Бенигни тумори очне дупље

Васкуларне неоплазме преовлађују у овој групи (25%), неурогени тумори (неурином, неурофибром, тумори оптичког живца) чине око 16%. Бенигни тумори епителног порекла развијају се у сузној жлезди (плеоморфни аденом), чине не више од 5%. Учесталост тумора меких ткива (тератом, фибром, липом, мезенхимом итд.) је генерално 7%. Конгениталне неоплазме (дермоидне и епидермоидне цисте) се откривају код 9,5% пацијената.

Бенигни тумори орбите карактерише се уобичајеном клиничком сликом: едем капака, стационарни егзофталмос, тешкоће у репозиционирању и ограничавању покретљивости ока, промене на фундусу, смањење вида, бол у захваћеној орбити и одговарајућој половини главе. Мали тумор који се налази на врху орбите може дуго бити асимптоматски.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ]

Кавернозни хемангиом орбите

Васкуларни тумори су најчешће (до 70% случајева) представљени кавернозним хемангиомом. Тумор се открива у доби од 12-65 година, код жена 2,5 пута чешће; има добро дефинисану псеудокапсулу. Микроскопски, кавернозни хемангиом се састоји од великих проширених васкуларних канала обложених спљоштеним ендотелним ћелијама; нема директног преласка туморских судова у судове околних орбиталних ткива. Клинички, тумор карактерише споро растући стационарни егзофталмус. Његова блиска локација склери доводи до формирања набора стакласте плоче (Брухова мембрана) на фундусу и сувих дистрофичних жаришта у парамакуларној регији. Репозиција ока, упркос довољној еластичности хемангиома, обично је отежана. Дубља локализација кавернозног хемангиома (на врху орбите) може бити праћена болом у захваћеној орбити и одговарајућој половини главе. Обично се код такве локализације рано појављује слика конгестије главе очног живца или његове примарне атрофије.

Дијагноза се разјашњава помоћу компјутеризоване томографије, која открива ћелијску заобљену сенку са глатким контурама, ограничену од околних ткива сенком капсуле. Интензитет сенке тумора се повећава у случају њеног контраста. Ултразвучно скенирање открива сенку тумора ограничену капсулом.

Лечење кавернозног хемангиома орбите је хируршко. С обзиром на нове могућности прецизне топографије тумора коришћењем компјутеризоване томографије и микрохируршких техника, препоручује се да се операција изврши одмах након дијагнозе. Нема разлога да се чека прогресија клиничких симптома, јер њихова појава може довести до непоправљивог губитка видних функција.

Неурогени тумори су деривати једног клициног слоја неуроектодерма, али се разликују по морфолошкој слици. Тумори очног живца представљени су менингиомом и глиомом.

[ 5 ], [ 6 ], [ 7 ]

Орбитални менингиом

Менингиом се јавља у доби од 20-60 година, чешће код жена. Тумор се развија из арахноидних ресица које се налазе између дуре и арахноидеалне матер. Пречник оптичког нерва захваћеног тумором повећава се 4-6 пута и може достићи 50 мм. Менингиом је способан да расте кроз омотаче оптичког нерва и да се шири на мека ткива орбите. По правилу, тумор је једнострани, карактерише га егзофталмус са раним смањењем вида. Када ткива орбите расту, долази до ограничења покрета ока. На фундусу - оштро изражена конгестија диска оптичког нерва, ређе - његова атрофија. Појава значајно проширених вена плавкасте боје на конгестивном диску указује на ширење тумора директно на задњи пол ока.

Дијагноза менингиома је тешка, јер чак и на ЦТ снимцима, посебно у раним фазама болести, оптички нерв није увек довољно увећан да би указивао на оштећење тумора.

Лечење орбиталног менингиома је хируршко или радиотерапијско.

Прогноза за вид је неповољна. Ако тумор расте дуж стабла очног живца, постоји ризик од његовог ширења у лобањску дупљу и утицаја на хијазму. Прогноза за живот је повољна ако се тумор налази унутар орбиталне дупље.

Орбитални глиом

Глиом се обично развија у првој деценији живота. Међутим, последњих деценија у литератури је описан све већи број случајева откривања тумора код особа старијих од 20 година. Жене су нешто склоније обољевању. Код 28-30% пацијената је захваћен само оптички нерв; код 72% је глиом оптичког нерва комбинован са оштећењем хијазме. Тумор се састоји од три врсте ћелија: астроцита, олигодендроцита и макроглије. Карактерише га изузетно споро, али стално прогресивно смањење видне оштрине. Код деце млађе од 5 година, први знак на који родитељи обраћају пажњу је страбизам, могућ је нистагмус. Егзофталмос је стационаран, безболан, јавља се касније и повећава се веома споро. Може бити аксијални или са померањем са ексцентричним растом тумора. Репозиционирање ока је увек тешко. Конгестивни диск или атрофија оптичког нерва се подједнако често откривају на фундусу. Када тумор расте близу склералног прстена, оток оптичког диска је посебно изражен, вене су значајно проширене, вијугаве, са плавкастим нијансом. Хеморагије у близини диска настају због опструкције централне ретиналне вене. За разлику од менингиома, глиом никада не расте у дуру матер, већ се може ширити дуж стабла оптичког нерва у лобањску дупљу, доспевајући до хијазме и контралатералног оптичког нерва. Интракранијално ширење прати дисфункција хипоталамуса, хипофизе и повећан интракранијални притисак.

Дијагноза глиома се поставља на основу резултата компјутеризоване томографије, која не само да може да визуализује увећани оптички нерв у орбити, већ и да процени ширење тумора дуж канала оптичког нерва у лобањску дупљу. Ултразвучно скенирање није довољно информативно, јер приказује само слику проксималне и средње трећине оптичког нерва. С обзиром на изузетно спор раст тумора, лечење је строго индивидуално. Уколико је вид очуван и пацијент се може пратити, алтернатива дугорочном праћењу може бити радиотерапија, након које се примећује стабилизација раста тумора, а код 75% пацијената - чак и побољшање вида.

Хируршко лечење орбиталног глиома је индиковано када тумор захвата само орбитални сегмент очног живца у случајевима брзог прогресирајућег губитка вида. Питање очувања ока се решава пре операције. Уколико тумор расте до склералног прстена, што је јасно видљиво на ЦТ снимцима, захваћени очни живац подлеже уклањању заједно са оком, а родитељи детета морају бити упозорени на ово. Уколико се тумор шири на канал очног живца или лобањску дупљу, питање могућности извођења хируршке интервенције одлучује неурохирург.

Прогноза за вид је увек лоша, а за живот зависи од ширења тумора у лобањску дупљу. Када је хијазма укључена у туморски процес, морталитет достиже 20-55%.

Орбитални неуром

Неурином (синоними: лемом, шваном, неуролемом) чини 1/3 свих бенигних тумора орбите. Старост пацијената у време операције је од 15 до 70 година. Жене су нешто чешће погођене. У орбити, извор овог тумора у већини случајева су цилијарни живци, супратрохлеарни или супраорбитални, може се формирати и од лемоцита симпатичких нерава који инервишу судове менингеалне овојнице очног нерва и ретиналне артерије. Један од првих знакова тумора може бити локализовани бол у погођеној орбити, неинфламаторни едем капака (обично горњег), делимична птоза, диплопија. Код 25% пацијената, егзофталмос, аксијални или са померањем, пре свега привлачи пажњу. Тумор се најчешће налази испод горњег зида орбите у спољашњем хируршком простору. Зона кутане анестезије нам омогућава да претпоставимо „интерес“ супратрохлеарног или супраорбиталног нерва. На 1/4 пацијенти имају анестезију рожњаче. Велики тумор ограничава покретљивост ока у правцу његове локализације. Промене на фундусу се налазе код 65-70% пацијената, најчешће се примећује оток очног живца.

Ултразвучно скенирање омогућава визуелизацију сенке тумора, ограничене капсулом. ЦТ скенирање приказује не само сенку тумора, већ и њен однос са оптичким нервом. Коначна дијагноза се поставља након хистолошког прегледа.

Лечење орбиталног неуринома је само хируршко. Непотпуно уклоњен тумор је склон рецидиву.

Прогноза за вид и живот је повољна.