ДИЦ код деце

ДИЦ синдром је један од најчешћих узрока хеморагичног синдрома и крварења и примећује се код 8-15% болесних новорођенчади.

У развоју различитих патолошких стања, ДИК синдром игра значајну улогу. Ова неспецифична општа биолошка реакција организма настаје као одговор на продор тромбопластичних супстанци у крвоток које активирају хемостазу; праћена је оштрим поремећајима у микроциркулаторном кориту. Крварење код ДИК синдрома карактерише се перзистентном природом.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ]

Узроци ДИЦ код детета

Разлози за развој ДИЦ синдрома код деце су следећи:

• тешке вирусне и бактеријске (посебно оне изазване грам-негативном и мешовитом микрофлором) инфекције;
• хипотермија;
• хипоксија/асфиксија;
• ацидоза;
• шок, акутна хипотензија;
• траума и деструктивно оштећење органа (тешка хемолиза, леуколиза, масивна траума, опекотине, уништење паренхималних органа, некроза).

У великој већини случајева, иницијацијски механизам ДИК синдрома код новорођенчади је кардиоваскуларни колапс или шок, након чега следи активација и оштећење васкуларног ендотела, што доводи до повећане васкуларне експресије, ослобађања ткивног фактора у крв, повећаних количина интерлеукина 1, 6 и 8, фактора активације тромбоцита и фактора некрозе тумора.

[ 7 ], [ 8 ], [ 9 ]

Патогенеза

Прекомерна активација система коагулације крви изазвана етиолошким факторима доводи до стварања распрострањених тромба малих крвних судова и, као последица тога, до развоја микроциркулаторне блокаде паренхиматозних органа, њихове исхемије, исцрпљивања резерви плазма фактора коагулације и тромбоцита. Прекомерна активација коагулације изазива фибринолизу, погоршавајући крварење. Са исцрпљивањем фактора коагулације, недостатком тромбоцита и развојем секундарне депресије фибринолизе, може доћи до обилног крварења и потпуне коагулације крви. Дакле, могу се идентификовати следеће везе у патогенези ДИК синдрома код деце:

• „протеолитички прасак“ – прекомерно стварање тромбина и плазмина у крви, вазоактивни ефекат кинина;
• системско оштећење ендотела (ацидоза, ендотоксикоза, егзотоксикоза итд.);
• хиперкоагулација повезана са активацијом и унутрашњих и спољашњих путева коагулације;
• блокада микроциркулације у раним фазама ДИК-а због формирања растворљивих фибрин-фибриноген комплекса и развоја фибринских микротромба, а затим реолошке оклузије капилара (повећана вискозност крви, муљ, угрушци);
• хипоксија и уништавање ћелија са дисфункцијом централног нервног система, бубрега, плућа, јетре, срца - вишеструка инсуфицијенција органа;
• коагулопатија и тромбоцитопенија конзумације са смањењем нивоа у крви и прокоагуланса (фактори I, II, V, VIII, XIII, фон Вилебранд) и природних антикоагуланса - инхибитора активних серинских протеаза (антитромбин III, протеини C, B, итд.);
• патолошка фибринолиза са значајним повећањем ФДП, разградња фибриногена, протеолиза фактора V, VIII, XII, XI, XIII, фон Вилебранда, промене у гликопротеинима мембране тромбоцита, што ремети и примарну и секундарну хемостазу, што доводи до истовременог развоја тромбозе и повећаног крварења. Предиспозиција новорођенчади ка развоју ДИК синдрома објашњава се ниском способношћу ретикулоендотелног система да уклони интермедијарне производе коагулације крви; немогућност јетре, када је потребно, да адекватно повећа синтезу прокоагуланса и антикоагуланса; тешкоће у одржавању адекватне перфузије у малим крвним судовима; рањивост и лако оштећење већине окидача који доводе до ДИК синдрома.

[ 10 ], [ 11 ], [ 12 ], [ 13 ], [ 14 ]

Симптоми ДИЦ код детета

Клинички се разликују три фазе развоја DIC синдрома код деце.

1. Прва је фаза хиперкоагулације. Клиничком сликом доминирају симптоми основне болести, уз додатак знакова поремећаја микроциркулације: мермерност коже, дистална цијаноза, стазисне пеге, хипотермија, умерено увећање јетре, слезине, тахикардија, смањен крвни притисак, тахипнеја, смањена диуреза.
2. Друга је фаза коагулопатије и тромбоцитопатије конзумације. Јављају се петехије и крварење са места ињекција, бледа кожа и слузокоже, функције виталних органа пате у виду акутне плућне циркулаторне и акутне бубрежне инсуфицијенције, церебралног едема, оштећења миокарда. Истовремено се јављају и хеморагије, укључујући церебралне хеморагије; плућно и гастроинтестинално крварење.
3. Фаза опоравка. Ако друга фаза не резултира фаталним исходом, ДИК синдром прелази у трећу фазу - опоравак. Ову фазу прати престанак крварења и постепено обнављање функција погођених органа.

ДИЦ синдром код деце је озбиљна компликација тешких болести, која доводи до смрти у 30-50% случајева.

[ 15 ]

Дијагностика ДИЦ код детета

Следеће промене лабораторијских параметара су типичне за фазу хиперкоагулације:

• време згрушавања и време крварења су нормални или благо скраћени;
• број тромбоцита у границама нормале;
• ПВ скраћено;
• Четвртак је скраћено;
• ниво фибриногена је повишен;
• ПДФ је повећан;
• позитиван тест на етанол.

Следећи лабораторијски параметри су карактеристични за фазу конзумације:

• време згрушавања крви и време крварења су повећани;
• број тромбоцита је смањен;
• ПВ је скраћен или нормалан;
• Повећан ПТТ;
• ниво фибриногена је смањен;
• ПДФ је повећан;
• тест на етанол је јако позитиван;
• анемија и појава фрагментираних црвених крвних зрнаца у крвном размазу.

У трећој фази, лабораторијски параметри се враћају у нормалу.

[ 16 ], [ 17 ], [ 18 ]

Третман ДИЦ код детета

Природа и обим мера лечења зависе од фазе.

Фаза хиперкоагулације

Главну пажњу треба посветити адекватној терапији основне болести. Потребно је надокнадити базалномозну крвну масу инфузионом терапијом уз укључивање свеже замрзнуте плазме (донора фактора коагулације плазме и антитромбина III) брзином од 10-20 мл/кг интравенозно кап по кап, 10% раствор глукозе у запремини одређеној физиолошким потребама новорођенчета. Такође се прописује антитромбоцитни агенс пентоксифилин (Трентал) 0,1-0,2 мл 2% раствора у 5% раствору глукозе (полако кап по кап, 2-4 пута дневно). Према индикацијама, инхибитор протеазе апротинин се примењује у дози од 25.000-50.000 ИЈ интравенозно полако. У случају блокаде микроциркулације, користи се инхибитор моноаминооксидазе допамин [5-10 мцг/кг x мин), интравенозно, кап по кап].

Фаза конзумирања

Трансфузије фактора коагулације крви VIII су потребне сваких 12 сати, а ако је индиковано, трансфузије масе црвених крвних зрнаца и концентрата тромбоцита. Потребна је терапија кисеоником, корекција ацидозе, загревање детета, надокнада волумена циркулишуће крви и терапија хепарином. Натријум хепарин се примењује (под контролом времена згрушавања крви!) интравенозно сваких 4-6 сати или поткожно сваких 8 сати у почетној дози од 10-25 јединица/(кг x дан); ако је потребно, доза се повећава на 50-150 јединица/(кг x дан).

Натријум хепарин се прописује само након трансфузије фактора коагулације крви VIII и обнављања нивоа антитромбина III (кофактора деловања хепарина) интравенозно кап по кап или микромлазом. Отказивање терапије хепарином је могуће само на позадини прописивања инхибитора тромбоцита (пирацетам или никотинска киселина, дипиридамол, итд.) и уз постепено смањење дозе хепарина.

[ 19 ], [ 20 ], [ 21 ], [ 22 ]

Фаза опоравка

Неопходна је синдромска терапија усмерена на обнављање оштећених функција органа и система. Тромболитички лекови се користе изузетно ретко, углавном код тромбозе великих крвних судова.