Микрофталмос

Микрофталмос се дијагностикује када је дужина предње-задње осе очне јабучице мања од нормалне и износи 21 мм код одрасле особе и 19 мм код једногодишњег детета.

Оштрина вида код микрофталмоса зависи од његове тежине и присуства пратеће патологије. У неким случајевима, вид може бити нормалан, али код тешке патологије је значајно смањен. Функционална прогноза код микрофталмоса треба да буде изузетно пажљива како би се избегла грешка, а величина очне јабучице није њен једини критеријум.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ]

Изоловани микрофталмос

• Идиопатски.
• Наследно:
  • аутозомно доминантно;
  • аутозомно рецесивно;
  • X-повезано.

Микрофталмос у комбинацији са другом патологијом видног органа

Обично праћено следећим променама.

1. Патологија развоја два сегмента очне јабучице - Петерсов синдром, Реигеров синдром итд.
2. Катаракта.
3. Перзистентна хиперплазија стакластог тела (ПВХ).
4. Болести мрежњаче - ретинопатија недоношчади (ROP), дисплазија и савијање мрежњаче итд.
5. Аниридија.
6. Колобоматозни микрофталмос. Присуство колобома није неуобичајено како за изоловани микрофталмос, тако и за његову комбинацију са општим болестима.

Микрофталмос код општих болести

1. Темпл Ал-Газали синдром: микрофталмос, кутана аплазија и склерокорнеа код делеције Xp22.2-PTER.
2. Хромозомски синдроми. У великој већини случајева праћени су колобомима.
3. Ментално заостао.
4. Макросомија: расцеп непца.
5. Малформације главе:
   • дефекти средње линије мозга;
   • окулофацијални синдром код поремећаја ембрионалне диференцијације;
   • фронтофацијална дисплазија.
6. Делеманов синдром: папиломи, перфорирана кожа ушних шкољки, ментална ретардација, хидроцефалус, орбиталне цисте итд.
7. Ектодермална дисплазија.
8. Интраутерине инфекције.
9. Токсични ефекат на фетус.

Микрофталмос у комбинацији са орбиталним цистама

Микрофталмос (обично веома изражен) у таквим случајевима је обично колобоматозне природе и праћен је развојем циста у орбити. Повећавајући се у запремини, цисте изазивају оток и просветљење доњег капка. Пошто су цисте повезане са очном јабучицом, њихово уклањање је повезано са ризиком од оштећења ока.

Криптофталмос

1. Комплетан криптофталмос. Замена капака кожом, док су трепавице и жлезде капака одсутне. Коњунктивална шупљина није формирана.
2. Делимични криптофталмос. Колобоми капака, прираслице капака са рожњачом. Око је смањено у величини. Фрејзеров синдром - укључује криптофталмос, синдактилију, деформацију носа, низак раст длака на бочним површинама чела и обично менталну ретардацију.

Фрејзеров синдром. Непотпуни криптофталмос левог ока. Око је смањено у величини. Замућење рожњаче. Колобом и делимично срастање горњег капка са леве стране. Ипсилатерална деформација носа. Карактеристичан је низак раст длака на бочним површинама чела.

[ 5 ], [ 6 ], [ 7 ]

Нанофталмос

Нанофталмос је посебан облик микрофталмоса, који карактерише смањење величине очне јабучице, велика дебљина склералне капсуле и висока хиперопија. Постоји тенденција ка развоју глаукома затвореног угла. Приликом извођења абдоминалне операције код ових пацијената, повећава се ризик од пролапса стакластог тела.

Нанофталмија. Очи су смањене величине. Патолошки рефлекс фундуса је узрокован високом хиперопијом. Предња комора је плитка (то није видљиво на илустрацији). Такве очи су склоне развоју глаукома затвореног угла. Оптички диск је често деформисан, карактерише се таложењем жутог пигмента у фовеоларној регији, локализованом између фовеоларне зоне и оптичког диска.

Циклопија

Стање у којем се оба ока формирају као један орган, без одвојеног развоја. Вид је обично веома слаб. Болест је праћена тешким оштећењем мозга.

[ 8 ], [ 9 ], [ 10 ], [ 11 ], [ 12 ], [ 13 ], [ 14 ]

Дијагноза микрофталмоса

• Тест оштрине вида.
• Дефиниција рефракције.
• Електрофизиолошка студија за процену визуелне функције.
• Општи преглед за идентификацију повезаних развојних дефеката.
• Пацијентима се стављају козметичка контактна сочива и препоручује се коришћење посебних уређаја намењених особама са слабовидошћу.

Микрофталмос са придруженим формирањем цисте (лево око). Анофталмос (десно око). Детету је при рођењу дијагностикован анофталмос са десне стране и изражен колобоматозни микрофталмос са леве стране. Плавичасти едем је у почетку погрешно схваћен као васкуларна аномалије, али је присуство трансилуминације помогло у откривању цисте повезане са микрофталмосом.

Билатерални микрофталмос без придружених колобома, у одраслом добу