хероина и амфетамина, а примећује се и након уједа змија, шкорпија, отровних паука и тровања печуркама.

[ 11 ], [ 12 ], [ 13 ], [ 14 ], [ 15 ], [ 16 ], [ 17 ], [ 18 ]

Патогенеза

Патогенеза различитих врста миоглобинурије има много тога заједничког. Изражени деструктивни процеси у мишићима, без обзира на основни узрок болести, изазивају ослобађање миоглобина. Поређења ради, један мишић губи око 75% пигмента и 65% калијума.

Миоглобин има ниску молекулску тежину, за разлику од хемоглобина (респективно, 16-20 хиљада и 64,5 хиљада). Због тога, миоглобин 25 пута брже савладава систем филтрирања и завршава у урину током првог дана након уклањања из ткива. У киселој средини, миоглобин може да се таложи са стварањем киселог хематина - то узрокује блокаду узлазног сегмента бубрежних петљи (Хенле).

Миоглобин је токсичан: акумулирајући се у удаљеним деловима бубрежних структурних јединица, изазива миоглобинуричну нефрозу и, као последицу, акутни тубуларни некротични процес. Бубрези такође пате под утицајем других токсичних метаболичких производа, као и калијума - садржај калијума у плазми се повећава на 7-11 ммол када су мека ткива оштећена. Хемодинамски процеси унутар бубрега су поремећени, тубуларна реапсорпција воде и натријума се повећава, јер долази до масовног ослобађања антидиуретичког хормона заједно са алдостероном. Наведени фактори у комбинацији утичу на даљи развој акутне бубрежне инсуфицијенције.

[ 19 ], [ 20 ], [ 21 ]

Симптоми миоглобинурија

Симптоми миоглобинурије нису исти у свим случајевима: зависе од концентрације миоглобина и присуства пратећих патолошких поремећаја. Већина пацијената се жали на изненадну јаку слабост, болове у мишићима, тежину у лумбалној регији и нападе мучнине. Запремина излученог урина се нагло и значајно смањује - могућ је и развој анурије. Вредна је пажње промена боје урина. Дакле, први знаци миоглобинурије су да урин постаје од тамноцрвене до тамно смеђе, све до црнења.

Бензидински тест је позитиван. Специфична тежина урина постепено се смањује, открива се протеинурија. Седимент урина садржи цилиндре, хематин, еритроците.

Ако се касније развије акутна бубрежна инсуфицијенција, повећавају се знаци опште интоксикације, примећују се азотемија, хиперкалемија и ацидоза.

Фазе

Разликује се I фаза - до 2 дана након престанка компресије. Ова фаза се назива период локалних промена и унутрашње интоксикације. Овај период карактерише: бол у повређеном екстремитету, оштећена моторичка функција, повећање едема, „петрификација“ мишића, плава кожа, слабост, мучнина, пад крвног притиска, вртоглавица. Остали типични симптоми су миоглобинемија, повећана својства згрушавања крви, повећан ниво калијума и фосфора и смањење количине урина. У урину се откривају протеини, цилиндри, боја се мења у тамносмеђу. Ако се у овој фази пружи квалитетна медицинска нега (укључујући хируршку негу), онда се примећује краткотрајно „разјашњење“ у виду смањења симптома. Међутим, затим долази до наглог погоршања, што је II фаза миоглобинурије - ово је акутна бубрежна инсуфицијенција, која може трајати 3-12 дана.

Током II стадијума, оток напредује, појављују се интрадермални пликови и хематоми. Разређивање крви замењује се хемодилуцијом, анемија се повећава, а излучивање урина потпуно престаје. Овај период је посебно често фаталан – у око 35% случајева.

Трећа фаза – опоравак – почиње повољним исходом претходне фазе, када се функција бубрега стабилизује, ниво протеина и електролита у крвотоку се враћа у нормалу. Овај период није ништа мање опасан: није искључен развој заразних компликација и септичних стања.

[ 22 ], [ 23 ], [ 24 ], [ 25 ], [ 26 ], [ 27 ], [ 28 ]

Обрасци

Миоглобинурија је подељена на неколико врста:

• Пароксизмална миоглобинурија, коју карактерише мијалгија, изненадна општа и мишићна слабост, парализа мишића, грозница, бол у стомаку и богата смеђе-црвена боја урина.
• Идиопатска миоглобинурија, коју карактерише развој некротичних процеса у мишићима, нефронекрозе, недовољне функције бубрега, акутног миоглобинуричког миозитиса и мишићне порфирије (због кршења метаболичких процеса порфирина).
• Трауматска миоглобинурија, типична за „синдром гњечења“. Почиње изненадним потамњењем урина (у року од 2-3 сата од тренутка повреде), на позадини постојећег гњечења и некрозе оштећених мишића (тзв. изглед „рибљег меса“).
• Миоглобинурија након опекотина је последица великих и дубоких термичких или електричних опекотина (што се тиче симптома, има много заједничког са трауматским типом патологије).
• Опструктивна миоглобинурија је повезана са акутном артеријском опструкцијом, васкуларном опструкцијом и, као последицом, акутном исхемијом мишића.
• Токсична алиментарна миоглобинурија се јавља када се конзумирају рибљи производи из одређених водених тела (на пример, језеро Јуксовское).
• Мартовска миоглобинурија се развија након прекомерног физичког напора на мишиће. Ово се дешава посебно често током спорта, наиме: током интензивног ходања или трчања, током дугих пењања, током скијашких или бициклистичких трка, пливања. Примећује се развој трауматског миозитиса, оштећене су ћелијске мембране. Миоглобинурија код спортиста се манифестује јаким боловима у мишићима, отоком у пределу захваћених мишића, грчевима, грозницом, повећаном седиментацијом еритроцита, леукоцитозом, оштећеном функцијом јетре и бубрега.

[ 29 ], [ 30 ]

Компликације и посљедице

Компликације миоглобинурије нису неуобичајене ако пацијент не добије потребну медицинску негу или ако је његова посета лекару прекасна. У таквој ситуацији можемо говорити о јединој могућој последици - тешкој бубрежној инсуфицијенцији, чији је резултат развој коматозног стања и смрти.

Да би се избегле горе наведене последице, медицинска помоћ се пружа што је пре могуће – односно одмах.

[ 31 ], [ 32 ], [ 33 ], [ 34 ], [ 35 ], [ 36 ]

Дијагностика миоглобинурија

Лекар поставља дијагнозу обраћајући пажњу на карактеристичну клиничку слику, узимајући у обзир присуство трауме или патологије која би могла довести до појаве миоглобинурије. Поред тога, спроводе се тестови на присуство миоглобина у крви и урину. Да би се идентификовао миоглобин, користе се различите методе користећи капиларну електрофорезу (тест са скробним гелом или папиром), Блондхајмов тест и спектрофотометрију.

Миоглобин је мишићни пигмент, а његова хемијска структура је слична хемоглобину. Стандардни хемијски тестови крви неће помоћи у разликовању једног протеина од другог. Стога се за идентификацију користи специфична инструментална дијагностика. Папирна електрофореза се користи за одређивање мишићних пигмената у серуму и урину. Као реагенси се користе 3% сулфосалицилна киселина и кристални амонијум сулфат. Узмите 1 мл урина, додајте 3 мл сулфосалицилне киселине, филтрирајте и центрифугирајте. Ако се као резултат формира црвено-смеђи талог, то значи да урин садржи један од протеинских пигмената. Да би се разјаснило који је пигмент у питању, 2,8 г амонијум сулфата се разблажи у 5 мл урина. Каже се да се позитивна реакција јавља ако је концентрација миоглобина најмање 30-40 мг%.

[ 37 ], [ 38 ], [ 39 ], [ 40 ], [ 41 ]

Диференцијална дијагноза

Диференцијална дијагноза се прави између миоглобинурије и хемоглобинурије:

	Миоглобинурија	Хемоглобинурија
Плазма бојење	Није офарбано	Фарба се
Изглед у урину	Готово одмах	Касније
Бојење урина	Смеђкасто-смеђа боја	Трешње црвене боје („месне помије“)
Седимент урина првог дана	Не садржи никакве обликоване елементе	Од првог дана садржи еритроците, пигментне цилиндре, хемосидерин
Присуство хемосидерина	Одсутан	Присутан

Третман миоглобинурија

Лечење миоглобинурије спроводе само квалификовани стручњаци у болничком окружењу, уз стално праћење електролитског баланса.

Главни фокус терапије је на што бржем пречишћавању крви пацијента од токсичних супстанци које настају као резултат разградње миоцита. Такво пречишћавање се спроводи на позадини стабилизације функционалности уринарног система.

Главне мере лечења су:

1. Строги одмор у кревету.
2. Увођење рехидратационих раствора за уклањање токсичних супстанци.
3. Примена диуретика за ублажавање отока (Фуросемид, Манитол).
4. Спровођење трансфузије крви (у случају синдрома интраваскуларне коагулације).
5. Спровођење дијализе у развоју акутне бубрежне инсуфицијенције (за спречавање коме).
6. Ако је потребно, хируршко лечење (ако постоји некроза мишићних влакана).
7. Примена лекова против болова из групе опијума (нестероидни антиинфламаторни лекови се не користе ни под којим условима).
8. Дијететска (понекад парентерална) исхрана са нагласком на протеине и калијум.
9. Обезбедите да тело прими довољну количину течности.

Када се стање пацијента стабилизује, он може бити пребачен на амбулантно лечење.

Лекови

Инфузиона терапија се спроводи ради стабилизације циркулације крви, спречавања развоја шока и акутне бубрежне инсуфицијенције код миоглобинурије. Индикатори диурезе и централног венског притиска се истовремено и стално прате.

Ради детоксикације и убрзања опоравка, примењују се физиолошки препарати, 5% раствор глукозе, изотонични раствор натријум хлорида, албумин, замрзнута плазма. За оптимизацију микроциркулаторних процеса користе се реополиглуцин и хепарин (5 хиљада јединица).

Да би се надокнадила метаболичка ацидоза, раствор натријум бикарбоната (4%) се примењује интравенозно путем капања. Ако је потребно, антибактеријски лекови се користе у облику интрамускуларних ињекција.

Велика пажња се такође посвећује симптоматском лечењу миоглобинурије, што може укључивати узимање диуретика, лекова против болова, антихистаминика и лекова за срце.

У случају синдрома згњечења, прикладно је извршити рану екстракорпоралну хемокорекцију – хемодијализу, хемосорпцију, плазмасорпцију, плазмаферезу.

Витамини

У фази опоравка, витамини се нужно додају општем току лечења.

• Цијанокобаламин (Б12 ₎ – побољшава метаболизам угљених хидрата, подржава нервни систем, стимулише опоравак мишића, обезбеђује адекватну контракцију, развој и координацију мишића.
• Биотин – учествује у метаболизму аминокиселина и обезбеђује енергетски потенцијал.
• Рибофлавин (Б2 ₎ – учествује у метаболизму протеина, оксидацији масних киселина и метаболизму глукозе.
• Ретинол (А) – учествује у синтези протеина и производњи гликогена, обезбеђујући нормалан раст мишића.
• Токоферол (Е) је антиоксиданс који штити ћелијске мембране, подстиче раст миоцита и обнавља мишићно ткиво.
• Витамин Д је потребан за апсорпцију фосфора и калцијума, који су неопходни за обезбеђивање нормалне контрактилности мишића.
• Пиридоксин (Б6 ₎ – обезбеђује нормалан метаболизам протеина и коришћење угљених хидрата.
• Аскорбинска киселина – убрзава регенерацију и раст миоцита, учествује у стварању колагена, побољшава апсорпцију гвожђа.

Физиотерапијски третман

Физиотерапија се не користи за миоглобинурију.

Након операције, рехабилитациона терапија се прописује у касној фази, укључујући процедуре масаже и терапијске вежбе - првенствено ради обнављања функције оштећених мишића и отклањања контрактура.

Народни лекови

Лечење народним лековима током периода акутних симптома миоглобинурије није добродошло, јер то може довести до погоршања стања и убрзања развоја компликација. Такав третман је дозвољен само у фази рехабилитације, за обнављање тела након миоглобинурије, али само на позадини других лекарских прописа.

Дозвољена је употреба следећих народних рецепата:

• Узмите 1 кашичицу ситно исецкане коре нара и 200 мл кључале воде. Прелијте кору кључалом водом и оставите да одстоји пар сати, процедите. Пијте 1 кашику три пута дневно пре оброка.
• Узмите пола килограма зелених јабука, 100 г пулпе бундеве, пар гранчица нане, 2 кашике кристалног шећера, кључалу воду. Оперите и ољуштите јабуке, исеците на коцкице и ставите у посуду. Додајте 1 кашику кристалног шећера, ставите нану, додајте 500 мл кључале воде и кувајте на лаганој ватри 45 минута. Добијену течност оцедите у другу посуду, куване јабуке изгњечите док не постану пире. Ољуштите и исецкајте бундеву, додајте 1 кашику кристалног шећера, прелијте 1 литром кључале воде и кувајте на лаганој ватри сат времена. Затим оцедите воду и направите пире од бундеве.

Помешајте две врсте пиреа, прелијте течношћу од јабука и добро промешајте. Чувати у фрижидеру, узимајући 3 кашике три пута дневно пола сата пре оброка.

• Припремите компот од бобица пасја трна, шипка и неколико кришки лимуна. Готовом производу се може додати лимун, као и мед – за слаткоћу. Пијте 100 мл компота три пута дневно 20 минута пре оброка.
• 500 г овса прелити једним литром кључале воде, оставити 40 минута, процедити. Пити 100 мл инфузије три пута дневно пре оброка.

Народни лекови, нажалост, неће заменити медицинске рецепте. Важно је запамтити да је миоглобинурија стање које захтева хитну медицинску интервенцију, тако да сваки експеримент са самолечењем може довести до изузетно негативних последица.

[ 42 ], [ 43 ], [ 44 ], [ 45 ], [ 46 ], [ 47 ], [ 48 ]

Биљни третман

У фази рехабилитације, након консултације са лекаром, може се користити лечење лековитим биљкама.

• Припремите инфузију од 1 кашике цветова љубичице, 1 кашике цветова русенице, 1 кашичице кантариона, 1 кашике ризома маслачка и 500 мл воде. Прелијте лек кључалом водом и оставите да одстоји сат времена. Процедите и пијте четвртину чаше три пута дневно 30 минута пре оброка. Трајање лечења је 4 недеље.
• Прелити 1 кашику плодова трешње са 200 мл кључале воде, кувати на лаганој ватри 20 минута, затим процедити. Пити четвртину чаше до 4 пута дневно, без обзира на оброке.
• Припремите инфузију од 200 г листова першуна, 100 г оригана, 50 г смиља и 1,5 л кључале воде. После 40 минута, процедите инфузију, додајте 1 кашичицу соли и промешајте. Пијте четвртину чаше после сваког оброка.

Хомеопатија

У фази рехабилитације након миоглобинурије, дозвољена је употреба појединачних хомеопатских лекова:

• Адреналин – стабилизује крвни притисак, смањује интензитет бола;
• Аурум муриатикум – побољшава диурезу и покреће механизме адаптације у телу;
• Камилица – побољшава моторичку функцију, елиминише грчеве и грчеве, нормализује сан;
• Гелземијум – елиминише мучнину, тремор у удовима, конвулзије, нормализује моторичку активност;
• Кали муриатикум – помаже код заблуда, нормализује излучивање урина;
• Опијум – нормализује сан, смањује рефлексну раздражљивост, побољшава мокрење;
• Солидаго - чисти крв од токсичних супстанци.

Не би требало да сами узимате хомеопатске лекове; боље је да се консултујете са хомеопатским лекаром који ће вам помоћи да изаберете прави лек и његову дозу.

Хируршко лечење

Хируршко лечење може укључивати:

• фасциотомија, која помаже у елиминацији јаке компресије ткива;
• корекција прелома који могу погоршати ситуацију;
• операције за уклањање мртвог ткива.

Потребу за хируршким лечењем, као и обим операције, одређује лекар који присуствује на индивидуалној основи.

Фасциотомија се изводи ако је одрживост мишића очувана, али постоји изражен субфасцијални едем на позадини оштећеног локалног протока крви. Операција укључује ревизију и ексцизију мртвих мишићних снопова. У одсуству гнојног секрета, рана се ушива 3.-4. дана. То је могуће ако се оток смири и опште стање пацијента има тенденцију побољшања.

Ако постоји перзистентна исхемија, једино решење је ампутација уда изнад подручја примењеног подвеза.

У другим ситуацијама, врши се ексцизија мртвог ткива са реконструкцијом одрживих мишића. Одрживост се може проценити само током операције. Ако мишић има нормалну боју, способан је да крвари и контрахује се, сматра се способним за даље постојање. Ексцизија се завршава темељним прањем ткива антисептичким растворима. Нема потребе за наношењем шавова: површина ране се затеже секундарном интенцијом.

Превенција

Превентивне мере за спречавање развоја акутне бубрежне инсуфицијенције на позадини трауматског типа миоглобинурије састоје се у благовременом уклањању мртвог ткива (понекад се оштећени уд потпуно уклања).

Приликом пружања прве помоћи, локални поступци хлађења су од значајног превентивног значаја. У случају оштећења екстремитета, потребно је применити подвез.

Да би се спречила нетрауматска миоглобинурија, неопходно је адекватно лечити основну патологију; пацијенти са мартовском миоглобинуријом треба да ограниче време ходања и избегавају физичку активност.

Опште препоруке за превенцију патологије могу бити следеће:

• Било какве повреде које укључују оштећење мишића не треба игнорисати;
• током физичке активности, током лечења заразних болести, након повреда, требало би да обратите довољно пажње на одржавање режима пијења - то јест, пијте чисту воду у количинама потребним за тело;
• интензитет спортског оптерећења мора се држати под контролом и прилагођавати, избегавајући преоптерећење;
• требало би да се одрекнете алкохола, пушења и дрога;
• Ни под којим условима не треба дозволити самолечење повреда и заразних болести.

Ако пацијент није у стању да се креће одређени временски период због околности (на пример, након повреде), онда треба да ради посебне дозиране вежбе како би спречио стагнацију крви у ткивима. Такве вежбе развија и прати лекар који присуствује.

[ 49 ], [ 50 ], [ 51 ], [ 52 ], [ 53 ]

Прогноза

Прогноза у потпуности зависи од тока основне патологије и степена оштећења бубрежних структура. Ако пацијент развије бубрежну инсуфицијенцију и анурију, онда је вероватноћа смртног исхода велика.

Нетрауматска миоглобинурија има релативно повољну прогнозу, али са развојем миоглобинуричког миозитиса тешко је говорити о позитивном исходу.

[ 54 ], [ 55 ], [ 56 ], [ 57 ]

Корисни линкови

• Миоглобинурија https://en.wikipedia.org/wiki/Myoglobinuria
• Миоглобинурија: Позадина, патофизиологија, епидемиологија https://emedicine.medscape.com/article/982711-overview
• Миоглобинурија https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/10658177
• Миоглобинурија, хемоглобинурија и акутна бубрежна инсуфицијенција https://pdfs.semanticscholar.org/ffae/3570df6a4117b5877e0a585fbaceda4b756a.pdf

[ 58 ]