Идиопатски фиброзни алвеолитис - Лечење

Идиопатски фиброзни алвеолитис (Хаман-Ричова болест) је патолошки процес у алвеолама и инкременталном ткиву плућа нејасног порекла, који доводи до прогресивне фиброзе и праћен је све већом респираторном инсуфицијенцијом.

Узрок идиопатског фиброзирајућег алвеолитиса није познат. Патогенеза болести није у потпуности разјашњена. Претпоставља се да се разградња колагена у интерстицијалном ткиву плућа смањује, а његова синтеза од стране фибробласта и алвеоларних макрофага повећава. Повећану синтезу колагена олакшава повећање броја појединачних субпопулација лимфоцита које реагују на плућни колаген као страни протеин и производе лимфокине који стимулишу стварање колагена. Истовремено, смањује се и производња „инхибиторног фактора“ од стране лимфоцита, који инхибира синтезу колагена у нормалним условима.

Многи сматрају да је ова болест аутоимуна. Комплекси антиген-антитело се таложе у зидовима малих крвних судова плућа. Под утицајем циркулишућих имуних комплекса, лизозомских ензима алвеоларних макрофага и неутрофила, долази до оштећења плућног ткива, збијања, задебљања интералвеоларних септа, облитерације алвеола и капилара фиброзним ткивом.

Главни лекови за лечење фиброзирајућег алвеолитиса су глукокортикоиди и Д-пенициламин. Ови лекови се прописују узимајући у обзир фазу болести.

Према М. М. Илковичу (1983), глукокортикоиди се прописују у фази интерстицијалног едема и алвеолитиса (ова фаза се дијагностикује клинички и радиолошки). Они изазивају антиинфламаторни и имуносупресивни ефекат, инхибирају развој фиброзе.

Пацијентима са идиопатским фиброзним алвеолитисом, ако се дијагноза постави рано (фаза едема и фаза алвеолитиса), прописује се 40-50 мг преднизолона током 3-10 дана, затим се постепено (у зависности од ефекта) доза смањује током 6-8 месеци до дозе одржавања (2,5-5 мг дневно). Трајање лечења је у просеку 18-20 месеци.

Када патолошки процес напредује до стадијума интерстицијалне фиброзе, индикована је примена Д-пенициламина у комбинацији са преднизолоном, чија је почетна доза у овом случају 15-20 мг дневно.

Утврђено је да пацијенти са фиброзним алвеолитисом имају повишен ниво бакра у крвном серуму, што подстиче колагенизацију интерстицијалне строме плућа. Д-пенициламин инхибира аминооксидазу која садржи бакар, што смањује ниво бакра у крви и плућима и инхибира сазревање и синтезу колагена. Поред тога, Д-пенициламин има имуносупресивно дејство.

М. М. Илкович и Л. Н. Новикова (1986) предлажу прописивање Д-пенициламина у дози од 0,3 г дневно током 4-6 месеци за хроничну болест без јасно дефинисаних егзацербација, затим 0,15 г дневно током 1-1,5 година.

У акутним случајевима и погоршањима болести, предлажу прописивање Д-пенициламина у дози од 0,3 г дневно у првој недељи, 0,6 г дневно у другој, 1,2 г дневно у трећој, а затим смањење дозе обрнутим редоследом. Доза одржавања је 0,15-0,3 г дневно током 1-2 године.

У случају значајних промена у имунолошком статусу, азатиоприн се прописује (има изражен имуносупресивни ефекат) према следећој шеми: 150 мг дневно током 1-2 месеца, затим 100 мг дневно током 2-3 месеца, па доза одржавања (50 мг дневно) током 3-6 месеци. Просечно трајање пријема азатиоприна је 1,9 година.

Ефикасност имуносупресивних средстава повећава се употребом хемосорпције, која промовише уклањање циркулишућих имуних комплекса.

У лечењу идиопатског фиброзирајућег алвеолитиса, препоручљиво је користити алдактон (верошпирон), смањује алвеоларни и интерстицијални едем, има имуносупресивни ефекат. Дневна доза верошпирона је 25-75 мг, трајање лечења је 10-12 месеци.

Поред тога, препоручују се антиоксиданти (витамин Е - 0,2-0,6 г 50% раствора дневно).

У раним стадијумима болести, натријум тиосулфат се примењује интравенозно (5-10 мл 30% раствора) током 10-14 дана. Лек има антиоксидативно, антитоксично, антиинфламаторно и десензибилизирајуће дејство.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ]