Лепра (лепра) - Симптоми

Лепра има изузетно дуг и неизвестан период инкубације (од неколико месеци до 20 година или више; у просеку 3-7 година); симптоми лепре су веома разноврсни. Лепра нема јасне знаке прогресије.

Према савременој Ридли-Џоплинговој класификацији, постоје лепроматозни (ЛЛ), туберкулоидни (ТТ) и три гранична типа болести: гранична лепра (БЛ), гранична лепроматоза (БЛ) и гранични туберкулоидни (БТ). Према овој класификацији, при дијагнози лепре узимају се у обзир четири главна дијагностичка критеријума: симптоми лепре, бактериоскопски индекс који указује на количину патогена у организму, имунолошка реактивност пацијента процењена помоћу лепроминског теста и подаци хистолошког прегледа.

Продромални симптоми лепре су знаци периферне аутономне инсуфицијенције и рефлексно-васкуларних поремећаја (мермерност коже, цијаноза, оток руку и стопала, оштећено знојење и лучење себума), као и слабост, болови у телу, парестезија и крварење из носа. На почетку развоја манифестних облика болести обично се примећују дифузне промене у боји коже, појединачни или вишеструки тачкасти осипи различите локације, облика, величине и боје (еритематозни, хипопигментисани, хиперпигментисани, цијанотични, са смеђкастим нијансом) и све већа парестезија. У каснијим стадијумима болести јављају се ограничени или дифузни кожни инфилтрати, папуле, туберкули, нодули, ринитис и осип на слузокожи горњих дисајних путева, лепрозни пемфигус, губитак обрва и трепавица (мадароза), амиотрофија, ломљиви нокти, ихтиоформни знаци, чиреви и други трофички поремећаји, као и груби поремећаји површинских врста осетљивости.

Кожни симптоми туберкулоидне лепре (ТТ лепре), у зависности од стадијума болести, имају облик појединачних или вишеструких мрља са јасним ивицама, као и папуларних елемената, плакова, саркоидних и прстенасто обликованих граничних елемената са јасно дефинисаном подигнутом ивицом.

Карактеристичан знак туберкулоидних осипних кожних осипа је рано уочљиво смањење бола, температуре и тактилне осетљивости на њима, обично се протеже 0,5 цм изван видљивих граница лезија, оштећено знојење и губитак велус длаке. Када се туберкулоидни осипни осипи повлаче, на њиховом месту остају хипопигментисане мрље, а у случају дубље инфилтрације - атрофија коже.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ]

Лепроматозни тип

Најтежи и заразни (мултибацилни) тип болести. Карактерише га распрострањеност патолошког процеса. Кожни симптоми лепре локализовани су на лицу, надлактици, потколеницама и представљени су ограниченим туберкулима (лепромима) и дифузним инфилтратима. Боја лепрома варира од ружичасте до плавичасто-црвене, њихова површина је глатка и сјајна, понекад прекривена љускама налик мекињама. Лепроми се хемисферијски уздижу изнад површине коже и, близу један другом, често формирају континуиране туберкулозне инфилтрате. Када је лице захваћено, лепроми га значајно унаказују, дајући изглед лавље њушке - facies leonine. Ток лепрома је торпидан, понекад се могу распасти, формирајући чиреве.

Уз промене на кожи, често се примећују лезије слузокоже носа, усне дупље и гркљана. Пацијенти се жале на сува уста, нос, крвави исцедак, честа крварења из носа, отежано дисање и промуклост. Улцерација лепре и инфилтрати хрскавичаве носне преграде доводе до њене перфорације са накнадном деформацијом носа.

Оштећење ока се примећује у облику кератитиса, иридоциклитиса, еписклеритиса, што може довести до оштећења вида, па чак и потпуног слепила.

Лимфни чворови (феморални, ингвинални, аксиларни, лакатни итд.) се увећавају и могу се истопити током погоршања болести. У њиховим пунктурима се налази Mycobacterium leprae. Од унутрашњих органа су погођени јетра, слезина, плућа, бубрези итд. У скелетном систему се развија периоститис и лепром.

Као резултат оштећења нерава, јављају се оштри болови дуж њиховог тока, оштећене су све врсте осетљивости коже (температурна, болна и тактилна), посебно на рукама и стопалима. Пацијенти, не осећајући топлоту и хладноћу, не осећајући бол, често су подложни тешким опекотинама, повредама, код неких пацијената, због оштећења нерава, мишићи лица и удова су ослабљени и исцрпљени, а понекад се примећује уништење и одбацивање прстију на рукама и ногама (сакаћења), на стопалима се јављају дубоки чиреви, које је тешко лечити. Све то доводи пацијенте до тешког инвалидитета.

Обично, троми, хронични ток ове врсте лепре може повремено бити замењен периодима погоршања, такозваним лепрозним реакцијама, током којих се опште стање пацијената нагло погоршава, постојеће лезије се погоршавају, а појављују се нови осипи. Стара лепра се топи и улцерира, погоршава се неуритис, лезије очију, лимфних чворова и унутрашњих органа, а развијају се и симптоми „лепрозног нодозум еритема“.

Почетни осип код лепроматозне лепре (ЛЛ лепре) најчешће има облик бројних еритематозних, еритематозно-пигментисаних или еритематозно-хипопигментисаних мрља, чије су карактеристичне особине мала величина, симетричан распоред и недостатак јасних граница. Најчешће се мрље јављају на лицу, екстензорним површинама шака и подлактица, потколеницама и задњици. Њихова површина је обично глатка и сјајна. Временом, почетна црвена боја мрља добија смеђу или жућкасту нијансу. Осетљивост и знојење унутар мрља нису поремећени, велус длаке су очуване. Накнадно се повећава инфилтрација коже, праћена повећаном функцијом лојних жлезда, а кожа у пределу мрља постаје сјајна и сјајна. Увећани велус фоликули длака дају кожи изглед „поморанџине коре“. Са повећањем инфилтрације коже лица, природне боре и набори се продубљују, надочни лукови оштро штрче, нос се шири, образи, брада, а често и усне имају режњевити изглед (лавље лице - facies leonina). Инфилтрација коже лица код лепроматозног типа лепре, по правилу, не протеже се на кожу главе. Код већине пацијената, инфилтрати су такође одсутни на кожи лакта и поплитеалних флексорних површина, пазуха и дуж кичме (имунолошке зоне).

Често се већ у раним стадијумима болести у подручју инфилтрата појављују појединачни или вишеструки туберкули и чворови (лепроми), чије величине варирају од зрна проса до 2-3 цм у пречнику. Лепроми су оштро разграничени од околне коже и безболни су. Најчешћи исход њиховог развоја, ако се не спроведе антилепрозни третман, јесте улцерација. У свим случајевима лепроматозног типа лепре примећују се лезије слузокоже назофаринкса. Изгледа хиперемично, сочно, испресецано малим ерозијама. Касније се овде појављују лепроми и инфилтрација, формирају се масивне коре које знатно отежавају дисање. Распадање лепрома на хрскавичавој носној прегради доводи до њене перфорације и деформације носа („урушен“ мост носа). У веома узнапредовалим случајевима болести може се приметити улцерација лепрома на слузокожи непца. Лезије гласних жица могу изазвати оштро сужавање глотиса, афонију. Ако се генерализација лепроматозног типа лепре деси пре пубертета, онда се често примећује неразвијеност секундарних полних карактеристика, код мушкараца - гинекомастија. Периферни нервни систем је укључен у процес у каснијим фазама развоја лепроматозног типа лепре, стога поремећаји осетљивости коже могу бити одсутни дуго времена.

Код пацијената са лепроматозном лепром, лепромински тест (Мицудина реакција) је обично негативан, што указује на одсуство било какве способности организма да препозна и одупре се патогену. Са патогенетског становишта, ово објашњава целу тежину и неповољну прогнозу клиничких манифестација лепроматозне лепре.

Бактериоскопски индекс код лепроматозних пацијената је обично висок, и то се назива мултибацилни. Због тога су пацијенти са лепроматозним типом главни извор инфекције и ширења лепре и, уз продужени контакт, представљају велику опасност за друге.

Туберкулоидна лепра

То је поларна до лепроматозна лепра и карактерише се бенигнијим током и лакше се лечи. Главни елементи кожног осипа код туберкулоидног типа лепре су мале црвенкасто-плавкасте равне полигоналне папуле. Оне се често спајају и формирају фигуративне елементе у облику дискова, прстенова и полупрстенова. Гребен који окружује туберкулоиде је веома карактеристичан: њихова спољашња ивица је донекле подигнута, јасно оцртана и истиче се црвенкасто-плавкастом бојом и тестастом конзистенцијом; унутрашња ивица је, напротив, замућена и неприметно прелази у централни бледи део лезије. Са регресијом осипа, депигментација или атрофија коже остаје. Због доминантне лезије периферних нервних стабала, типично је кршење осетљивости коже и знојење у жариштима лезије. Специфично оштећење периферних нерава код лепре доводи до смањења подручја њихове инервације површинске кожне осетљивости - прво температуре, затим бола и, коначно, тактилне, са неизбежним накнадним формирањем тешких трофичких поремећаја у облику мијатрофије, сакаћења и трофичних улкуса.

Код туберкулоидног типа лепре, микобактерије се ретко налазе у струготинама слузокоже, а присутне су у веома малим количинама у лезијама. У том смислу, пацијенти са туберкулоидном лепром се обично називају пауцибациларним. Хронични ток туберкулоидне лепре може бити прекинут и егзацербацијама, током којих се микобактерије лепре често налазе у лезијама.

Гранични типови лепре

Комбинују симптоме поларних типова лепре, лепроматозне и туберкулоидне лепре, са мањом тежином, и могу бити прелазни. Карактеришу се углавном неуролошким симптомима и еритематозним хиперпигментисаним и депигментисаним мрљама са јасним границама, различите величине и облика. Коса опада на захваћеним подручјима, осетљивост постепено нестаје, а знојење је оштећено. Након неколико месеци, па чак и година, развија се атрофија мишића, што доводи до деформација горњих и доњих екстремитета. Лице постаје маскасто, изрази лица нестају, а јавља се непотпуно затварање капака (лагофталмос). Развијају се парализа и пареза, контрактуре, а могуће и сакаћења. На табанима се формирају дубоки чиреви, које је тешко лечити. Трофички поремећаји могу бити разноврсни: губитак косе, акроцијаноза, атрофија ноктију итд.

Недиференцирана лепра је засебна дијагноза, али не и независан тип. Могућност постављања такве дијагнозе појављује се када пацијент са лепром рано потражи медицинску помоћ и благовремено се препознају најраније, дебитантске манифестације процеса лепре на кожи, које се у овој почетној фази још нису формирале ни у један независан тип лепре. Дебитантски симптоми недиференциране лепре су мале специфичности и често су представљени једва приметним хипопигментисаним мрљама почетно малих величина, унутар којих осетљивост коже прилично брзо нестаје, што може послужити као основа за рану и благовремену дијагнозу лепре.

Симптоми других врста лепре изражени су у различитим размерама (гранична стања).

Лезије периферног нервног система се пре или касније откривају код свих облика лепре. Посебност лепрозног неуритиса је његова узлазна природа и инсуларни (рамускуларни) тип поремећаја осетљивости, који је узрокован уништавањем нервних завршетака у жариштима осипа, оштећењем кожних грана нерава и појединачних нервних стабала. Најчешће је управо оштећење периферног нервног система оно што доводи до инвалидитета (одсуство кожних врста осетљивости, амиотрофија, контрактуре, парализа, неуротрофични улкуси, остеомијелитис, мутилације, лагофталмос).

Након увођења ефикасних лекова против лепре у праксу, лепра је престала да буде узрок смрти, а просечан животни век пацијената са лепром премашује животни век остатка популације.

[ 6 ], [ 7 ], [ 8 ], [ 9 ]