Аутоимуни хепатитис - Симптоми

Аутоимуни хепатитис се јавља претежно код младих људи; половина пацијената је између 10 и 20 година. Други врхунац болести се примећује током менопаузе. Три четвртине су жене.

У већини случајева, образац болести јетре није у складу са утврђеним трајањем симптома. Хронични хепатитис може остати асимптоматски месецима (а могуће и годинама) пре него што жутица постане очигледна и дијагноза се постави. Болест се може препознати раније ако рутинско тестирање открије знаке болести јетре или ако су тестови функције јетре абнормални.

Неки пацијенти имају жутицу, иако су нивои билирубина у серуму обично повишени. Отворена жутица је често епизодна. Ретко се јавља изражена холестатска жутица.

Почетак болести може варирати. Постоје две варијанте почетка аутоимуног хепатитиса.

Код неких пацијената болест почиње као акутни вирусни хепатитис (слабост, губитак апетита, тамна мокраћа, затим интензивна жутица са тешком хипербилирубинемијом и високим нивоом аминотрансфераза у крви), а затим се, у року од 1-6 месеци, развија јасна клиничка слика аутоимуног хепатитиса.

Друга варијанта почетка болести карактерише се превлашћу екстрахепатичних манифестација и грознице у клиничкој слици, што доводи до погрешне дијагнозе системског еритематозног лупуса, реуматизма, реуматоидног артритиса, сепсе итд.

Током периода узнапредовалих симптома аутоимуног хепатитиса, карактеристичне су следеће клиничке манифестације:

1. Главне тегобе пацијената су тешка општа слабост, умор, значајно смањење радне способности; губитак апетита, бол и осећај тежине у десном хипохондријуму, мучнина; појава жутице, свраба коже; болова у зглобовима; повишене телесне температуре; појава разних осипа на кожи; менструалне неправилности.
2. Приликом прегледа пацијената, откривају се жутица различитог степена тежине, промене на кожи (хеморагични егзантем у облику јасних тачака или мрља, након њиховог нестанка остају пигментне мрље; еритем сличан лупусу, често „лептир“ на лицу; еритем нодозум; фокална склеродерма); лимфаденопатија. У тешким случајевима болести појављују се паучинасте вене и хиперемија дланова (палмерна јетра).
3. Оштећење дигестивног система.

Најкарактеристичнији симптом аутоимуног хепатитиса је хепатомегалија. Јетра је болна, њена конзистенција је умерено густа. Слезина може бити увећана (не код свих пацијената). Током периода изражене активности хепатитиса, примећује се пролазни асцит. Скоро сви пацијенти имају хронични гастритис са смањеном секреторном функцијом.

Треба напоменути да неки пацијенти, обично током периода погоршања болести, доживљавају епизоде реверзибилне „мање“ инсуфицијенције јетре.

4. Екстрахепатичне системске манифестације.

Аутоимуни хепатитис је системска болест која поред јетре погађа многе органе и системе. Пацијентима се дијагностикује миокардитис, перикардитис, плеуритис, улцерозни колитис, гломерулонефритис, иридоциклитис, Сјогренов синдром, аутоимуни тироидитис, дијабетес мелитус, Кушингов синдром, фиброзни алвеолитис, хемолитичка анемија.

Код особа са тешким обликом болести може доћи до хипертермије. Такви пацијенти могу имати и акутни рекурентни полиартритис који захвата велике зглобове, који није праћен њиховом деформацијом и миграторне је природе. У већини случајева, примећују се бол и укоченост без приметног отока. Обично се такве промене потпуно повуку.

Најважнија од екстрахепатичних системских манифестација је гломерулонефритис, али се најчешће развија у терминалној фази болести. Биопсија бубрега често открива благи гломерулитис. У гломерулима се могу наћи наслаге имуноглобулина и комплемента. Комплекси који садрже мале нуклеарне рибонуклеопротеине и IgG карактеристични су углавном за пацијенте са обољењем бубрега. Гломеруларна антитела се детектују код скоро половине пацијената, али нису у корелацији са обимом оштећења бубрега.

Кожне манифестације укључују алергијски капиларитис, акне, еритем, промене сличне лупусу и пурпуру.

Може се приметити спленомегалија без порталне хипертензије, често са генерализованом лимфаденопатијом, очигледно делом једног процеса лимфоидне хиперплазије.

У активној фази болести откривају се промене на плућима, укључујући плеуритис, миграторне плућне инфилтрате и ателектазу. Осиромашене плућне ознаке на рендгенском снимку грудног коша могу бити последица дилатираних прекапиларија. Висок срчани излаз код хроничне болести јетре „доприноси“ развоју плућне хиперволемије. Такође се откривају вишеструке плућне артериовенске анастомозе. Друга могућа варијанта је фиброзни алвеолитис.

Примарна плућна хипертензија је описана само код једног пацијента са мултисистемским захваћеношћу.

Ендокрине промене укључују Кушингоидни изглед, акне, хирзутизам и стрије. Дечаци могу развити гинекомастију. Могу се развити Хашимотов тиреоидитис и друге абнормалности штитне жлезде, укључујући микседем и тиреотоксикозу. Пацијенти могу развити дијабетес мелитус и пре и после дијагнозе хроничног хепатитиса.

Блага анемија, леукопенија и тромбоцитопенија су повезане са увећаном слезином (хиперспленизам). Хемолитичка анемија са позитивним Кумбсовим тестом је још једна ретка компликација. Ретко је еозинофилни синдром повезан са хроничним хепатитисом.

Неспецифични улцерозни колитис може се јавити заједно са хроничним активним хепатитисом или компликовати његов ток.

Постоје извештаји о развоју хепатоцелуларног карцинома, али то је веома ретко.

Треба нагласити да екстрахепатичне манифестације аутоимуног хепатитиса, по правилу, не доминирају клиничком сликом болести и обично се развијају не истовремено са симптомима хепатитиса, већ много касније.

Насупрот томе, код системског еритематозног лупуса, са којим се аутоимуни хепатитис често мора разликовати, екстрахепатични симптоми доминирају клиничком сликом и развијају се знатно раније од симптома хепатитиса.

Карактеристични знаци аутоимуног хроничног хепатитиса

• Обично жене оболевају
• Старост од 15 до 25 година или менопауза
• Серум: 10 пута већа активност трансаминаза, 2 пута већа ниво гама глобулина
• Биопсија јетре: активни неспецифични процес
• Антинуклеарна антитела > 1:40, дифузна
• Антитела на актин > 1:40
• Добар одговор на кортикостероиде
• Ниво серумског алфа-фетопротеина код трећине пацијената може бити више од 2 пута већи од горње границе нормале. Његова концентрација се смањује терапијом кортикостероидима.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ]