Ожиљни пемфигоид: узроци, симптоми, дијагноза, лечење

Цикатрицијални пемфигоид је хронично, билатерално, прогресивно ожиљавање и скупљање коњунктиве са замућењем рожњаче. Рани симптоми су хиперемија, нелагодност, свраб и исцедак; прогресија доводи до оштећења и капака и рожњаче, а понекад и до слепила. Дијагноза се потврђује биопсијом. Лечење може захтевати системску имуносупресивну терапију.

Цикатрицијални пемфигоид има следеће синониме: бенигни пемфигоид слузокоже; очни цикатрицијални пемфигоид).

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ]

Шта узрокује цикатрицијални пемфигоид?

Цикатрицијални пемфигоид је аутоимуна болест код које настаје упала коњунктиве услед стварања антитела на базиларну мембрану. Болест није повезана са булозним пемфигусом.

Симптоми цикатрицијалног пемфигоида

Типично почиње као хронични коњунктивитис, а затим напредује до симблефарона (срастање коњунктиве капака са очној јабучици); трихијазе (абнормалног раста трепавица); „сувог“ кератокоњунктивитиса; неоваскуларизације, опацификације и кератинизације рожњаче; и наборања и кератинизације коњунктиве. Хронични дефекти епитела рожњаче могу довести до секундарне бактеријске улцерације, ожиљака и слепила. Захваћеност оралне слузокоже улцерацијом и ожиљцима је честа, а кожна захваћеност коју карактеришу ожиљне булое и еритематозне макуле је ретка.

Цикатрицијални пемфигоид карактерише се постепеним развојем неспецифичних симптома иритације, пецкања и лакримације, што олакшава превиђање болести. Папиларни коњунктивитис је повезан са дифузном коњунктивалном хиперемијом. Субкоњунктивалне булозе могу се формирати и перфорирати, што доводи до улкуса и псеудомембрана. Субепителна фиброза, набори коњунктиве и спљоштење контуре набора и папила.

Обично прогресиван ток болести може бити прекинут епизодама субакутне активности које карактерише дифузна коњунктивална хиперемија и едем.

Компликације цикатрицијалног пемфигоида

• Суво око је узроковано комбинацијом уништења пехарастих ћелија и помоћних сузних жлезда, као и зачепљења главног сузног канала и мејбомијевог отвора.
• Симблефарон је озбиљна компликација код које се стварају адхезије између палпебралне и булбарне коњунктиве. Да би се боље видео током болести, потребно је повући доњи капак надоле и замолити пацијента да подигне поглед.
• Анкилоблефарон карактерише формирање адхезија у спољашњим угловима очног прореза између горњег и доњег капка.
• Секундарна кератопатија, која се може сматрати претећом, узрокована је комбинацијом ентропије са ожиљцима палпебралне коњунктиве, абнормалним растом трепавица, секундарним лагофталмом услед симблефарона, сувоћом и смањеним бројем лимбалних матичних ћелија.

Терминални стадијум болести карактерише кератинизација површине рожњаче, облитерација форникса, васкуларизација рожњаче и улцерација, што може довести до секундарне бактеријске инфекције.

[ 7 ], [ 8 ], [ 9 ], [ 10 ], [ 11 ], [ 12 ]

Дијагноза цикатрицијалног пемфигоида

Дијагноза се поставља клинички на основу присуства симблефарона без историје локалног зрачења или тешког, дуготрајног алергијског коњунктивитиса. Потврђује се биопсијом коњунктиве која показује наслаге антитела у базиларној мембрани.

[ 13 ], [ 14 ], [ 15 ]

Лечење цикатрицијалног пемфигоида

Замене за сузе и криоепилација или електролиза абнормално растућих трепавица могу побољшати стање пацијента и смањити ризик од инфекције ока. Системска имуносупресија дапсоном и циклофосфамидом је индикована ако ожиљци или замућење рожњаче напредују.

Локални третман цикатрицијалног пемфигоида: стероиди се користе у акутној фази;

• Заменске супстанце за сузе се користе за надокнађивање недостатка сопствених суза;
• Антибиотици се користе након узимања култура са коњунктиве и капака.

Субкоњунктивалне ињекције митомицина Ц могу бити ефикасне у спречавању прогресије ожиљака на коњунктиви.

Силиконска контактна сочива се користе са опрезом како би се заштитила рожњача од оштећења и исушивања трепавица. Тврда склерална контактна сочива могу бити ефикасна у задржавању сузног филма на површини рожњаче и заштити је од испуштања и механичких оштећења са капака, али не спречавају ожиљке форникса.

У већини случајева, потребан је системски третман цикатрицијалног пемфигоида:

• стероиди се користе за акутне манифестације;
• Дапсон се може користити у умереним случајевима како би се смањило захваћеност ткива;
• Цитотоксични агенси (метотрексат, циклофосфамид) могу бити корисни у сузбијању упале коњунктиве и спречавању прогресије набора слузокоже. Азатиофрин је мање ефикасан као монотерапија, али може бити вредан у комбинацији са другим делимично ефикасним агенсима;
• Интравенозна примена имуноглобулина може бити ефикасна код упорних процеса.

Хируршко лечење цикатрицијалног пемфигоида је потребно код следећих компликација:

• Цикатрицијална инверзија капка и абнормални раст трепавица.
• Тешка манифестација „сувог“ ока, када је неопходна оклузија сузних тачака ако нису затворене ожиљцима.
• Велики, распрострањени дефекти рожњаче могу захтевати тарзорафију или ињекцију ботулинског токсина Chl. у леватор како би се изазвала птоза и подстакло зарастање.
• Кератопротетика се може користити на очима са прогресивном кератинизацијом очне површине.