Атрофија мишића (амиотрофија) руке: узроци, симптоми, дијагноза

Атрофија мишића (амиотрофија) шаке у пракси неуролога се среће у облику секундарне (чешће) денервационе атрофије (због повреде њене инервације) и примарне (ређе) атрофије, код које функција моторног неурона углавном није погођена („миопатија“). У првом случају, патолошки процес може имати различите локализације, почев од моторних неурона у предњим роговима кичмене мождине (C7-C8, D1-D2), предњим кореновима, брахијалном плексусу и завршавајући се периферним живцима и мишићима.

Један од могућих алгоритама за спровођење диференцијалне дијагнозе заснива се на узимању у обзир тако важног клиничког знака као што је једностраност или двостраност клиничких манифестација.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ]

Главни узроци атрофије мишића руке:

I. Једнострана атрофија мишића шаке:

1. Синдром карпалног тунела са повредом средњег нерва;
2. Неуропатија средњег нерва у пределу пронатор тереса;
3. Неуропатија улнарног нерва (синдром улнарног зглоба, синдром кубиталног тунела);
4. Неуропатија радијалног нерва (супинаторни синдром; тунелски синдром у горњој трећини рамена);
5. Синдром скаленских мишића са компресијом горњег дела неуроваскуларног снопа;
6. Синдром малог пекторалиса (синдром хиперабдукције);
7. Синдром торакалног отвора;
8. Плексопатије (друге);
9. Панкоастов синдром;
10. Амиотрофична латерална склероза (на почетку болести);
11. Синдром комплексног регионалног бола (синдром рамена и руке, рефлексна симпатичка дистрофија);
12. Тумор кичмене мождине;
13. Сирингомијелија (на почетку болести);
14. Синдром хемипаркинсонизма-хемиатрофије.

II. Билатерална атрофија мишића шаке:

1. Амиотрофична латерална склероза;
2. Прогресивна дистална спинална амиотрофија;
3. Наследна дистална миопатија;
4. Атрофија мишића руке
5. Плексопатија (ретко);
6. Полинеуропатија;
7. Сирингомијелија;
8. Синдром карпалног тунела;
9. Повреда кичмене мождине;
10. Тумор кичмене мождине.

I. Једнострана атрофија мишића шаке

Код синдрома карпалног тунела, хипотрофија се развија у мишићима тенара (у мишићима еминенције палца) са њиховим спљоштењем и ограничавањем обима активних покрета I прста. Болест почиње болом и парестезијом у дисталним деловима шаке (I-III, а понекад и сви прсти шаке), а затим хипостезијом у длановој површини I прста. Бол се појачава у хоризонталном положају или при подизању шаке нагоре. Моторни поремећаји (пареза и атрофија) развијају се касније, неколико месеци или година након почетка болести. Карактеристичан је Тинелов симптом: перкусија чекићем у пределу карпалног тунела изазива парестезију у подручју инервације средњег нерва. Сличне сензације се развијају при пасивној максималној екстензији (Фаленов знак) или флексији шаке, као и током теста манжетне. Карактеристични су аутономни поремећаји у шаци (акроцијаноза, поремећаји знојења), смањена брзина проводљивости дуж моторних влакана. У скоро половини свих случајева, синдром карпалног тунела је билатеран и обично асиметричан.

Главни узроци: траума (често у облику професионалног пренапрезања током тешког физичког рада), артроза ручног зглоба, ендокрини поремећаји (трудноћа, хипотиреоза, повећано лучење СТХ током менопаузе), цикатрицијални процеси, системске и метаболичке (дијабетес) болести, тумори, конгенитална стеноза карпалног тунела. Атетоза и дистонија код церебралне парализе су могући (ретки) узрок синдрома карпалног тунела.

Фактори који доприносе развоју синдрома карпалног тунела: гојазност, дијабетес, склеродерма, болести штитне жлезде, системски еритематозни лупус, акромегалија, Пеџетова болест, мукополисахаридозе.

Диференцијална дијагноза. Синдром карпалног тунела понекад се мора разликовати од сензорних парцијалних епилептичних напада, ноћне дизестезије, CV-CVIII радикулопатије и скаленског синдрома. Синдром карпалног тунела понекад је праћен одређеним вертеброгеним синдромима.

Неуропатија средњег нерва у пределу округлог пронатора развија се услед компресије средњег нерва при његовом проласку кроз прстен округлог пронатора. Парестезија се примећује у руци у пределу инервације средњег нерва. У истој зони развијају се хипоестезија и пареза флексора прстију и мишића еминенције палца (слабост опозиције палца, слабост његове абдукције и пареза флексора II-IV прстију). Перкусија и притисак у пределу округлог пронатора карактеришу се болом у овом подручју и парестезијом у прстима. Хипотрофија се развија у пределу инервације средњег нерва, углавном у пределу еминенције палца.

Неуропатија улнарног нерва (улнарни синдром зглоба; синдром кубиталног тунела) је у већини случајева повезана са тунелским синдромом у лакатном зглобу (компресија нерва у кубиталном каналу Мушеа) или у зглобу ручног зглоба (Гијонов канал) и манифестује се, поред атрофије у пределу IV-V прстију (посебно у хипотенарном подручју), болом, хипестезијом и парестезијом у улнарним деловима шаке, карактеристичним симптомом тапкања.

Главни узроци: траума, артритис, конгениталне аномалије, тумори. Понекад узрок остаје непознат.

Неуропатија радијалног нерва (супинаторни синдром; тунелски синдром на нивоу спиралног канала рамена) ретко је праћена приметном атрофијом. Компресија радијалног нерва у спиралном каналу се обично развија са преломом хумеруса. Сензорни поремећаји су често одсутни. Типичан је локализовани бол у зони компресије. Карактеристичан је „опуштени или падајући зглоб“. Може се открити хипотрофија мишића задњег дела рамена и подлактице. Супинаторни синдром карактерише се болом дуж дорзалне површине подлактице, зглоба и шаке; примећује се слабост супинације подлактице, слабост екстензора главних фаланги прстију и пареза абдукције првог прста.

Синдром скаленског мишића са компресијом горњег или доњег дела васкуларно-нервног снопа (варијанта плексопатије) може бити праћен хипотрофијом хипотенара и, делимично, тенара. Примарно стабло плексуса између предњег и средњег скаленског мишића и првог ребра које се налази испод њега је компримовано. Бол и парестезија се примећују у врату, раменом појасу, рамену и дуж улнарне ивице подлактице и шаке. Бол је карактеристичан ноћу и током дана. Појачава се дубоким удисајем, окретањем главе на оболелу страну и нагињањем главе на здраву страну, као и откидањем руке. Едем и оток се примећују у супраклавикуларној пределу; бол се осећа палпацијом напетог предњег скаленског мишића. Слабљење (или нестанак) пулса на а. radialis оболеле руке карактеристично је при окретању главе и дубоком удисају.

Синдром малог грудног мишића такође може изазвати компресију брахијалног плексуса (варијанта плексопатије) испод тетиве малог грудног мишића (хиперабдукцијски синдром). Јавља се бол дуж предње горње површине грудног коша и у руци; слабљење пулса при постављању руке иза главе. Бол при палпацији малог грудног мишића. Могу се јавити моторички, аутономни и трофички поремећаји. Тешка атрофија је ретка.

Синдром горњег торакалног излаза манифестује се плексопатијом (компресијом брахијалног плексуса у простору између првог ребра и кључне кости) и карактерише се слабошћу мишића које инервише доњи део брахијалног плексуса, односно влакна средњег и улнарног живца. Функција флексије прстију и зглоба пати, што доводи до грубог оштећења функције. Хипотрофија код овог синдрома развија се у каснијим фазама углавном у хипотенарној пределу. Бол је обично локализован дуж улнарне ивице шаке и подлактице, али се може осетити у проксималним деловима и грудима. Бол се појачава при нагињању главе на страну супротну од напетог скаленског мишића. Често је захваћена субклавијална артерија (слабљење или нестанак пулса при максималној ротацији главе у супротном смеру). Карактеристични оток се открива у супраклавикуларној јами, чија компресија појачава бол у руци. Трбушни део брахијалног плексуса најчешће је укљештен између првог ребра и кључне кости (торакалног излаза). Синдром горњег отвора може бити чисто васкуларни, чисто неуропатски или, ређе, мешовити.

Предиспонирајући фактори: цервикално ребро, хипертрофија попречног наставка седмог вратног пршљена, хипертрофија предњег скаленског мишића, деформација кључне кости.

Плексопатија. Дужина брахијалног плексуса је 15-20 цм. У зависности од узрока, могу се приметити синдроми потпуног или делимичног оштећења брахијалног плексуса. Оштећење петог и шестог вратног корена (Ц5 - Ц6) или горњег примарног стабла брахијалног плексуса манифестује се као Дишен-Ербова парализа. Бол и сензорни поремећаји се примећују у проксималним деловима (супраглону, врату, лопатици и у пределу делтоидног мишића). Карактеристична је парализа и атрофија проксималних мишића руке (делтоидни, бицепс брахии, предњи брахиалис, велики грудни мишић, супраспинатус и инфраспинатус, субскапуларис, ромбоидни, предњи серратус и други), али не и мишићи шаке.

Оштећење осмог вратног и првог торакалног корена или доњег стабла брахијалног плексуса резултира Дежерин-Клумпкеовом парализом. Развија се пареза и атрофија мишића које инервишу средњи и улнарни живац, првенствено мишићи шаке, са изузетком оних које инервише радијални живац. Сензорни поремећаји се такође примећују у дисталним деловима руке.

Додатно цервикално ребро мора бити искључено.

Постоји и синдром изолованог оштећења средњег дела брахијалног плексуса, али је редак и манифестује се дефектом у зони проксималне инервације радијалног живца са очуваном функцијом m. brachioradialis, који је инервиран из коренова C7 и C6. Сензорни поремећаји могу се приметити на задњој страни подлактице или у зони инервације радијалног живца на задњој страни шаке, али су обично изражени минимално. У ствари, овај синдром није праћен атрофијом мишића шаке.

Горе наведени плексопатски синдроми карактеристични су за лезије супраклавикуларног дела брахијалног плексуса (pars supraclavicularis). Када је захваћен инфраклавикуларни део плексуса (pars infraclavicularis), примећују се три синдрома: задњи тип (лезија влакана аксиларних и радијалних живаца); латерални тип (лезија n. musculocutaneus и латералног дела средњег нерва) и средњи тип (слабост мишића инервисаних улнарним нервом и медијалним делом средњег нерва, што доводи до тешке дисфункције шаке).

Узроци: траума (најчешћа), укључујући трауму порођаја и трауму ранца; изложеност зрачењу (јатрогена); тумори; инфективни и токсични процеси; Парсониџ-Тарнеров синдром; наследна плексопатија. Брахијална плексопатија, очигледно дисимуног порекла, описана је код лечења спасмодичног тортиколиса ботулинум токсином.

Панкоастов синдром је малигни тумор врха плућа са инфилтрацијом цервикалног симпатичког ланца и брахијалног плексуса, који се чешће манифестује у одраслом добу Хорнеровим синдромом, тешко локализујућим каузалгичним болом у рамену, грудима и руци (обично дуж улнарне ивице) са накнадним додавањем сензорних и моторних манифестација. Карактеристично је ограничење активних покрета и атрофија мишића руке са губитком осетљивости и парестезијом.

Латерална амиотрофична склероза се манифестује унилатералном амиотрофијом на почетку болести. Ако процес почиње у дисталним деловима шаке (најчешћа варијанта развоја болести), онда је његов клинички маркер тако необична комбинација симптома као што је унилатерална или асиметрична амиотрофија (чешће у пределу тенара) са хиперрефлексијом. У узнапредовалим фазама, процес постаје симетричан.

Комплексни регионални болни синдром типа I (без оштећења периферних нерава) и типа II (са оштећењем периферних нерава). Застарели називи: синдром „раме-шака“, „рефлексна симпатичка дистрофија“. Синдром карактерише углавном типични болни синдром који се развија након повреде или имобилизације удова (након неколико дана или недеља) у облику слабо локализованог, досадног, изузетно непријатног бола са хипералгезијом и алодинијом, као и локалним вегетативно-трофичким поремећајима (едем, вазомоторни и судомоторни поремећаји) са остеопорозом основног коштаног ткива. Могуће су благе атрофичне промене на кожи и мишићима у погођеном подручју. Дијагноза се поставља клинички; нема посебних дијагностичких тестова.

Тумор кичмене мождине, посебно интрацеребрални, када се налази у пределу предњег рога кичмене мождине, може дати локалну хипотрофију у пределу мишића шаке као први симптом, након чега следи додавање и стално повећање сегментних паретичких, хипотрофичних и сензорних поремећаја, којима се додају симптоми компресије дугих проводника кичмене мождине и ликвора.

Сирингомијелија на почетку болести може се манифестовати не само као билатерална хипотрофија (и бол), већ понекад и као једнострани симптоми у пределу шаке, који, како болест напредује, постају билатералне природе уз додатак других типичних симптома (хиперрефлексија у ногама, трофички и карактеристични сензорни поремећаји).

Синдром хемипаркинсонизма-хемиатрофије је ретка болест са необичним манифестацијама у облику релативно раног почетка (34-44 године) хемипаркинсонизма, који се често комбинује са симптомима дистоније на истој страни тела и „хемиатрофијом тела“, што се схвата као његова асиметрија, обично у облику смањења величине шаке и стопала, ређе - трупа и лица на страни неуролошких симптома. Асиметрија шака и стопала се обично примећује у детињству и не утиче на моторичку активност пацијента. ЦТ или МРИ мозга у око половини случајева откривају увећање латералне коморе и кортикалних жлебова можданих хемисфера на страни супротној од хемипаркинсонизма (ређе се атрофични процес у мозгу открива на обе стране). Узрок синдрома се сматра хипоксично-исхемијска перинатална повреда мозга. Дејство леводопе се примећује само код неких пацијената.

II. Билатерална атрофија мишића шаке

Болест моторних неурона (АЛС) у фази узнапредовалих клиничких манифестација карактерише билатерална атрофија са хиперрефлексијом, други клинички знаци оштећења моторних неурона кичмене мождине (пареза, фасцикулације) и/или можданог стабла и кортикоспиналног и кортикобулбарног тракта, прогресивни ток, као и карактеристична ЕМГ слика, укључујући и у клинички нетакнутим мишићима.

Прогресивна спинална амиотрофија у свим фазама болести карактерише се симетричном амиотрофијом, одсуством симптома захваћености пирамидалног тракта и других можданих система уз присуство ЕМГ знакова оштећења моторних неурона предњих рогова кичмене мождине (моторна неуронопатија) и релативно повољним током. Већина облика прогресивне спиналне амиотрофије (ПСА) погађа углавном ноге, али постоји ретка варијанта (тип V дистални ПСА) са претежним оштећењем горњих екстремитета („Аран-Дишенова рука“).

Наследна дистална миопатија има сличне клиничке манифестације, али без клиничких и ЕМГ манифестација захваћености предњег рога. Обично је присутна породична историја. ЕМГ и биопсија мишића указују на ниво захваћености мишића.

Плексопатија (ретко) раме може бити билатерална и тотална са неким трауматским ефектима (повреда штака, итд.), додатним ребром. Могућа је слика билатералне флацидне парезе са ограничењем активних покрета, дифузне атрофије укључујући и у пределу руку и билатералних сензорних поремећаја.

Код синдрома супериорног отвора бленде, описан је синдром „опуштених рамена“ (чешће код жена са карактеристичном конституцијом).

Полинеуропатија са претежним оштећењем горњих екстремитета типична је за интоксикацију оловом, акриламид, контакт коже са живом, хипогликемију, порфирију (прво су погођене руке и углавном у проксималним деловима).

Сирингомијелија у пределу цервикалног задебљања кичмене мождине, ако је претежно предњег рожњаче, манифестује се као билатерална атрофија мишића шаке и други симптоми флацидне парезе у рукама, дисоцирани сегментни сензорни поремећаји и, по правилу, пирамидална инсуфицијенција у ногама. МРИ потврђује дијагнозу.

Синдром карпалног тунела се често може посматрати са обе стране (професионална траума, ендокринопатије). У овом случају, атрофија у зони инервације средњег нерва биће билатерална, чешће - асиметрична. У овим случајевима је потребно спровести диференцијалну дијагнозу са полинеуропатијом.

Повреда кичмене мождине у фази резидуалних ефеката може се манифестовати као слика потпуног или делимичног оштећења (руптуре) кичмене мождине са формирањем шупљина, ожиљака, атрофије и адхезија са широким спектром симптома, укључујући атрофију, млаку и централну парализу, сензорне и карличне поремећаје. Подаци анамнезе обично не дају разлога за дијагностичке сумње.

Тумор кичмене мождине. Интрамедуларни примарни или метастатски тумори који погађају предње рогове кичмене мождине (вентрално лоцирани) узрокују атрофичну парализу заједно са симптомима компресије латералних стубова кичмене мождине са проводним сензорним и моторним симптомима. Прогресивни сегментни и проводни поремећаји са дисфункцијом карличних органа, као и подаци ЦТ или МРИ помажу у постављању тачне дијагнозе.

Диференцијална дијагноза у таквим случајевима се често спроводи првенствено са сирингомијелијом.

Прилично редак синдром је конгенитална изолована хипоплазија тенара, која је у већини случајева једнострана, али су описани и билатерални случајеви. Понекад је праћена развојним аномалијама костију палца. Већина описаних запажања била је спорадична.

Дијагностички тестови за атрофију мишића шаке

Комплетна крвна слика и биохемија; анализа урина; активност серумских мишићних ензима (углавном ЦПК); креатин и креатинин у урину; ЕМГ; брзина нервне проводљивости; биопсија мишића; рендгенски снимак грудног коша и вратне кичме; ЦТ или МРИ мозга и цервикоторакалне кичме.

[ 7 ]