Угљенохидратне дистрофије: узроци, симптоми, дијагноза, лечење

Угљенохидратне дистрофије могу бити паренхиматозне и мезенхималне. Угљени хидрати који се налазе у ћелијама и ткивима идентификују се помоћу хистохемијских метода истраживања. Деле се на полисахариде и глукопротеине.

Мукополисахариди могу бити неутрални, чврсто везани за протеине (хитин) и кисели (гликозаминогликани), који укључују хијалуронску киселину, хондроитин сумпорну киселину и хепарин. Глукопроциди се разликују од мукополисахарида по томе што садржај хексозамина у њима не прелази 4%. Ту спадају муцин и мукоиди. Муцин се налази у слузи коју производе слузокоже, мукоиди су део многих ткива (срчани залисци, артеријски зидови, кожа, хрскавица). Полисахариди се детектују у ткивима PAS реакцијом, у којој се на местима локализације полисахарида појављује гримизно црвена боја. Да би се идентификовао гликоген, контролни пресеци се третирају дијастазом или амилазом, након чега црвена боја повезана са присуством гликогена нестаје. Гликозаминогликани и глукопротеини се одређују у ткивима бојењем толуидин плавом бојом као црвенкасто-љубичаста обојеност у подручјима где се налазе гликозаминогликани.

Угљенохидратна дистрофија узрокована поремећајем метаболизма гликогена примећује се у кожи код наследне угљенохидратне дистрофије - гликогеноза, а код поремећаја метаболизма глукопротеина манифестује се као мукозна дистрофија.

Мукозна дистрофија - угљенохидратна дистрофија узрокована поремећајем метаболизма глукопротеина у ћелијама, доводи до акумулације муцина и мукоида у њима. У овом случају, не само да се повећава стварање слузи, већ се мењају и физичко-хемијске особине слузи. Многе ћелије умиру и љуште се, што доводи до стварања циста. Примери ове врсте дистрофије у кожи могу бити фоликуларна муциноза и мукозна мезенхимална дистрофија коже.

Мукозна дистрофија може се развити и у епидермису и у дермису. Дермални муцин нормално чини главну супстанцу везивног ткива дермиса и састоји се од гликозаминогликана, посебно хијалуронске киселине. Ова врста муцина је ПАС-негативна, боји се алцијан плавом бојом при pH од 2,5 до 0,4 метахроматски, хијалуронидаза-лабилна. Епителни муцин, назван сијаломуцин, садржи неутралне мукополисахариде, често гликозаминогликане. Налази се у гранулама тамних ћелија екриних жлезда које луче мукоиде, мало у гранулама апокриних жлезда, у ћелијама циста оралне слузокоже, у туморским ћелијама код Пеџетове болести са перианалном локализацијом лезија и аденокарциномом дигестивног тракта. Епителни муцин је PAS-позитиван, отпоран на хијалуронидазу и дијастазу, може се обојити алцијан плавом бојом при pH од 2,5 до 0,4, даће слабу метахромазију толуидин плаве боје.

Кожна муциноза је мезенхималска угљенохидратна дистрофија коју карактерише ослобађање хромотропних супстанци (гликозаминогликана) из протеинских веза и акумулирање у међућелијској супстанци. У овом случају, колагенска влакна везивног ткива замењују се масом сличном слузи (муциноза), а његове ћелије постају разгранате и добијају звездасти изглед.

Кожна муциноза може бити локализована или дифузна, често повезана са дисфункцијом штитне жлезде (хипо- и хипертиреоза), мада се ове промене могу приметити и са нормалном функцијом. У овом случају, муцин се налази у ткивима, обојен плавкасто хематоксилином и еозином, поседујући изражена метахроматска својства када се обоји толуидин плавом и крезил љубичастом бојом. На општој плавој позадини, муцин изгледа црвенкасто-љубичасто. Муцикармин га боји црвено.

Код хипотиреозе, чији је узрок примарна атрофија и инфламаторне промене у штитној жлезди, кожа је бледа, сува, воштана. Уз то се развија генерализовани или туберозни микседем коже. У генерализованом облику развија се континуирани едем коже, најчешће на лицу, врату, рукама, потколеницама и стопалима. Кожа је слабо покретна, слабо се скупља у наборе, коса је тупа и крта, обрве могу бити одсутне, а ноге такође постају крте.

Код туберозног микседема, кожне лезије, иако широко распрострањене, су мање дифузне, појављујући се као нодуларне компактације, ограничене жаришта која подсећају на плакове са шагренском површином, што је резултат блиског распореда елемената. Општи симптоми хипотиреозе су мање изражени него код дифузног микседема.

Патоморфологија. Епидермис је углавном непромењен, са изузетком коже лактова и колених зглобова, где се може приметити акантоза. Дермис је значајно задебљан, са отоком колагенских влакана и њиховим ширењем плавкастим масама муцина, које се налазе у облику нежне мрежице углавном око крвних судова и у капсулама везивног ткива фоликула длаке. Садржај гликозаминогликана се повећава у поређењу са нормом за 6-16 пута. Електронска микроскопија открива промене у фибробластним елементима, у којима се налазе колагенска влакна.

Код хипертиреозе, или тиреотоксикозе, поред карактеристичне тријаде - гушавост, тахикардија, егзофталмос - примећује се мијастенија, повезана са акумулацијом гликозаминогликана у мишићној строми, понекад остеоартропатија са субпериосталним осификујућим периоститисом дисталних крајева фаланги, који изгледају као бубњарски штапићи. На кожи лица и трупа могу се јавити еритем, дермографизам са уртикаријалном реакцијом. Често се срећу хиперхидроза, хиперпигментација, трофички поремећаји (губитак косе, дистрофија ноктију). болести лојних жлезда. Може се приметити типичан претибијални микседем, клинички окарактерисан развојем равних јастучастих заптивача различитих величина, боје нормалне коже или жућкасто-сиве боје са изразитим узорком фоликула длаке. Понекад, са дугим током, може се развити елефантијаза. У развоју овог облика муцинозе, поред дисфункције штитне жлезде, вероватно улогу играју и други фактори, посебно диенцефални поремећаји, хиперсекреција тиреостимулирајућег хормона и аутоимуне реакције.

Патоморфологија. Масивна хиперкератоза са заглађивањем епидермалних израслина. У дермису - велике акумулације муцина, посебно у средњим деловима, услед чега је задебљан, колагенска влакна су опуштена. Број фибробласта је повећан, неки од њих се трансформишу у мукозне ћелије звездастих обриса, окружене мунином. Г.В. Кортинг (1967) је ове ћелије назвао мукобластима. У њима се електронском микроскопијом открива велики број органела. Поред ових ћелија, налази се и велики број ткивних базофила. Капилари горње трећине дермиса су проширени, њихови зидови су задебљани, местимично се налазе мали лимфоцитни инфилтрати.

Кожна муциноза може се приметити са нормалном функцијом штитне жлезде. Јављају се следећи облици: Арндт-Готрон склеромикседем, лихен микседем (папуларни микседем), Бушкеова склередемија одраслих, фоликуларна муциноза и ретикулативни еритематозни муцинозни синдром (РЕМ синдром).

Микседемски лишај (папуларни микседем) се манифестује осипом малих сјајних хемисферичних чворића, густо распоређених углавном на кожи трупа, лица и горњих екстремитета. Код Арндт-Готрон склеромикседема, осип је сличан, али постоји израженија тенденција спајања са формирањем опсежних жаришта, често оштро едематозних, посебно на лицу и рукама. У пределу великих зглобова формирају се заптивке са формирањем грубих кожних набора, на лицу се може јавити нодуларност и дифузна инфилтрација. Са дугим током болести, као резултат склерозе коже, мимика је оштећена, покрети горњих екстремитета су отежани. Постоји гледиште да је Арндт-Готрон склеромикседем варијанта микседемског лишаја.

Патоморфологија. Код микседематозног лишаја, у кожи се налазе велика муцинска поља, посебно у горњим деловима дермиса, која изгледају као базофилне масе када се боје хематоксилином и еозином. Колагенска влакна у овим областима су олабављена, разређена, бледо обојена, ћелијски елементи су оскудни, преовлађују звездасте ћелије. Крвни судови су проширени, њихови зидови су едематозни, не садрже муцин, понекад око њих може бити мали број лимфоцита и фибробласта.

Код Арндт-Готрон склеромикседема постоји дифузно задебљање дермиса без интензивне пролиферације фибробласта. Муцин се обично детектује у његовој горњој трећини. Електронска микроскопија је открила повећање броја елемената везивног ткива и ткивних базофила. Постоји блиски контакт бројних ћелија са колагенским фибрилима. Л. Џонсон и др. (1973) идентификовали су две врсте фибробласта: издужене и звездасте. Први синтетишу гликозаминогликане, други - колагенска влакна.

Склередема одраслих Бушкеова припада групи болести везивног ткива нејасне генезе. Многи указују на развој склередема након акутних заразних болести, посебно оних изазваних стрептококом. Понекад се склередема комбинује са дијабетес мелитусом, посебно отпорним на терапију, и може се приметити код деце. Манифестује се као оток врата и лица, који се симетрично шири до рамена, трупа и руку. Руке и доњи део тела обично нису захваћени. У већини случајева, болест се повлачи у року од неколико месеци, али код неких пацијената процес поприма продужени, вишегодишњи ток; у ретким случајевима могуће су системске промене у срчаном мишићу и другим органима.

Патоморфологија. Дермис је 3 пута дебљи од нормалног. Едем се примећује по целој његовој дебљини, посебно у дубоким деловима, услед чега се колагенски снопови цепају, а еластична влакна фрагментирају. Едем може бити толико јак да доводи до стварања пукотина различитих величина (фенестрација). Терминални делови знојних жлезда локализовани су у доњим или средњим деловима дермиса, а не на граници са поткожним ткивом, као што је нормално. Поткожно ткиво је понекад помешано са густим везивним ткивом. У неким деловима дермиса детектује се повећање броја фибробласта, међу којима има много ткивних базофила. У раним фазама болести, хистохемијске реакције често откривају хијалуронску киселину између снопова колагенских влакана, посебно у подручјима фенестрације, што се може детектовати бојењем колоидним гвожђем, толуидин плавим или алцијан плавим. У случајевима продужене болести, хијалуронска киселина у колагенским сноповима можда се не може детектовати. Фокални инфилтрати се налазе око крвних судова. Електронска микроскопија открива повећање броја ћелија везивног ткива са великим бројем органела, као и повећање главне супстанце дермиса, посебно у близини еластичних влакана. Колагена влакна местимично формирају густе снопове или су олабављена, што подсећа на ране стадијуме склеродерме. Болест се разликује од склеродерме, код које су колагена влакна у поткожном ткиву обично хомогенизована и хијалинизована, слабо обојена еозином Масоновом методом. Код Бушкеовог склередема одраслих, колагени снопови су без посебних промена и обојени су хематоксилином и еозином као и обично. У неким случајевима је веома тешко повући границу између ове две болести.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ]