Сви иЛиве садржаји су медицински прегледани или проверени како би се осигурала што већа тачност.
Имамо стриктне смјернице за набавку и само линкамо на угледне медијске странице, академске истраживачке институције и, кад год је то могуће, медицински прегледане студије. Имајте на уму да су бројеви у заградама ([1], [2], итд.) Везе које се могу кликнути на ове студије.
Ако сматрате да је било који од наших садржаја нетачан, застарио или на неки други начин упитан, одаберите га и притисните Цтрл + Ентер.
Лечење комбинованих имунодефицијенција Т и Б ћелија
Медицински стручњак за чланак
Последње прегледано: 04.07.2025
Принципи лечења тешке комбиноване имунодефицијенције
Тешка комбинована имунодефицијенција је педијатријска хитна ситуација. Ако се SCID дијагностикује у првом месецу живота, адекватна терапија и алогена HLA идентична или хаплоидентична трансплантација коштане сржи (BMT) или трансплантација хематопоетских матичних ћелија (HSCT) осигуравају преживљавање више од 90% пацијената без обзира на облик имунодефицијенције. У случају касније дијагнозе, развијају се тешке инфекције које је тешко лечити, а преживљавање пацијената нагло опада.
Одмах након дијагнозе тешке комбиноване имунодефицијенције, децу треба држати у гнотобиолошким условима (стерилна кутија), у случају инфекције спроводи се интензивна антимикробна, антивирусна и антифунгална терапија, супституциона терапија интравенским имуноглобулином. Пошто се БЦГ вакцинација спроводи у првим данима живота, деца са СЦИД-ом у већини случајева су инфицирана, и развијају БЦГ-итис различитог степена тежине (од локалне до генерализоване инфекције). БЦГ инфекција захтева дуготрајну интензивну антитуберкулозну терапију. Ко-тримоксазол се прописује за превенцију пнеумоцистне пнеумоније. Посебно треба напоменути да ако је потребно трансфузирати компоненте крви (маса црвених крвних зрнаца, концентрат тромбоцита), треба користити само озрачене и филтриране лекове. У случају трансфузије неозрачених црвених крвних зрнаца и тромбоцита, развија се посттрансфузијска ГВХД.
Потпуна имунолошка реконституција се не дешава увек након трансплантације хемоглобинских створења (HSCT). Неки пацијенти немају потпуно прихватање Б-ћелија и захтевају доживотну терапију замене интравенским имуноглобулином, али ово стање обично није имунолошки дефект некомпатибилан са животом.
У породицама са историјом SCID-а, пренатална дијагноза је посебно важна. Чак и ако родитељи одлуче да наставе трудноћу, смештање пацијенткиња у стерилне услове од рођења и рана трансплантација значајно побољшавају прогнозу. Поред тога, у неколико случајева пренаталне потврде SCID-а, извршена је интраутерина трансплантација коштане сржи од оца, већина њих је била успешна.
Генска терапија
Због смртности ТЦИД-а у одсуству ХСЦТ-а и често непотпуне реконституције током њеног спровођења, пацијенти са тешким комбинованим имунодефицијенцијом постали су први кандидати за генску терапију. До данас је она спроведена код 9 пацијената. Истовремено, два најмлађа пацијента у групи су након неког времена развила болести сличне леукемији повезане са мутагенезом изазваном трансфектованим вектором. У том смислу, тренутно се траже ефикаснији вектори за употребу у генској терапији.