Ентеропатски акродерматитис: узроци, симптоми, дијагноза, лечење

Акродерматитис ентеропатика (синоним: Данболт-Клосов синдром) је ретка системска болест узрокована недостатком цинка у организму због његове апсорпције у танком цреву. Карактерише је присуство еритематозних, везикуларних и пликовастих осипа на кожи, губитак косе и дијабетес. Болест је аутозомно рецесивна, могућ је пренос везан за X хроматин.

Могуће је X-везано наслеђивање (самозалечујући ентеропатски акродерматитис) и спорадични случајеви. Недостатак цинка у организму (концентрација у плазми значајно нижа од 68-112 μг/дл) доводи до имунолошких поремећаја, посебно до смањене активности Т-килера, дефектних реакција преосетљивости одложеног типа и атрофије тимуса. Оштећена кератинизација је повезана са присуством цинк-зависних ензимских система у кератинозомима. Код самозалеченог ентеропатског акродерматитиса, примећује се смањење садржаја цинка у мајчином млеку због промене у генетском механизму његове регулације код мајке. Спорадични случајеви су могући због секундарног недостатка цинка услед његовог недостатка у прехрамбеним производима, дуготрајне парентералне исхране, оштећене апсорпције или губитка цинка код инфламаторних болести гастроинтестиналног тракта, алкохолне цирозе.

Узроци и патогенеза ентеропатског акродерматитиса. Верује се да је развој болести повезан са генетски одређеним кршењем апсорпције цинка у цревима, ендокриним (инсуфицијенција коре надбубрежне жлезде, дијабетес, хипо- или хиперпаратиреоидизам) поремећајима, променама ћелијског и хуморалног имунитета. Ове промене доводе до смањења активности Т-убица, промене реакције преосетљивости одложеног типа и атрофије тимуса. Међутим, клиничке манифестације ентеропатског акродерматитиса могу се развити са недостатком цинка у прехрамбеним производима, дуготрајном парентералном исхраном, инфламаторним болестима гастроинтестиналног тракта, алкохолном цирозом.

Хистопатологија. У епидермису се примећују акантолиза, интерцелуларни едем са формирањем супрабазалних пликова; у дермису се примећује слика неспецифичног дерматитиса са лимфохистиоцитном инфилтрацијом око крвних судова.

Патоморфологија. Хистолошка слика је неспецифична и представља екзематоидну реакцију. У акутном периоду примећује се благо задебљање епидермиса са делимичним љуштењем стратум корнеума, фокална паракератоза, интерцелуларни едем са формирањем супрабазалних пликова, који понекад садрже акантолитичке ћелије. Могу се јавити некротичне промене у епидермису. У дермису се јавља едем, периваскуларни лимфохистиоцитни инфилтрати локализовани углавном у горњем делу дермиса. У хроничном периоду процеса примећују се псоријазиформна акантоза, масивна хиперкератоза са фокалном паракератозом и блага спонгиоза. Међутим, инфламаторна реакција у дермису је слична оној у акутном периоду.

Диференцијалну дијагнозу треба направити са псоријазом, булозном епидермолизом, наследним пемфигусом, дечјим екцемом.

Симптоми ентеропатског акродерматитиса. Клинички се манифестују кожним осипом, алопецијом, дијарејом и фотофобијом. Осип је претежно еритемато-пустуларне природе, налази се периорифицијално, на рукама, стопалима, као и у пределу великих зглобова и у кожним наборима. Када се спајају, настају прилично оштро дефинисани жаришта, која попримају псоријазоидни изглед због обилног наслагивања љуспи и љускавих кора. Могу се приметити и други симптоми: дистрофија ноктију, успоравање раста, стоматитис, глоситис, ментални поремећаји. Болест обично почиње у раном детињству. Клиничку слику карактеришу истовремене лезије коже, гастроинтестиналног тракта (дијареја) и понекад губитак косе. У лезијама се могу приметити цурење, ерозије прекривене серозним и серозно-гнојним корама и љускавим корама. Ова клиничка слика је веома слична псоријатичним лезијама. Истовремено, јављају се лезије слузокоже (блефаритис, коњунктивитис са фотофобијом, глоситис, стоматитис итд.), губитак косе (до степена потпуне ћелавости), дистрофичне промене на ноктима, паронихија. Пацијенти доживљавају јаку дијареју, исцрпљеност, поремећаје менталног развоја, постају плачљиви и раздражљиви.

Прогноза болести није баш повољна; пацијенти често умиру од пратећих болести.

Лечење ентеропатског акродерматитиса треба да буде свеобухватно. Користе се цинк оксид (0,03-0,15 г дневно у зависности од старости), комплекс витамина (групе Б, А, Ц, Е) са микроелементима (цинк, бакар, гвожђе итд.), имунокорективна средства, ентеросептол, споља - омекшавајуће креме, кортикостероидне масти. Пацијенти треба да се придржавају дијетотерапије. Требало би да једу више производа који садрже велику количину цинка (риба, месо, јаја, млеко итд.).

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ]