Орбиталне болести код деце

Орбиталне болести у детињству могу бити повезане са развојним поремећајима, али могу бити и стечене. Деца са стеченом орбиталном патологијом обично имају тегобе и симптоме карактеристичне за раст ткива унутар орбите. Пацијенте брине:

• смањен вид;
• ограничење покретљивости очне јабучице;
• бол и манифестације запаљеног процеса;
• егзофталмус.

Код деце, орбиталне болести су углавном представљене структурном патологијом (укључујући цисте) и неоплазмама, док код одраслих орбитална патологија у 50% случајева има инфламаторно порекло, а структурни поремећаји се јављају у мање од 20% случајева.

Приликом прегледа детета са орбиталном патологијом, пажљива анамнеза и адекватан преглед значајно олакшавају диференцијалну дијагнозу. Важни фактори укључују узраст у коме се болест први пут манифестовала, локацију патолошког жаришта и трајање орбиталних проблема.

Офталмолошки преглед обухвата:

• тест оштрине вида;
• процена покрета очију;
• егзофталмометрија;
• испитивање прорезном лампом;
• испитивање стања зенице (посебна пажња се посвећује аферентним зеничним реакцијама);
• студија рефракције код циклоплегије;
• преглед фундуса;
• општи преглед (од посебног значаја у случајевима сумње на неурофиброматозу, јувенилни ксантогранулом и хистиоцитозу Лангерхансових ћелија).

Већини деце са орбиталном патологијом потребан је неурорадиолошки преглед, укључујући:

• стандардна радиографија;
• Рентгенски снимак параназалних синуса;
• компјутеризована томографија (КТ);
• магнетна резонанца (МРИ).

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ], [ 8 ]

Упални процеси орбите

Инфламаторне болести орбите код деце могу се поделити на неспецифичне (раније називане псеудотуморима) и специфичне, као што су саркоидоза и Вегенерова грануломатоза. Њихова инциденца се повећава у другој деценији живота, када орбитална патологија код деце почиње да личи на ону код одраслих.

Неспецифичне инфламаторне болести орбите

То су акутни и субакутни инфламаторни процеси непознате етиологије, чије клиничке манифестације зависе од локализације инфламаторног жаришта:

1. Идиопатска упала предње орбите. Најчешћи облик неспецифичног инфламаторног процеса који се јавља у детињству. Патологија је ограничена на предњу орбиту и суседну површину очне јабучице.

Манифестације укључују:

• бол;
• егзофталмос;
• оток капака;
• истовремени коњунктивитис;
• смањен вид;
• истовремени предњи и задњи увеитис.

2. Дифузна идиопатска орбитална упала. Клинички подсећа на предњу орбиталну упалу, али је обично тежа и карактерише се:
   • израженије ограничење покретљивости очне јабучице;
   • значајније смањење оштрине вида узроковано додатним одвајањем мрежњаче или атрофијом оптичког живца;
   • дифузне инфламаторне промене у орбити.
3. Идиопатски орбитални миозитис. Ова инфламаторна болест карактерише се:
   • бол и ограничена покретљивост очне јабучице (обично се јавља пареза мишића укључених у патолошки процес);
   • двоструки вид;
   • птоза;
   • оток капака;
   • коњунктивална хемоза;
   • у неким случајевима, егзофталмос.

Неуролошке студије снимања откривају хипертрофију мишића и тетива, што разликује овај поремећај од орбиталних болести повезаних са штитном жлездом код којих тетиве нису увећане.

4. Идиопатска упала сузне жлезде. Лако дијагностикован облик запаљеног процеса, који се манифестује;
   • бол, оток и бол горњег капка;
   • птоза и деформација горњег капка у облику слова „С“;
   • померање очне јабучице надоле и медијално;
   • хемоза коњунктиве у горњем темпоралном сегменту;
   • одсуство истовремене увеитисе.

Неуролошке студије снимања откривају жариште упале локализовано у сузној жлезди, при чему је суседна површина очне јабучице често укључена у процес.

Готово сви облици неспецифичне орбиталне упале добро реагују на терапију стероидима, иако предња орбитална упала и дифузна упала могу захтевати дужи курс лечења него миозитис или идиопатска упала сузних жлезда.

Специфичне упале орбите

1. Вегенерова грануломатоза. Некротизирајући грануломатозни васкулитис који првенствено погађа респираторни тракт и бубреге. Ретко код деце.
2. Саркоидоза. Грануломатозна инфламаторна болест непознате етиологије; може изазвати инфилтрацију очног живца и екстраокуларних мишића, увеитис и хипертрофију сузне жлезде. Постоје изоловани извештаји о овој патологији која се јавља у адолесценцији.
3. Орбитопатија штитне жлезде. Ова болест је чест узрок егзофталмуса код старије деце. Генерално, орбитопатија штитне жлезде је блажа код деце него код одраслих. Стога се оптичка неуропатија, тешка патологија рожњаче и грубе промене у спољашњим мишићима ока ретко примећују у детињству.

Хистиоцитоза, патологија хематопоетског система и лимфопролиферативни поремећаји

Патологија орбите и органа вида јавља се у три облика хистиоцитозе.

1. Хистиоцитоза Лангерхансових ћелија (хистиоцитоза X). Ретка болест коју карактерише локална пролиферација патолошки измењених хистиоцита у различитим ткивима. Процес може укључивати:
   • кожа;
   • кости;
   • слезина;
   • јетра;
   • лимфни чворови;
   • плућа.

Укљученост органа вида у патолошки процес је уобичајена, при чему су погођене различите структуре очне јабучице, укључујући:

• хороидеја - најчешће се примећује код деце у првој години живота;
• оптички нерв, хијазма или оптички тракт;
• III, IV, V и VI пар кранијалних живаца;
• орбита - обично су у процес укључене париеталне и фронталне кости, са формирањем деструктивних жаришта.

У ситуацијама које прете губитком вида, прописују се депомедрон, стероиди или радиотерапија. Избор лекова зависи од тога која ткива су укључена у патолошки процес. Код изолованог оштећења једног система тела (на пример, скелета), прогноза је повољна. Изгледи се нагло погоршавају генерализованим или висцералним облицима болести. Стопа смртности деце млађе од две године (која су посебно склона развоју генерализованог оштећења) је 50-60%. Морталитет је нижи код старије деце.

2. Други облици хистиоцитозе.

Јувенилни ксантогранулом је болест непознате етиологије, коју карактерише патолошка пролиферација. Патогномонични симптом је оштећење коже. Захваћеност видног органа у процесу примећује се код мање од 5% пацијената и манифестује се оштећењем ириса, цилијарног тела и хороидеје. У типичним случајевима, оштећење ириса има изглед жућкастих или кремастих жаришта и праћено је ризиком од спонтане хифеме и секундарног глаукома. Општа примена стероидних лекова је ефикасна. Захваћеност орбите и епибулбарних ткива у инфламаторном процесу је ретка.

3. Хистиоцитоза параназалних синуса.

Хистиоцитоза параназалних синуса је болест непознате етиологије, која углавном погађа децу и младе одрасле. Карактерише је широко распрострањена безболна лимфаденопатија у врату и пратеће лезије орбите, горњих дисајних путева, пљувачних жлезда, коже и скелета.

Мека ткива орбите су укључена у патолошки процес, без утицаја на њене коштане зидове. У неким случајевима се развија прогресивни егзофталмос и истовремена патологија оптичког живца.

Прописују се високе дозе стероидних лекова, општа хемотерапија и радиотерапија.

3. Леукемија.
4. Лимфом.