Дистрофије рожњаче код деце

Дистрофије рожњаче су обично билатерални и симетрични поремећаји наследне природе. Постоје дистрофије и дегенерације рожњаче које немају генетску основу и развијају се на позадини старења или претходне упале рожњаче.

Промене на рожњачи које подсећају на географску мапу и отиске прстију; мрље; Коганове микроцисте, дистрофија базалне мембране. Замућења која подсећају на отиске прстију локализована испод епителног слоја. Оштрина вида је ретко смањена. Поремећај се наслеђује аутозомно доминантно и није повезан са општом патологијом. Једина значајна компликација болести су рекурентне ерозије.

Јувенилна епителна дистрофија; Мизман-Вилкеова дистрофија. Аутозомно доминантно наслеђивање са непотпуном пенетранцијом. Главна клиничка манифестација је формирање ситних мехурића у епителном слоју. Иритација очне јабучице и фотофобија су последица рекурентних ерозија. Вид је ретко оштећен. Контактна сочива се могу прописати у терапеутске сврхе.

Рајс-Баклерова дистрофија. Случајеви са почетком у раном детињству наслеђују се аутозомно доминантним обрасцем. Клиничке манифестације укључују интермитентну фотофобију, бол и црвенило очне јабучице. Микроскопске субепителни избочине повезане су са таложењем патолошких супстанци на нивоу Боуманове мембране. Осетљивост рожњаче је обично оштећена. Оштећење вида се јавља у трећој или четвртој деценији живота. Може бити потребна кератопластика.

Нодуларна дистрофија; Грунов тип I. Образац наслеђивања је аутозомно доминантан. Константна експресивност је карактеристична у свим генерацијама. Болест је повезана са патологијом хромозома 5q. Примећује се формирање малих опацитета у облику нодула, у почетку смештених изнад Боуманове мембране, а касније захватају строму рожњаче. Оштрина вида остаје нормална дуго времена. У петој или шестој деценији живота може бити потребна пенетративна кератопластика.

Решеткаста дистрофија; Хааб-Бибер-Димерова дистрофија. Болест се наслеђује аутозомно доминантно и повезана је са абнормалношћу хромозома 5q. Често је асиметрична. Повезана је са таложењем амилоидних супстанци у рожњачи. Типичан решеткасти облик болести понекад се јавља тек у одраслом добу. Може бити потребна пенетративна кератопластика. У неким случајевима, ова патологија рожњаче се јавља на позадини опште амилоидозе или прогресивне парезе интракранијалних и периферних нерава.

Пегава дистрофија; Гренова тип II. Аутозомно рецесивно наслеђивање. Ретко се манифестује у детињству. Како болест напредује, долази до задебљања рожњаче и благог замућења њене строме. Потреба за пенетративном кератопластиком може се јавити тек у каснијим фазама развоја патологије.

Шнидерова централна кристална дистрофија. Аутозомно доминантно наслеђивање са варијабилном експресивношћу. Карактерише се формирањем дискоидног замућења у центру рожњаче са или без кристала холестерола. Патологија је праћена липоидним луком рожњаче. У одраслом добу се формира дифузно замућење у стромалним слојевима, због чега је индикована пенетративна кератопластика.

Дермохондријална дистрофија рожњаче. Ретка болест коју карактеришу дистрофичне промене у предњим слојевима рожњаче у центру. У комбинацији са катарактом, деформацијом лимбуса и нодуларним лезијама коже.

Задња полиморфна дистрофија Шлихтинга. Болест се наслеђује аутозомно доминантно. Карактерише је појава асиметричних, споро прогресивних прстенастих замућења локализованих у дубоким слојевима рожњаче на нивоу Десцеметове мембране. Патологија се манифестује већ у детињству. Може бити праћена променом дубине предње коморе и развојем глаукома.

Мауменеова дистрофија. Наслеђује се аутозомно доминантно или аутозомно рецесивно. Појављује се на рођењу. Дифузна аваскуларна непрозирност плавкасто-беле боје, подсећа на матирано стакло. Постепено се развија прогресивно задебљање рожњаче. Временом, непрозирност је способна за спонтану ресорпцију. Пенетрирајућа кератопластика обично није потребна.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ]