^

Здравље

A
A
A

Циганка-липидемија

 
, Медицински уредник
Последње прегледано: 23.04.2024
 
Fact-checked
х

Сви иЛиве садржаји су медицински прегледани или проверени како би се осигурала што већа тачност.

Имамо стриктне смјернице за набавку и само линкамо на угледне медијске странице, академске истраживачке институције и, кад год је то могуће, медицински прегледане студије. Имајте на уму да су бројеви у заградама ([1], [2], итд.) Везе које се могу кликнути на ове студије.

Ако сматрате да је било који од наших садржаја нетачан, застарио или на неки други начин упитан, одаберите га и притисните Цтрл + Ентер.

Липидемија - смањење липопротеина у крвној плазми, узроковано примарним (генетским) или секундарним факторима. Обично је ово стање асимптоматско и дијагноза се случајно, када се врши преглед нивоа липида. 

trusted-source[1], [2], [3], [4], [5], [6]

Узроци хиполипидемија

Дијагноза смањења липида врши се када ниво укупног холестерола:

  • <120 мг / дЛ (<3.1 ммол / Л) или ЛДЛ
  • <50 мг / дл (<0,13 ммол / л).

Секундарни узроци хиполипидемиа много чешћи него примарна, и укључују хипертиреозе, хроничне јављају инфекције и других инфективних и инфламаторних болести, хематолошких и других малигнитета, неухрањености (укључујући да прати хроничну конзумацију алкохола) и малапсорпција у гастроинтестиналном тракту. Након детекције неочекивану лабораторијских налаза на ниским холестерола или ЛДЛ холестерола у пацијент не узима хиполипидемијска лекове одмах дати дијагностичко испитивање, укључујући одређивање АЦТ, АЛТ и ТТГ; негативан резултат додатних истраживања говори у прилог могућих основних разлога који могу да изазову ово стање као хиполипидемиа.

Постоје три главна поремећаја позната као примарни узроци смањења липида, у којима појединачне или вишеструке генетске мутације доводе до хиперпродукције или оштећења ЛДЛ клиренса.

Абеталипопротеинемиа (Базин-Корнтсвеига синдром) - аутозомно рецесивно наследна обољења узрокована мутацијом у гену за пренос микрозомалног протеина тригилтсерида - специфични протеин неопходан за процес формирања хиломикрон и ВЛДЛ. Масти из хране не може апсорбовати, а два метаболичких путева практично одсутне у липопротеине серума. Укупна холестерол је обично 45 мг / дл (1.16 ммол / Л) ТГ <20 мг / дл (<0,23 ммол / Л) ЛДЛ и не може се утврдити <. Ово стање се често први пут дијагностикована код одојчади са малапсорпције масти, стеаторрхеа и слуха раст и развој. Резултат може бити кашњење менталног развоја. Јер  витамин Е  је дистрибуиран у периферним ткивима путем ВЛДЛ и ЛДЛ, већина пацијената на крају развити недостатак витамина Е. Изговара клинички симптоми и знакови укључују промене у визији које се јављају као последица постепеног развоја дегенерације ретине, развој сензорне неуропатије, појава симптома пораз задња мождине белој материји кичмене мождине и церебралне симптоми (атаксија, атаксије и мишићи хипертоницити), што ће на крају довести до смртоносне исход. Ацантхоцитосис еритроцита је карактеристична који се може детектовати у микроскопском проучавање крви. Хиполипидемиа сет основу одсуству апо Б у плазми; ат интестиналног биопсије открио одсуство трансфер микрозомалног протеина. Таква хиполипидемиа третирати применом високих доза (100-300 мг / кг 1 тиме / дан) витамина Е у комбинацији са додатак исхрани масти и других витамина растворљивих у мастима.

Гипобеталипопротеинемииа је аутозомно доминантни наследни поремећај узрокован мутацијама у гену који кодира апо Б. Хетерозиготном пацијената су скраћене апо Б, што доводи до бржег клиренса ЛДЛ. Када манифестација патологије није открио никакве клиничке симптоме, осим укупног холестерола <120 мг / дл и ЛДЛ холестерола <80 мг / дл. Ниво триглицерида је нормалан. И детецтед хомозиготних пацијенти краћи исклесан апо Б, и доводи до већег смањења нивоа липида (укупни холестерол <80 мг / дл, ЛДЛ <20 мг / дл) или потпуног престанка синтезе апо Б, доводи до развоја симптома абеталипопротеинемиа. Липидемија је успостављена на основу детектабилних ниских нивоа ЛДЛ и апо Б; гипобеталипопротеинемииа и абеталипопротеинемиа су карактеристика држава, изрекао кроз многе генерације. Хетеро- и хомозиготни пацијенти са ниским, али детектабилним ЛДЛ-ом не требају терапију. Третирају ову хиполипидемиа хомозиготну пацијената са детектовати ниво ЛДЛ холестерола, као и абеталипопротеинемиа.

Хиломикроне кашњење болест је стање наслеђена аутозомно рецесивни начин и изазвао непознати мутацију, што је довело до развоја секреције апо Б дефицитом ентероците. Синтеза хиломикрона је одсутна, али синтеза ВЛДЛ остаје нетакнута. Код новорођенчади са овом патологијом откривена масти малапсорпција синдром стеаторрхеа и застоја у развоју и физички развој који може да доведе до развоја неуролошких симптома, сличним онима на абеталипопротеинемиа. Липидемија је утврђена на основу резултата биопсије танког црева изведеног код пацијената са смањеним нивоом холестерола у крвној плазми и одсуством постпрандијалних хиломикрона. Третман се састоји од дијетотерапије (хране богата мастима и витаминама растворљивим у масти).

trusted-source[7], [8],

Кога треба контактирати?

Третман хиполипидемија

Секундарна хиполипидемија третира се методом елиминације основног узрока. Примарно смањење липида често не захтева лијечење, али пацијентима са одређеним генетским абнормалностима потребно је поставити високе дозе витамина Е.

You are reporting a typo in the following text:
Simply click the "Send typo report" button to complete the report. You can also include a comment.