Метаболички поремећаји са лезијама рожњаче

Код метаболичких болести, било који слој рожњаче може бити укључен у патолошки процес.

Епителна патологија

Рожњачни епител може бити обојен токсичним супстанцама или се укључити у патолошки процес код неких метаболичких поремећаја.

• Хлорокин дифосфат и хидроксихлор сулфат - замућење у облику прстена.
• Амиодарон - карактеристичне коврџе, нежне тачкасте непрозирности.

Субепителна патологија

То су субепителни линеарни опацитети који имају радијални правац и налазе се у горњој половини рожњаче. Чести су пратиоци ентеропатског акродерматитиса. Ове промене карактерише вијугави облик. Процес може бити компликован кератомалацијом.

Симптоми опште патологије укључују дистрофију ноктију, поремећаје дигестивног система који изазивају дијареју и спор раст детета.

Као терапијска мера, прописана је дијета обогаћена цинком.

Строма

Цистиноза се карактерише поремећајем транспортне функције лизозома и таложењем цистеина у њима. Кристали цистеина, акумулирајући се у предњим деловима строме, узрокују задебљање рожњаче, поремећај њене осетљивости, развој површинске тачкасте кератопатије и рекурентних ерозија.

Пратећа патологија цистинозе укључује развојни кашњење, болести бубрега, депигментацију косе и коже, пигментну ретинопатију. Цистиноза, која се јавља у раном детињству, доводи до бубрежне инсуфицијенције и ране смрти. Развијајући се код одраслих, болест не погађа бубреге и ограничена је на манифестације на рожњачи. Појављујући се код адолесцената, цистиноза подсећа на инфантилни облик по клиничким манифестацијама, али без развојног кашњења и промена на кожи.

Цистеамин је веома ефикасан. У случају значајног губитка вида, индикована је пенетративна кератопластика.

Десцеметова мембрана

Вилсонова болест је наследни поремећај метаболизма бакра. Код ове патологије, ниво протеина за транспорт бакра је смањен у крвном серуму, али повећан у ткивима. По свему судећи, патолошки ген је сличан Менкесовом гену и локализован је у зони 3ql4.3. Поремећај се често манифестује као бојење Десцеметове мембране на периферији рожњаче, посебно интензивно на 12 и 6 сати.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ]

Таложење кристала у рожњачи

Таложење кристала у рожњачи се јавља у следећим условима:

1. цистиноза;
2. кристална дистрофија рожњаче (Шнидерова дистрофија);
3. недостатак лецитин холестерол ацилтрансферазе;
4. кристали мокраћне киселине;
5. грануларна дистрофија и маргинална дистрофија Биетија;
6. мултипли мијелом; моноклонска гамопатија;
7. таложење калцијума;
8. синдром таложења кристала рожњаче, миопатија, нефропатија;
9. тирозинемија типа II.

У раним фазама болести, овај симптом се може утврдити само помоћу гониоскопије.

Повезане промене укључују:

• дегенерација базалних ганглија са појавом тремора;
• хореоатетоза;
• промене у нервном систему и психи;
• бојење бубрежних тубула са појавом аминоацидурије;
• нодуларни облик цирозе.

Вилсонова болест понекад развија катаракте које подсећају на сунцокрет (видети поглавље 14). Лечење пенициламином није увек ефикасно и може бити потребна трансплантација јетре.

[ 6 ], [ 7 ], [ 8 ], [ 9 ]

Тракаста кератопатија

Тракаста кератопатија је резултат калцијумске импрегнације Боуманове мембране. Основни узрок је обично хронични инфламаторни процес или системска болест. Наслаге калцијума су првобитно локализоване унутар палпебралне фисуре.

Банд кератопатија је честа коморбидитет системских поремећаја као што су саркоидоза, паратироидна болест и мултипли мијелом.

У многим случајевима, тракаста кератопатија је пратилац хроничних инфламаторних процеса као што су јувенилни реуматоидни артритис, Стиллова болест и саркоидоза.

Код ове патологије, инстилације хелатних препарата су ефикасне. У неким случајевима, тракаста кератопатија се развија у завршним фазама фтизе очне јабучице.

Недостатак лецитин холестерол ацилтрансферазе

Болест се наслеђује аутозомно рецесивно. Код хомозиготних стања и код превремено рођене деце јавља се централно замућење меке рожњаче, а код хетерозиготних стања формира се аркус сенилис. Удружене системске болести укључују бубрежну инсуфицијенцију, анемију и хиперлипидемију.

[ 10 ], [ 11 ]

Аркуатна дегенерација рожњаче

Липоидни лукови рожњаче настају услед таложења фосфолипида, липопротеина ниске густине и триглицерида у периферним деловима строме. Лук се чешће формира код младих људи и повезан је са следећим болестима:

• фамилијарна хиперхолестеролемија (Фридериксонов синдром, тип II);
• фамилијарна хиперлипопротеинемија (тип III);
• патолошки процеси повезани са болестима рожњаче, као што су вернална кератопатија или херпес симплекс.
• примарна липидна дегенерација рожњаче.

Формирање лука може се јавити и код здравих особа са нормалним нивоом липида у плазми.

[ 12 ]