Конгенитални тумори очне дупље

Неоплазме ове групе укључују дермоидне и епидермоидне (холестеатомске) цисте, које чине око 9% свих орбиталних тумора.

Њихов раст је убрзан траумом, а описани су и случајеви малигнитета.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ]

Дермоидна циста

Дермоидне цисте се јављају код више од половине пацијената пре 5. године, али скоро 40% пацијената тражи помоћ тек након 18. године. Расте изузетно споро, али током пубертета и трудноће постоје случајеви њеног брзог увећања. Циста се развија из лутајућих епителних ћелија, концентрисаних близу коштаних шавова, смештених испод периоста. Епител унутрашњег зида цисте лучи мукозни садржај са примесом кристала холестерола, што јој даје жућкасту нијансу. У цисти се могу наћи кратке длаке. Омиљена локализација је подручје коштаних шавова, најчешће горњи унутрашњи квадрант орбите. До 85% дермоидних циста налази се близу коштане ивице орбите и не изазивају егзофталмос, али када се налазе у горњем спољашњем делу, могу померити око надоле и ка унутра. Жалбе пацијената се, по правилу, своде на појаву безболног едема горњег капка у складу са локацијом цисте. Кожа капка у овој области је благо растегнута, али јој се боја не мења; палпира се еластична, безболна, непокретна формација.

До 4% циста се налази дубоко у орбити. То је такозвана мачкаста дермоидна циста орбите, коју је описао Кронлајн крајем 19. века. Формација се састоји од три дела: глава цисте - ампулолико проширење - налази се изван тарзоорбиталне фасције дубоко у орбити, реп цисте је у темпоралној јами, а истмус је у пределу фронтозигоматичног шава. Ова локализација карактерише дуготрајно (понекад и током 20-30 година) постепено повећање егзофталмуса. Тумор, померајући око у страну, ограничава функције екстраокуларних мишића, појављује се диплопија. Повећање егзофталмуса на 7-14 мм прати константни пуцајући бол у орбити. Оштећење вида може бити последица промене рефракције услед деформације ока и развоја примарне атрофије очног живца. Мачкасте цисте се обично дијагностикују након 15 година. Дуготрајна циста може се проширити у лобањску шупљину.

Дијагноза се потврђује рендгенским снимком орбите (открива се проређивање и продубљивање коштане ивице орбите у пределу цисте). Најинформативнија је компјутеризована томографија, која визуализује не само измењене коштане зидове, већ и саму цисту са капсулом.

Лечење дермоидне цисте је хируршко: индикована је субпериостална орбитотомија.

Прогноза за живот и вид је повољна. Рецидив треба очекивати код значајних промена у костима које се налазе испод њих или појаве постоперативне фистуле. Рекурентне дермоидне цисте могу постати малигне.

[ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ], [ 8 ]

Холестеатом, или епидермоидна циста

Холестеатом, или епидермоидна циста, развија се у четвртој деценији живота, скоро 3 пута чешће код мушкараца. Етиологија и патогенеза нису јасни. Холестеатом карактерише локализовано трошење коштаног ткива, које постаје меко; подручја остеолизе напредују, значајна количина жућкастог меког садржаја се акумулира субпериостално, укључујући дегенеративно измењене ћелије епидермоидног ткива, крв, кристале холестерола. Као резултат одвајања периоста са испод њега некротичним масама, запремина орбите се смањује, њен садржај се помера напред и надоле. Формација се развија, по правилу, испод горњег или горње-спољашњег зида орбите. Болест почиње једностраним померањем ока надоле или надоле ка унутра. Постепено се развија безболни егзофталмус. Репозиција је отежана. Нема промена на фундусу, функције екстраокуларних мишића су у потпуности очуване.

Дијагноза се поставља на основу резултата рендгенских снимака и компјутеризоване томографије.

Лечење холестеатома је само хируршко.

Прогноза за живот и вид је генерално повољна, међутим, описани су случајеви малигне трансформације цисте.

[ 9 ], [ 10 ], [ 11 ], [ 12 ], [ 13 ]

Плеоморфни аденом

Плеоморфни аденом (мешани тумор) је бенигна варијанта примарног тумора сузне жлезде. Старост пацијената се креће од 1 до 70 година. Жене оболевају скоро 2 пута чешће. Тумор се састоји од две ткивне компоненте: епителне и мезенхималне. Епителна компонента формира подручја структура сличних слузи и хондроитину. Строма (мезенхимална компонента) је хетерогена унутар једног чвора: понекад је растресита, у неким подручјима постоје нити везивног ткива, примећују се подручја хијалинозе. Тумор се развија споро. Више од 60% пацијената се консултује са лекаром 2-32 године након појаве клиничких симптома. Један од првих је безболан, неинфламаторни едем капака. Постепено се очна јабучица помера надоле и ка унутра. Егзофталмос се јавља много касније и повећава се веома споро. Током овог периода већ је могуће палпирати непокретну формацију која се налази испод горње спољашње или горње ивице орбите. Површина тумора је глатка, безболна и густа при палпацији. Репозиционирање је тешко.

Радиографија открива увећање орбиталне шупљине услед проређивања и померања њеног зида нагоре и споља у пределу сузне јаме. Ултразвучно скенирање омогућава одређивање сенке густог тумора окруженог капсулом и деформације ока. Компјутерска томографија јасније визуализује тумор, може се пратити интегритет капсуле, ширење тумора у орбити, стање његових суседних коштаних зидова.

Лечење плеоморфног аденома је само хируршко.

Прогноза за живот и вид је у већини случајева повољна, али пацијента треба упозорити на могућност рецидива, који се може јавити за 3-45 година. Приближно 57% пацијената има елементе малигне трансформације при првом рецидиву. Ризик од малигне трансформације плеоморфног аденома повећава се са повећањем периода ремисије.