Сви иЛиве садржаји су медицински прегледани или проверени како би се осигурала што већа тачност.
Имамо стриктне смјернице за набавку и само линкамо на угледне медијске странице, академске истраживачке институције и, кад год је то могуће, медицински прегледане студије. Имајте на уму да су бројеви у заградама ([1], [2], итд.) Везе које се могу кликнути на ове студије.
Ако сматрате да је било који од наших садржаја нетачан, застарио или на неки други начин упитан, одаберите га и притисните Цтрл + Ентер.
Макроглобулинемија
Медицински стручњак за чланак
Последње прегледано: 07.07.2025
Макроглобулинемија (примарна макроглобулинемија; Валденстромова макроглобулинемија) је малигни поремећај плазма ћелија код којег Б ћелије производе велике количине моноклонског IgM. Манифестације укључују хипервискозитет, крварење, рекурентне инфекције и генерализовану аденопатију. Дијагноза захтева преглед коштане сржи и мерење М-протеина. Лечење укључује плазмаферезу за хипервискозитет и системску терапију алкилуючим средствима, глукокортикоидима, нуклеозидним аналозима или ритуксимабом.
Макроглобулинемија је клинички сличнија лимфопролиферативној болести него мијелому и другим болестима плазма ћелија. Узрок болести је непознат. Мушкарци су чешће погођени него жене. Просечна старост је 65 година.
Макроглобулинемија се развија код 12% пацијената са моноклонском гамопатијом. Велике количине моноклонског IgM могу се произвести и код других болести, узрокујући манифестације сличне макроглобулинемији. Мале количине моноклонског IgM присутне су у серуму 5% пацијената са Б-ћелијским не-Хоџкиновим лимфомом, у ком случају се назива макроглобупинемијски лимфом. Поред тога, моноклонски IgM се понекад детектује код пацијената са хроничном лимфоцитном леукемијом или другим лимфопролиферативним поремећајима.
Многе клиничке манифестације макроглобулинемије су последица великих количина моноклонског IgM високе молекулске тежине који циркулишу у плазми. Неки од ових протеина су антитела на аутологни IgG (реуматоидни фактор) или I антигене (хладни аглутинини), а око 10% су криоглобулини. Секундарна амилоидоза се јавља код 5% пацијената.
[ Симптоми макроглобулинемије
Већина пацијената је асимптоматска, али многи имају манифестације синдрома хипервискозитета: слабост, умор, крварење слузокоже и коже, оштећење вида, главобољу, симптоме периферне неуропатије и других неуролошких поремећаја. Повећан волумен плазме може допринети развоју срчане инсуфицијенције. Јављају се осетљивост на хладноћу, Рејноов феномен и рекурентне бактеријске инфекције. Прегледом се могу открити генерализована лимфаденопатија, хепатоспленомегалија и пурпура. Конгестивне, сужене ретиналне вене карактеристичне су за синдром хипервискозитета. У каснијим фазама, у мрежњачи се откривају хеморагије, ексудат, микроанеуризме и едем папиле очног живца.
Дијагноза макроглобулинемије
Макроглобулинемија се може посумњати код пацијената са симптомима хипервискозитета или другим типичним манифестацијама, посебно у присуству анемије. Међутим, болест се често дијагностикује случајно када се М-протеин детектује током електрофорезе протеина и његова припадност IgM се докаже имунофиксацијом. Лабораторијски преглед обухвата сет тестова за откривање болести плазма ћелија, као и одређивање криоглобулина, реуматоидног фактора, хладних аглутинина, коагулационих тестова и директног Кумбсовог теста.
Типичне манифестације су блага нормоцитна, нормохромна анемија, изражена аглутинација и веома висока седиментација еритроцита. Понекад су присутне леукопенија, релативна лимфоцитоза и тромбоцитопенија. Могу бити присутни криоглобулини, реуматоидни фактор или хладни аглутинини. У присуству хладне аглутинације, директан Кумбсов тест је обично позитиван. Може бити присутан низ поремећаја коагулације и функције тромбоцита. Рутински тестови крви могу бити лажно погрешни у присуству криоглобулинемије или изражене хипервискозности. Нормални нивои имуноглобулина су смањени код половине пацијената.
Имунофиксациона електрофореза концентрата урина често показује моноклонске лаке ланце (обично κ), али изражена Бенс-Џонсова протеинурија обично није присутна. Преглед коштане сржи открива различита повећања плазма ћелија, лимфоцита, плазмацитоидних лимфоцита и мастоцита. PAS-позитиван материјал се повремено налази у лимфоидним ћелијама. Биопсија лимфних чворова се врши када је коштана срж нормална и често показује дифузни, добро диференцирани или лимфоплазмоцитни лимфом. Вискозитет серума се одређује да би се потврдила хипервискозност, која је обично већа од 4,0 (нормално 1,4-1,8).
Лечење макроглобулинемије
Макроглобулинемија често не захтева лечење дуги низ година. Ако је присутна хипервискозност, лечење почиње плазмаферезом, која брзо исправља поремећаје коагулације и неуролошке поремећаје. Курсеви плазмаферезе често морају бити поновљени.
Дуготрајна терапија оралним алкилирајућим средствима је индикована за смањење симптома, али може бити повезана са мијелотоксичношћу. Нуклеозидни аналози (флударабин и 2-хлордеоксиаденозин) изазивају одговор код већине новодијагностикованих пацијената. Ритуксимаб може смањити оптерећење тумором без сузбијања нормалне хематопоезе.
Прогноза за макроглобулинемију
Ток болести је варијабилан са средњим преживљавањем од 7 до 10 година. Старост преко 60 година, анемија и криоглобулинемија погоршавају прогнозу преживљавања.