Вагинална аплазија

Вагинална аплазија је одступање од норме развоја женских гениталија, које укључује потпуно или делимично одсуство вагине. Ову аномалију је први идентификовао немачки научник Мајер, а Рокитански и Милер су допунили дијагнозу откривајући паралелно са овим дефектом и одсуство материце.

[ 1 ]

Епидемиологија

Вагинална аплазија је прилично ретка. Према статистици, на 10 хиљада рођених девојчица јавља се један или два таква случаја. 60% жена са овом дијагнозом има аномалију уринарног система, а 35% има дефекте мишићно-скелетног система.

[ 2 ], [ 3 ], [ 4 ]

Узроци вагинална аплазија

Узрок вагиналне аплазије је конгенитални дефект, често праћен дефектима или одсуством анатомски суседних органа: материце, бубрега. Не постоји јасан одговор на питање шта провоцира развој такве аномалије. Најчешће је појава таквих случајева изолована и није повезана са наслеђем. Постоје и преседани постојања ове дисфункције код неколико генерација жена исте породице, што даје разлог да се говори о генетској предиспозицији. На генетском нивоу, оне имају нормалан сет од 46 хромозома са стандардним типом последњег XX. Формирање материце се јавља у ембрионалној фази на крају другог месеца интраутериног развоја фетуса, почевши од Милерових канала. Из њих се формирају материца, јајоводи и вагина. Претпоставља се да разне заразне болести, посебно полно преносиве болести (трихомонијаза, папиломавирусна инфекција, генитални херпес итд.), јако и дуготрајно излагање хемикалијама и неправилно испирање могу довести до дефекта у репродуктивном систему одојчета.

[ 5 ]

Фактори ризика

На основу претпостављених узрока аплазије материце, фактори ризика укључују:

• хронично запаљење гениталних органа будуће мајке;
• било које болести, укључујући вирусне инфекције, које су довеле до дуготрајног лечења антибиотицима и другим лековима;
• хормонски дисбаланс;
• неуропсихијатријски поремећаји.

[ 6 ], [ 7 ]

Патогенеза

Патогенеза болести до данас није у потпуности утврђена, али је очигледно да је овај дефект узрокован биолошком инфериорношћу ћелија укључених у формирање будућег полног органа. Потпуно одсуство или недостатак естрогенских рецептора у Милеровим тубулама доводи до њиховог делимичног спајања или неспајања, што је узрок аномалије. Често дефекти уринарног и мишићно-скелетног система спречавају спајање зидова Милерових канала.

[ 8 ], [ 9 ], [ 10 ], [ 11 ], [ 12 ], [ 13 ]

Симптоми вагинална аплазија

Вагинална аплазија ни на који начин не утиче на изглед жене. Све секундарне полне карактеристике одговарају годинама. Симптоми се јављају када дође до пубертета. Често се сигнализирају болом у карличном пределу, тежином у доњем делу стомака и одсуством менструације. Код делимичне аплазије могуће је обилно крварење са немогућношћу уметања тампона. Понекад је мокрење праћено болним сензацијама, а дефекација је отежана. У неким случајевима долази до повраћања, а температура расте.

Често је први знак који указује на постојање развојног дефекта репродуктивног система одсуство менструације по достизању пубертета. Неке девојке доживљавају неуспешан покушај првог сексуалног односа, док друге муче јаки напади периодичног бола који не пролазе након узимања лекова против болова.

[ 14 ], [ 15 ]

Обрасци

Вагинална аплазија се дели на потпуну и делимичну. У случају делимичног одсуства вагине, попречна преграда може бити потпуна или непотпуна, њени зидови могу имати различиту дебљину и налазити се у различитим деловима горње трећине вагине.

По изгледу, комплетна аплазија може бити:

• са пуноправном материцом;
• са аплазијом материце;
• са аплазијом грлића материце и канала који повезује унутрашње и спољашње гениталне органе.

[ 16 ], [ 17 ]

Аплазија материце и вагине

Аплазија материце и вагине се назива и Рокитански-Кистер-Мајеров синдром. Код ове болести, материца је потпуно одсутна, али постоје нормално функционални јајници. Секундарне полне карактеристике се формирају без одступања, нема периодичног болног синдрома.

[ 18 ], [ 19 ]

Компликације и посљедице

Последице вагиналне аплазије су неплодност и немогућност пуноправног интимног живота без хируршког уклањања аномалије. Истовремено, ово је велики психолошки ударац за сваку девојку, који мора да превазиђе. Компликације могу настати приликом покушаја првог сексуалног односа. Не знајући свој дефект, девојка може добити руптуру међице, уретре.

[ 20 ], [ 21 ], [ 22 ], [ 23 ], [ 24 ]

Дијагностика вагинална аплазија

Почетни физички преглед гениталија на столу за преглед не показује никакве абнормалности у структури спољашњих гениталија и потврђује присуство длака на пубису. У случају аплазије и вагине и материце, постоје неке особености у њиховом положају. Тако, површина вагиналног предворја може бити заглађена од уретре до ректума, химен може бити без удубљења у перинеуму и имати отвор кроз који се открива аплазија. Палпација абдомена открива врпцу уместо материце. Ради разјашњења дијагнозе, прописују се лабораторијски тестови урина, крви, инструментални и диференцијални преглед.

[ 25 ], [ 26 ], [ 27 ], [ 28 ]

Тестови

Уколико се сумња на вагиналну аплазију, тестови су мало информативни, али су неопходни да би се утврдила позадина на којој се дефект развио. У ту сврху се прописује анализа урина, као и општа и детаљна анализа крви. Студије ће показати хормонски ниво, његов могући дисбаланс. Бактериолошка и бактериоскопска анализа бриса и биоматеријала ће утврдити микрофлору гениталног тракта, присуство упале, гљивица, бактерија и могућих венеричних болести.

[ 29 ], [ 30 ]

Инструментална дијагностика

Најважнији механизам за успостављање тачне дијагнозе у случају вагиналне аплазије је инструментална дијагностика. Коришћење сонде током прегледа омогућава идентификацију вагине иза химена, која се слепо завршава. Ако такве мере нису довољне за успостављање дијагнозе, користи се лапароскопска дијагностика. Ово је минимално инвазивна хируршка метода прегледа, која омогућава продирање у трбушну дупљу кроз мале рупице уз помоћ оптичког лапароскопа и добијање увећане слике репродуктивних органа на монитору. Нехируршке дијагностичке методе - ултразвучни преглед (УЗ) и магнетна резонанца (МРИ) абдоминалних органа показаће да ли постоје дефекти у другим репродуктивним или суседним органима. Можда нема материце са нормалним јајницима и јајоводима, или је она неразвијена, откривају се дефекти у уринарном систему.

Диференцијална дијагноза

Диференцијална дијагностика је веома важна за одређивање дијагнозе и осмишљена је да заштити пацијента од неправилног лечења. Код девојчица са аплазијом материце, током прегледа на гинеколошкој столици и током палпације абдомена, детектује се збијање на удаљености од 2-8 цм од ануса, што се може заменити за цисту или тумор. Болне сензације могу се заменити за напад акутног апендицитиса, торзију јајничне петељке или вулвовагинитис.

Третман вагинална аплазија

Лечење вагиналне аплазије подразумева елиминацију конгениталне аномалије помоћу колпопоезе – вештачког стварања неовагине. Ово није увек пластична хирургија. Постоји и бескрвна метода помоћу колпоелонгатора – посебног заштитника. Суштина ове методе је постепено истезање мембране вагиналног вестибулума помоћу посебног уређаја. Поступак се изводи под надзором медицинског особља, притисак на ткиво се подешава на основу осећаја жене. Трајање поступка у првим фазама је 20 минута, постепено се повећава на пола сата до четрдесет минута два пута дневно. Ток третмана је 15-20 поступака. Може се поновити после 2 месеца. Већина пацијената постиже истезање ткива до 10 цм. Лечење лековима није потребно.

Уколико конзервативни третман није успео, прибегава се хируршкој интервенцији. Историја таквих операција датира из почетка 19. века. Али без ендоскопских уређаја, операције су биле праћене високом траумом и значајним компликацијама. Постојале су различите технологије: коришћење сребрних или нерђајућих металних протеза у створеном каналу, кроз ректум и са формирањем неовагине од кожних режњева итд. Савремена метода колпопоезе подразумева комбинацију инвазивних и лапароскопских метода. Операција се изводи истовремено на два места: неки хирурзи - кроз карлични перитонеум, други - кроз перинеум, где се формира канал између бешике и ректума. Затим се перитонеални зид зашива за предворје вагине и формира се њена купола.

Месец дана након операције може почети пун сексуални живот. Да би се спречило слепљивање зидова новоформиране вагине, потребно је водити редован сексуални живот или извршити вештачко бужирање. У будућности је потребно подвргнути се лекарском прегледу једном на шест месеци како би се на време дијагностиковале ожиљне промене у вагини.

Превенција

Тренутно не постоји превенција вагиналне аплазије. Она постоји на нивоу препорука за труднице које желе да роде здраво потомство - да буду веома опрезне у првом тромесечју трудноће, када се гениталије формирају на ембрионалном нивоу. Алкохол, пушење, разне хемикалије, штетне индустрије, вирусне инфекције - то су фактори који могу наштетити будућој девојчици, њеној психи, одузети радост пуног сексуалног живота и радост мајчинства.

[ 31 ], [ 32 ]

Прогноза

Савремене технологије, проналазак и употреба високопрецизне дијагностичке и хируршке опреме дају наду пацијентима и чине прогнозу болести повољном. Вантелесна оплодња је омогућила женама са вагиналном аплазијом да доживе радост мајчинства путем сурогатства.

[ 33 ], [ 34 ]