Кататонски ступор

Скуп психомоторних симптома, чије су главне манифестације непокретност, крутост скелетних мишића и одбијање говора, назива се кататонски ступор. Обично је повезан са шизофренијом, [ 1 ] али се може приметити код различитих болести, не само директно повезаних са централним нервним системом, већ и соматских: инфективних, аутоимуних, метаболичких. Чешће је субступорозно стање - осиромашење моторичких способности, мишљења и говора. Кататонски ступор је тежак и потенцијално животно угрожавајући синдром. [ 2 ]

Кататонски ступор може бити праћен каталепсијом, када се тело пацијента може довести у било који положај, често апсурдан и веома неудобан, у коме се он дуго смрзава; негативизам, када се положај пацијента не може променити због његовог отпора. Такође се разликује кататонски ступор са утрнулошћу, када се пацијент смрзне у једном неприродном положају (врло често заузима положај ембриона) и остаје у њему, без покрета или говора.

У огромној већини случајева, ступорозно стање има бенигни ток и брзо се ублажава лековима из бензодиазепинске групе.

Епидемиологија

Кататонија је сложен клинички синдром који се јавља код више од 9-17% пацијената са акутним менталним болестима и повезан је са разним компликацијама које угрожавају живот.[ 3 ],[ 4 ] Укупно, 8 до 15% свих случајева дијагностикованих као кататонија повезано је са епилептичним стањем.[ 5 ]

Узроци кататонски ступор

Кататонија, чији је посебан случај ступор, манифестација је психотичног поремећаја и примећује се код низа болести, не само менталних и неуролошких. Тешке соматске болести: тифус, туберкулоза, сифилис, вирусне инфекције (СИДА, мононуклеоза, грип), ендокринопатије, колагенозе, разни метаболички и хормонски поремећаји утичу на метаболизам неуротрансмитера у кортексу и субкортексу мозга, услед чега се равнотежа између функција ексцитације и инхибиције нарушава у корист ове друге. Развија се субступор или ступор са ограниченим или потпуним одсуством моторичке активности, говора и отврдњавањем скелетних мишића. [ 6 ], [ 7 ]

Патолошке факторе ризика за развој кататонског синдрома амерички психијатри Финк и Тејлор сумирају у прилично дугачку листу болести и стања која га могу изазвати. Кататонски спектар патологија првенствено обухвата менталне поремећаје, а шизофренија никако није на првом месту. Према савременим изворима, људи који пате од депресије, хистерије или након узимања неуротоксичних супстанци, укључујући лекове, много су склонији да западну у кататонски ступор него шизофреничари. Кататонски симптоми се прилично често примећују код аутиста, а нису ретки ни код деце са развојним сметњама и менталном ретардацијом. [ 8 ]

Код темпоралне епилепсије, напад се може јавити као кататонски ступор. Познато је да неки пацијенти са неконвулзивним статусом епилептикус доживљавају кататонски ступор. [ 9 ]

Многе болести које узрокују патолошка стања укључују наследну предиспозицију (епилепсија, шизофренија, поремећаји из аутистичног спектра итд.), многе су стечене. Таква ступорозне стања могу бити последице енцефалитиса, [ 10 ], [ 11 ] тумора, хеморагија, исхемије, повреде мозга, субарахноидне хеморагије и субдуралног хематома, [ 12 ] системског еритематозног лупуса или антифосфолипидног синдрома, секундарних компликација (болест јетре или бубрега) [ 13 ]. Листа се може наставити, прилично је опсежна, међутим, код малог броја пацијената узрок кататонског ступора не може се утврдити, он се тумачи као идиопатски.

Патогенеза

Патогенеза овог феномена је такође хипотетичка. Све хипотезе се заснивају на посматрању пацијената, анализи ефикасности терапије, на пример, бензодиазепинима или допаминским стимулансима; ситуацијама повезаним са развојем кататонског ступора (прекид узимања клозапина, узимање неуролептика, антидепресива); проучавању томограма мозга који показују поремећаје у неуробиолошким процесима у горњем делу таламичке зоне диенцефалона, фронталним режњевима мождане коре, малим структурама малог мозга и лимбичком систему. Међутим, тачан механизам развоја кататонског ступора још увек није описан.

Постоји и хипотеза која кататонски ступор сматра реакцијом тела на пресмртно стање. Заиста, често се развија код тешко болесних пацијената (смртоносна кататонија), међутим, ступорозно стање се не процењује увек као безнадежно.

Кататонија се најчешће повезује са шизофренијом и другим менталним болестима као што су велика депресија, биполарни поремећај и психоза. Међутим, узроци кататоније су бројни, од психијатријских до медицинских болести. Стога не чуди што постоји неколико предложених основних механизама кататоније, укључујући силазну модулацију, холинергичку и серотонергичку хиперактивност, изненадну и масивну блокаду допамина и хиперактивност глутамата.

Једна теорија сугерише да кататонија укључује „модулацију одозго надоле“ самообраде базалних ганглија као резултат недостатка гама-аминобутерне киселине (ГАБА).[ 14 ] Модулација одозго надоле се описује као двосмерни процес који одређује нашу способност да се фокусирамо на стимулусе релевантне за наше потребе и игноришемо позадинске информације. Стога, успешна интеракција између појачавања и сузбијања неуронске активности ствара контраст потребан за успешно представљање релевантних информација. Бензодиазепини се везују за одређено место на ГАБА рецептору, чинећи га ефикаснијим. То резултира повећањем хлоридних јона, што доводи до повећане поларизације постсинаптичких неурона, чинећи их мање ексцитабилним и способнијим да филтрирају релевантне стимулусе. Један извештај сугерише да се малигна кататонија може јавити уз повлачење бензодиазепина.[ 15 ] Друга истраживања сугеришу да хиперактивност глутамата може бити још једна основна хемијска дисфункција,[ 16 ] посебно са смањеном активношћу рецептора N-метил d-аспартата.[ 17 ]

Иако је патофизиологија кататоније још увек нејасна, предложено је неколико теорија на основу доступних података. Једно могуће тумачење кататоније је да је синдром спољашња манифестација тешке анксиозности.[ 18 ]

Студије функционалног снимања показале су да је кататонија повезана са измењеном активношћу у орбитофронталном, префронталном, паријеталном и моторном кортексу, што сугерише да ове кортикалне структуре такође могу играти улогу у патофизиологији кататоније. Ово тумачење је поткрепљено запажањима да је везивање GABA-A смањено у кортикалним областима пацијената са кататонијом, да су моторни и афективни симптоми у корелацији са овим абнормалностима у везивању GABA-A, и да се кортикалне абнормалности код пацијената са кататонијом нормализују након лечења лоразепамом.[ 19 ]

Без обзира на патофизиологију кататоније, јасно је да широк спектар основних поремећаја може бити повезан са појавом кататонских карактеристика. То укључује поремећаје расположења, неафективне психотичне поремећаје, бројна медицинска и неуролошка стања и генетске поремећаје. [ 20 ] Како - или да ли - се ове различите етиологије конвергирају у коначном заједничком путу који узрокује кататонију није познато, и могуће је да варијације у клиничкој презентацији кататоније представљају различите основне механизме који ће преференцијално реаговати на различите третмане. На пример, будућа истраживања могу омогућити клиничарима да идентификују пацијенте који вероватно неће реаговати на лечење лоразепамом и који би требало да приме електроконвулзивну терапију или други фармаколошки третман као опцију прве линије.

Симптоми кататонски ступор

Кататонски ступор је повезан са знацима који одражавају недостатак покрета, укључујући непокретност, зурење, мутизам, крутост, повлачење и одбијање јела, као и бизарније карактеристике као што су позирање, гримасирање, негативизам, воштана флексибилност, ехолалија или ехопраксија, стереотипија, вербализам и аутоматска послушност.[ 21 ],[ 22 ]

Водећа и најприметнија манифестација ступора је непокретност. Пацијент може изненада да се у сваком тренутку замрзне у најнеочекиванијем и најнеудобнијем положају и да га одржи дуго времена - недељама и месецима. Његови мишићи постају укочени, што помаже у одржавању положаја тела. Постаје тих и комуникација са њим током овог периода је отежана, а често једноставно немогућа. Непокретност и мутизам су поново идентификовани као најчешћи знаци, примећени код 90,6% и 84,4% пацијената са кататоничном болешћу, респективно.

Понекад се симптоми повећавају у фазама. У почетку се развија субступор, чији се први знаци манифестују инхибицијом покрета и говора. Обим покрета се смањује, а сама покретљивост је знатно смањена, говор је спор, оскудан, речи се изговарају са отежаним изговором, понекад се чини да пацијент споро размишља о свакој речи. Инхибиција се може постепено повећавати док се не заврши потпуном непокретношћу. Карактеристична одлика субступорозног стања је да пацијенти не осећају нелагодност од инхибиције, не жале се ако дођу код лекара. Ово стање они доживљавају као потпуно природно и не оптерећује их, као у другим случајевима, када се инхибиција развија из других разлога, на пример, као споредни ефекат психотропних лекова.

Развој субступора не значи да ће се развити прави кататонски ступор. У клиничкој пракси, чешћа је такозвана мала кататонија. Симптоми субступора се манифестују у сиромаштву израза лица, говора, ограничених и угаоних покрета. Пацијент комуницира чак и са лекаром само под принудом, окреће се током разговора, покушавајући да не гледа у свог визавија и има великих потешкоћа у одабиру речи приликом одговарања на питања.

Симптоми кататонског ступора могу варирати. Управо на основу преовлађујућих симптома разликују се врсте кататонског ступора:

• каталептички (са феноменима воштане флексибилности) - када се положај пацијента може променити у било који, најбизарнији и најнеудобнији, и тај положај тела је фиксиран дуго времена; воштана флексибилност обично постепено захвата све мишићне групе: пре свега, такви мишићни феномени се јављају у жвакаћим мишићима, крећући се одозго надоле до врата, мишића руку и ногу; карактеристична поза за каталептички ступор је глава пацијента која виси у ваздуху, као да почива на невидљивом јастуку; [ 23 ]
• негативистички - пацијент се замрзава у одређеном положају и опире се свим покушајима да се он промени; разликује се пасивни негативизам, када се положај тела одржава јаком напетошћу мишића, и активни, када пацијент не само да се опире, већ и покушава да направи покрет супротан наметнутом;
• ступор са утрнулошћу - пацијент се смрзава у феталном положају у мајчиној утроби или у ваздушном јастуку са јаком напетошћу мишића (потпуна непокретност и недостатак реакције на стимулусе, укључујући говор).

Каталептички ступор може бити замењен негативистичким, а затим и потпуном утрнулошћу у ембрионалном положају. Било која врста ступора може бити праћена одсуством говора, иако пацијент не губи способност изражавања. Мутизам може бити потпун, периодичан и селективан, а опције за прекидање тишине су необјашњиве.

У структури кататонског ступора примећује се низ специфичних симптома, а њихова разлика је неконтролисаност и бесциљност:

• аутоматска послушност - пацијент се покорава апсолутно свим упутствима споља (супротно од негативизма);
• Стереотипи - стално понављање било каквих радњи (покрета, звукова, речи) које не теже никаквом видљивом циљу, посебно, џектацији;
• симптоми одјека - стално понављање туђих поступака;
• Павловљев симптом - са појавом мрака, ступорни пацијенти почињу да говоре, једу и крећу се, током дана поново падају у ступор;
• симптом степеништа - губитак глаткоће кретања, на пример, каталептични пацијент мења положај дела тела уз спољну помоћ, али не глатко, већ у деловима, у трзајима;
• симптом „трунка“, карактеристичан за ступор са утрнулошћу - усне пацијента су растегнуте попут цеви, подсећајући на слонову сурлу;
• Бернштајнов симптом - када се један уд пацијента подигне, а затим други, први се спушта;
• Бамкеов симптом - одсуство зеничног одговора на болни стимулус;
• симптом капуљаче - пацијент се изолује од свих користећи импровизована средства, на пример, покривајући се пешкиром, огртачем или превлачећи руб кошуље или ћебета преко главе.

Често сретнути положаји ступора пацијената такође имају своја имена - симптом бедуина, симптом „ваздушног јастука“, „распеће“ (екстремна манифестација каталепсије).

Кататонски ступор са мутизмом такође има своје карактеристике, на пример, тврдоглаво тихи пацијенти реагују одговарајући на питања ако им се притисну очи (Вагнер-Јаурегов симптом) или се постављају другој особи (Саарма симптом). Понекад одговарају на питања постављена шапатом. [ 24 ]

Пацијент са ступором такође показује неке соматске симптоме и знаке поремећаја аутономног нервног система. Усне и нокти могу поплавети, може се јавити хиперсаливација и хиперхидроза, може пасти крвни притисак, може се јавити едем итд.

Кататонски ступор може бити различите дубине и трајања, понекад постаје хроничан. Многи људи су заинтересовани за питање: да ли је особа у кататонском ступору свесна?

Постоји и класификација кататонског синдрома заснована на овој карактеристици.

Празна кататонија карактерише се описаним симптомским комплексом у различитим комбинацијама без додавања продуктивних поремећаја (илузорне визије, делиријум и халуцинације). Након напада, пацијент може да исприча шта се догодило око њега, односно, његова свест није била оштећена.

Присуство делузионо-халуцинаторних симптома не значи нужно да је свест пацијента оштећена. Кататонски ступор, када је пацијент свестан, односно правилно се идентификује и може накнадно правилно репродуковати догађаје који су се десили, односи се на луцидну или чисту кататонију. Без оштећења свести, кататонски ступор се обично развија код шизофреније (луцидна кататонија).

Онеироидно-кататонски ступор са визуелно-фигуративним заблудама маште је напад са замагљеном свешћу. У овом случају, пацијент доживљава кататонски сан у коме је он главни лик. Испуњен је живописним нестварним догађајима, са интензивним емоционалним обојењем, а сан има одређени садржај. Након изласка из онеироидно-кататонског стања, пацијент се не може сетити шта му се догодило у стварности, али може прилично тачно описати догађаје који су се одиграли у сну. Онеироидно-кататонски ступор траје прилично дуго - неколико дана, а понекад и недеља. Онеироид се развија током ступора код епилептичара, пацијената са повредама и туморима, након тешких инфекција и тровања, са паралитичком деменцијом. Најчешће су код таквих пацијената погођена базална језгра мозга.

Смртоносни кататонски ступор се развија код шизофреничара и особа са афективним поремећајима у облику акутне психозе. Споља, симптоми подсећају на онеироидни ступор, али је развој брз, и не само психотичне, већ и соматске манифестације се повећавају. Назива се и фебрилним, јер је један од главних симптома хипертермија или флуктуирајућа температура (код нормалне кататоније, телесна температура пацијента је нормална). Поред грознице, пацијент има убрзан пулс и убрзано дисање, и такозвану „Хипократову маску“ на лицу (земљано-сива боја, шиљате црте лица, упале очне дупље, лутајући поглед, суве усне, капљице зноја на челу, плак на језику). Стање је реверзибилно, али захтева хитне мере (у првим сатима), у супротном може попримити малигни ток. [ 25 ]

Кататонски синдром код деце се манифестује углавном развојем узбуђења, а затим у рудиментарним облицима - монотоним радњама: скакањем, тапкањем, ходањем од предмета до предмета попут клатна, бесмисленим крицима, претенциозношћу, гримасама итд. Чешће такво узбуђење обузима децу ближе вечери или када се појаве гости. Случајеви кататонског ступора развијеног на начин одраслих примећују се већ у адолесценцији. Међутим, ово се ретко примећује. Стога, кататонски ступор у детињству није довољно проучен и описан, иако се генерално симптоми не разликују од ове патологије код одраслих.

Компликације и посљедице

Кататонски ступор се јавља у тешким случајевима многих болести и може бити фаталан, [ 26 ] стога је, при првим знацима његовог развоја, неопходно консултовати лекара. Пацијенти у кататонском ступору се обично хоспитализују. Потребно им је интензивно лечење и посебне мере неге, јер често одбијају да једу и не поштују основна санитарна и хигијенска правила.

Присилно храњење преко сонде је препуно поремећаја гастроинтестиналног тракта и метаболичких проблема. Декубитуси, хипостатска пнеумонија, тромбоза могу бити последица дуготрајног лежања или седења у једном положају; непоштовање правила личне хигијене доводи до развоја инфекција у усној дупљи, генитоуринарним органима и дерматитиса.

Кататонски ступор доводи до развоја поремећаја скелетних мишића, на пример, појављују се мишићне контрактуре и пареза, поремећено је функционисање периферних нерава, развијају се разни соматски здравствени поремећаји.

Медицинске компликације услед кататоније су пријављене у студијама,[ 27 ],[ 28 ] укључујући рабдомиолизу,[ 29 ],[ 30 ] бубрежну инсуфицијенцију,[ 31 ],[ 32 ] декубитусе,[ 33 ] дисеминовану интраваскуларну коагулацију (ДИК),[ 34 ] тахикардију, брадикардију, кардиоваскуларни колапс, синдром акутног респираторног дистреса, респираторни застој, инфаркт миокарда, сепсу, нападе, хипогликемију, крварење из горњег гастроинтестиналног тракта, гастроинтестиналне повреде, хепатоцелуларне повреде, оштећење хепатоцелула, дубоку венску тромбозу и плућну емболију.[ 35 ],[ 36 ] Међутим, упркос присуству ових животно угрожавајућих стања у неким извештајима о случајевима пацијената са кататонијом, студије о специфичним медицинским компликацијама које настају након кататоније нису спроведене и, колико је нама познато, ниједна велика студија која би их идентификовала, а највећа студија серије случајева обухватила је само 13 случајева кататоније. Штавише, механизми који леже у основи развоја ових болести код пацијената са кататонијом тек треба да се разјасне.

Дијагностика кататонски ступор

Стање ступора или субступора дијагностикује се клиничким манифестацијама: пацијент остаје непокретан у једном положају, недостатак говора и присуство других специфичних симптома.

Поред утврђивања чињенице да је пацијент у кататоничном ступору, главна ствар за одређивање тактике лечења је утврђивање узрока, односно болести која је довела до развоја овог стања. Проучава се медицинска историја пацијента, интервјуишу се блиски рођаци, прописују се неопходни тестови и хардверске студије.

Сви пацијенти за које се сумња да имају кататонију треба да се подвргну ЕЕГ тестирању као скринингу за друга неуролошка стања. ЕЕГ код кататоније је обично нормалан, осим ако не постоји основно стање које би могло да изазове абнормалност.[ 37 ],[ 38 ] С обзиром на то да се кататонија може јавити у контексту широког спектра неуролошких стања, препоручује се снимање мозга, пожељно магнетном резонанцом.[ 39 ] У случајевима кататонског ступора, непокретност обично омогућава лако извођење ових студија.

Лабораторијске студије треба да обухвате комплетну крвну слику, уреу у крви, креатинин, мишићне и јетрене ензиме, тестове функције штитне жлезде, електролите, глукозу у крви и анализу урина како би се проценила коегзистирајућа стања и узроци или компликације кататоније. Изражена дехидрација није неуобичајена код пацијената са кататонијом и треба је лечити. Виталне знаке треба често процењивати, јер хипертензија и грозница (често праћене повишеном креатин фосфокиназом, смањеним серумским гвожђем и леукоцитозом) могу најавити појаву малигне кататоније или неуролептичког малигног синдрома ако је пацијент примао антипсихотике.[ 40 ],[ 41 ],[ 42 ] Кад год је то могуће, треба извршити темељан преглед пацијенатаових недавних лекова и свих промена. Важно је утврдити да ли је пацијент примао антипсихотике или бензодиазепине, као што смо извештавали и настављамо да виђамо развој кататоније након наглог прекида бензодиазепина.[ 43 ]

Нажалост, природа кататоније онемогућава неке аспекте физичког и неуролошког прегледа. Компоненте неуролошког прегледа које се обично могу проценити укључују зенични одговор, покрете очију, рефлекс рожњаче, одговор на бол, присуство саливације, одговор на непосредну претњу, одговор на светлост или звук, знаке фронталног избацивања, процену тонуса, дубоке тетивне рефлексе и плантарни одговор.

Диференцијална дијагноза

Диференцијална дијагноза треба да укључи поремећаје који имитирају кататонију, као што су акинетичка Паркинсонова болест, малигна хипертермија, синдром ригидности, поремећај конверзије, селективни мутизам (селективни мутизам је поремећај социјалне анксиозности код кога људи који могу нормално да говоре у неким ситуацијама нису у стању да говоре у другим ситуацијама - посебно у сценаријима перформанса), синдром закључавања и друга хипокинетичка и хиперкинетичка стања.[ 44 ]

Диференцијална дијагноза се спроводи са неконвулзивним епилептичним статусом (према подацима електроенцефалографије), са синдромом укочености мишића и другим манифестацијама хипокинетичких синдрома код менталних поремећаја.

Такође се диференцирају узроци кататонског ступора. Пре свега, искључују се шизофренија и афективни поремећаји у депресивној фази. Магнетна резонанца омогућава искључивање или потврђивање тумора мозга и последица његових трауматских повреда, лабораторијских студија - интоксикације, хормонских и метаболичких поремећаја.

Након свеобухватног прегледа, пацијенту се прописује курс лечења у складу са идентификованом патологијом. Дешава се да узрок кататоније остане непознат (идиопатски кататонски ступор).

Третман кататонски ступор

Кататонски ступор добро реагује на лечење бензодиазепинима у ниским дозама. [ 45 ] Према истраживачима, таблете лоразепама су се показале посебно ефикасним. Позитиван терапеутски одговор на лоразепам показало је 4/5 пацијената, а симптоми су потпуно и веома брзо нестали, два сата након примене. Овај транквилизатор, као и други деривати бензодиазепина, појачава дејство γ-аминобутерне киселине, главног инхибиторног неуротрансмитера. Када се узима у ниским дозама, има седативно, антианксиозно, извесно антиконвулзивно и мишићно-релаксирајуће дејство. Ефикасан је не само код кататонског ступора, већ и код агитације. Елиминише симптоме код шизофреника, пацијената са депресијом и органским оштећењем мозга. Међутим, не прописује се пацијентима са зависношћу (дрога, алкохол, лекови) и у случајевима тровања овим супстанцама.

Прва линија лечења кататоније заснива се на ГАБАергичким лековима, посебно бензодиазепинима. Стопа одговора на лоразепам је скоро 80%. Оланзапин, [ 46 ] рисперидон и модификована електроконвулзивна терапија (МЕКТ) показали су се ефикасним. [ 47 ] ЕКТ треба размотрити код пацијената који не реагују на бензодиазепине након неколико дана лечења. Изузетак од ове стратегије су пацијенти са малигном кататонијом, код којих ЕКТ треба применити рано јер болест има високу стопу смртности. [ 48 ]

Иако су лоразепам и електроконвулзивна терапија (ЕКТ) одавно признати као ефикасни третмани за пацијенте са кататонијом, предложене су и друге опције. Неколико извештаја о случајевима описало је пацијенте који су ефикасно лечени золпидемом,[ 49 ],[ 50 ] који, као и типични бензодиазепини, може лечити кататонију интеракцијом са GABA-A рецепторима. Поред тога, амантадин и мемантин, који делују као NMDA антагонисти, али такође интерагују са бројним другим неуротрансмитерским системима, показали су ефикасност код малог броја пацијената.[ 51 ],[ 52 ] Није јасно да ли ове опције лечења могу бити корисне за мали проценат пацијената који не реагују ни на лоразепам ни на ЕКТ.