Малигни тумори очне дупље

Тумори орбите чине 23-25% свих неоплазми видног органа. Готово сви тумори који се примећују код људи развијају се у њој. Учесталост примарних тумора је 94,5%, секундарних и метастатских - 5,5%.

Примарни малигни тумори орбите чине не више од 0,1% свих малигних тумора код људи, док у групи свих примарних тумора - 20-28%. Развијају се са скоро једнаком учесталошћу у свим старосним групама. Мушкарци и жене оболевају подједнако често. Малигни тумори орбите, као и бенигни, су полиморфни у хистогенези, степен њихове малигности је променљив. Саркоми и рак су чешћи. Уобичајени клинички симптоми малигних тумора орбите су рано настали диплопија и едем капака, у почетку пролазни, јављају се ујутру, а затим постају стационарни. Ове туморе карактерише константан болни синдром, егзофталмос се јавља рано и прилично брзо се повећава (у року од неколико недеља или месеци). Због компресије васкуларно-нервног снопа растућим тумором, деформације ока и великог егзофталмоса, заштитна функција капака је поремећена: код ових пацијената, дистрофичне промене на рожњачи брзо се повећавају, завршавајући се њеним потпуним топљењем.

Орбитални рак се у великој већини случајева развија у сузној жлезди; ређе је представљен хетеротопским раком или ембрионалним инфантилним карциномом.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ]

Примарни орбитални карцином

Примарни орбитални карцином је редак. Мушкарци су чешће погођени. Примарни орбитални карцином се обично сматра резултатом туморске трансформације дистопичних епителних ћелија у мека ткива орбите. Тумор расте споро, без капсуле. Клиничка слика зависи од његове почетне локализације. Када је тумор локализован у предњем делу орбите, први симптом је померање ока на страну супротну од локализације тумора, његова покретљивост је оштро ограничена, егзофталмус се споро повећава, који никада не достиже велике степене, али је репозиција ока немогућа. Густи инфилтративно растући тумор компресује венске путеве орбите, што резултира загушењем у еписклералним венама, а офталмотонус се повећава. Око је зазидано тумором у орбити, његове коштане ивице су „заглађене“ околним тумором и постају неприступачне палпацији. Визуелне функције су очуване дужи временски период, упркос секундарној интраокуларној хипертензији.

Почетни раст тумора на орбиталном врху манифестује се раним болом у њему са зрачењем на одговарајућу половину главе и диплопијом. Како тумор расте, јавља се потпуна офталмоплегија. Карактеристична је примарна атрофија диска очног живца са брзим смањењем видних функција. Егзофталмос се примећује касно, обично не достиже високе степене.

Клиничке карактеристике и резултати ултразвучног скенирања нам омогућавају да утврдимо инфилтративно ширење патолошког процеса без откривања његове природе. Компјутерска томографија показује густ, инфилтративно растући тумор, његов однос са околним меким ткивом и коштаним структурама орбите. Резултати радионуклидне сцинтиграфије и термографије указују на малигну природу раста тумора. Аспирациона биопсија танком иглом са цитолошким прегледом добијеног материјала је могућа ако је тумор локализован у предњем делу орбите. Ако се налази на врху орбите, аспирација је повезана са ризиком од оштећења ока.

Хируршко лечење (субпериостална екзентерација орбите) је индиковано за предњу локализацију процеса. Лечење дубљих тумора је тешко, јер рано расту у лобањску дупљу. Радиотерапија је неефикасна, јер је примарни хетеротопни карцином рефракторан на зрачење. Прогноза је лоша. Код предње локализације, тумор метастазира у регионалне лимфне чворове. Случајеви хематогене метастазе су непознати, али са раним растом тумора у исподлежајуће кости и лобањску дупљу, процес постаје готово неконтролисан.

Саркоми су најчешћи узрок примарног малигног раста у орбити. Они чине 11-26% свих малигних тумора орбите. Готово свако ткиво може бити извор развоја саркома у орбити, али учесталост његових појединачних типова варира. Старост пацијената се креће од 3-4 недеље до 75 година.

Орбитални рабдомиосарком

Орбитални рабдомиосарком је изузетно агресиван орбитални тумор и најчешћи је узрок малигног раста у орбити код деце. Дечаци су погођени скоро двоструко чешће. Извор раста рабдомиосаркома су ћелије скелетних мишића. Разликују се три типа тумора: ембрионални, алвеоларни и плеоморфни, или диференцирани. Потоњи тип је редак. Код деце млађе од 5 година, чешће се развија ембрионални тип тумора, након 5 година - алвеоларни. По правилу, рабдомиосарком се састоји од елемената неколико типова (мешовита варијанта). Тачна дијагноза се може поставити само на основу резултата електронске микроскопије.

Последњих година проучаване су имунохистохемијске карактеристике рабдомиосаркома. Детекција антитела на миоглобин мишићне протеине, десмин-мишићно-специфичне и виметин-мезенхималне интермедијарне филаменте олакшава дијагнозу и омогућава разјашњење прогнозе болести. Показано је да је рабдомиосарком који садржи миоглобин осетљивији на хемотерапију од оног који садржи десмин.

Омиљена локализација тумора је горњи унутрашњи квадрант орбите, стога су мишић који подиже горњи капак и горњи прави мишић рано укључени у процес. Птоза, ограничени покрети ока, његово померање надоле и надоле ка унутра су први знаци које примећују и сами пацијенти и они око њих. Код деце се егзофталмос или померање ока са локализацијом тумора у предњем делу орбите развија у року од неколико недеља. Код одраслих, тумор расте спорије, у року од неколико месеци. Брзо повећање егзофталмоса прати појава конгестивних промена у еписклералним венама, палпебрална фисура се не затвара у потпуности, примећују се инфилтрати на рожњачи и њена улцерација. У фундусу - конгестија очног нерва. Првенствено се развијајући близу горњег унутрашњег зида орбите, тумор брзо уништава суседни танки коштани зид, расте у носну шупљину, узрокујући крварење из носа. Ултразвучно скенирање, компјутерска томографија, термографија и биопсија танком иглом су оптимални дијагностички комплекс инструменталних метода испитивања код рабдомиосаркома. Лечење је комбиновано. Протокол лечења предвиђа прелиминарну полихемотерапију током 2 недеље, након чега се врши спољашње зрачење орбите. Након комбинованог лечења, 71% пацијената живи дуже од 3 године.

Малигни орбитални лимфом

Малигни лимфом (не-Хоџкинов) је последњих година постао један од најчешћих примарних малигних тумора орбите. У орбити се тумор често развија на позадини аутоимуних болести или имунодефицијенција. Мушкарци оболевају 2,5 пута чешће. Просечна старост пацијената је 55 година. Тренутно се малигни не-Хоџкинов лимфом сматра неоплазмом имуног система. Процес углавном укључује лимфоидне елементе Т- и Б-ћелијске припадности, као и елементе нултих популација. Током морфолошког прегледа, у орбити се најчешће дијагностикује нискоградни Б-ћелијски лимфом, који садржи прилично зрео тумор и плазма ћелије. По правилу, захваћена је једна орбита. Карактеристична је изненадна појава безболног егзофталмуса, често са померањем ока у страну, и едем периорбиталних ткива. Егзофталмус се може комбиновати са птозом. Процес локално стално напредује, развија се црвена хемоза, репозиционирање ока постаје немогуће, јављају се промене на фундусу, најчешће конгестија очног нерва. Вид се нагло смањује. Током овог периода, бол се може појавити у погођеној орбити.

Дијагноза малигног орбиталног лимфома је тешка. Од инструменталних метода испитивања, ултразвучно скенирање, компјутеризована томографија и биопсија танком иглом са цитолошким прегледом су информативније. Преглед хематолога је неопходан да би се искључиле системске лезије.

Спољашње зрачење орбите је практично неоспорна, веома ефикасна метода лечења малигног орбиталног лимфома. Полихемотерапија се користи у случају системских лезија. Ефекат лечења се манифестује у регресији симптома патолошког процеса у орбити и обнављању изгубљеног вида. Прогноза за живот и вид код примарног малигног лимфома је повољна (83% пацијената преживи период од 5 година).

Прогноза за живот је оштро погоршана код дисеминованих облика, али је учесталост оштећења орбите код потоњих нешто већа од 5%.