Акутна леукемија

Акутна леукемија се формира малигном трансформацијом хематопоетске матичне ћелије у примитивну недиференцирану ћелију са абнормалним животним веком.

Лимпхобластс (Све) или миелобластс (АМЛ) испољавају абнормалних пролиферативних капацитета, замењујући нормално ткиво и мождински хематопоетске ћелије, индуктивно анемија, тромбоцитопенија и гранулоцитопенија. Бити у крви, могу инфилтрирати разним органима и ткивима, укључујући јетре, слезине, лимфних чворова, централног нервног система, бубрега и гонадама.

[1], [2], [3], [4], [5],

Симптоми акутне леукемије

Симптоми болести обично почињу да се појављују само неколико дана или недеља пре него што се дијагноза успостави. Кршење хемопоезе узрокује најчешће симптоме (анемија, инфекција, модрице и крварење). Други симптоми и жалбе нису специфични (нпр бледило, слабост, малаксалост, губитак тежине, тахикардија, бол у грудима) а због анемије и хиперметаболиц државе. Узрок грознице се обично не утврђује, иако гранулоцитопенија може довести до развоја брзих прогресивних и потенцијално угрожених бактеријских инфекција. Крварење често испољава у виду петехијама, склоност формирања субкутане крварења, назално крварење, крварење десни или нередовне менструације. Хематурија и гастроинтестиналне хеморагије су мање честе. Инфилтрација коштане сржи и периостеума може проузроковати осалгију и артралгију, нарочито код деце са акутном лимфобластном леукемијом. Примарни централном нервном систему или леукемије менингитис (манифестује главобоље, мучнина, раздражљивост, парализе кранијалних нерава, грчева и оток оптичког нерва папиле) је ретка. Екстрамедуларни инфилтрација леукемије ћелија може довести до лимфаденопатију, спленомегалијом и хепатомегалија леикемидам (порције коти на кожи или осип никакав свраб).

Дијагноза акутне леукемије

Пре свега, из прегледа се врши општи клинички тест крви и крв на периферној крви. Присуство панцитопеније и експлозивних ћелија у крви указују на акутну леукемију. Ниво експлозије у крви може досећи 90% у односу на позадину значајног смањења укупног броја леукоцита. Упркос чињеници да може дијагноза често ставља на размазу периферне крви, преглед коштане сржи треба спровести (аспирација или иглом биопсију). Експлозије у коштаној сржи су од 30 до 95%. Када диференцијална дијагноза тешке панцитопеније неопходне да значи таква стања као што апластичну анемију, недостатак витамина Б ₁₂ и фолне киселине, вирусне инфекције (као инфективни мононуцлеосис) и леукемоид реаговање у заразне болести (као што су туберкулоза), што може да се манифестује у форми повећане број експлозивних форми.

Хистохемијске, цитогенетски студија, иммунопхенотипинг и молекуларна биолошка студије помажу разлику експлозије у акутној лимфобластном леукемијом од акутне мијелоидне леукемије, или другим патолошким процесима. Спровођење проток цитометрије анализе на моноклонска антитела специфична за Б- и Т-лимфоцити, мијелоидне ћелије, помаже у диференцијацији леукемије, што је кључна тачка за избор лечења.

Друге промене у лабораторијским параметрима могу укључивати хиперурикемије, хиперфосфатемије, хиперкалемиа или хипокалемија, повишени трансаминаза јетре или лактат дехидрогеназа у крвном серуму, хипогликемију и хипоксије. Лумбална пункција и ЦТ скенирање главе врши код болесника са симптомима централног нервног лезија система, Б-ћелијска акутна лимфобластна леукемија, висока белих крвних зрнаца или висок ЛДХ. Рентген плуца врши у присуству формирања сурроунд у медијастинума, поред се може извести компјутеризована томографија. Проценити степен оштећења слезине и леукемијом инфилтрацијом других органа може се коришћењем техника као што су магнетна резонанца, компјутеризована томографија, ултразвучном прегледу.

[6], [7], [8]

Лечење акутне леукемије

Циљ лијечења је постизање потпуне ремисије, укључујући рјешавање клиничких симптома, нормализација броја крвних зрнаца, нормализација хемопоезе са бројем експозиционих облика мање од 5% и елиминација леукемичног клона. Иако су основни принципи лечења акутне лимфобластне и миелобластне леукемије слични, режими хематотерапије се разликују. Потреба за интегрисаним приступом који узима у обзир клиничке карактеристике пацијента и доступне протоколе лечења захтева учествовање у терапији искусних стручњака. Третман, посебно у критичним периодима (нпр. Индукција ремисије), треба водити у специјализованом медицинском центру.

Подржан третман акутне леукемије

Крварење је често последица тромбоцитопеније и обично се елиминише након трансфузије тромбоцита. Трансфузије трансфузије тромбоцита се спроводе са смањењем тромбоцита мање од 10.000 / μЛ; код пацијената са тријом симптома, укључујући грозницу, одложена интраваскуларна коагулација која се развија након хемотерапије са мукозитисом, користи се виши праг од мање од 20,000 / μл. Код анемије (ниво хемоглобина испод 80 г / л) врши се трансфузија масе еритроцита.

Код пацијената са неутропенијом и имуносупресијом постоји озбиљна терапија инфекција која може брзо напредовати без манифестације заједничке клиничке слике. Након одговарајуће анализе и припреме култура за пацијенте са или без грознице и број неутрофила мањи од 500 / мм потребно именовати широког спектра антибиотика делује на грам-позитивне и грам-негативне флоре (нпр цефтазидим, имипенем, циластатин). Често постоје гљивичне инфекције, посебно упале плућа, а дијагноза је тешко, тако да после неуспеха антибиотика у року од 72 сата од емпиријског антигијивичним терапије треба покренути. Пацијенти са ватросталног пнеумонитис потребно размотрити могућност Пнеумоцистис јировеци (формерли П. Царини) или вирусном инфекцијом, која мора изврши бронхоскопија, бронхоалвеоларним и одговарајући третман. Често за емпиријску терапију, укључујући триметоприм-сулфаметоксазол (ТМП-СМКС), амфотерицин Б и ацикловир или његове аналоге, често са трансфузијом гранулоцита. Гранулоцита трансфузије може бити користан код пацијената са неутропенија и грам-негативна сепса или друге озбиљне, али њихова ефикасност није доказана као превентивна мера. Код пацијената са имуносупресијом изазвана лијековима и ризиком опортунистичке инфекције, спречавање пнеумоније узроковано П. Јировеци захтијева ознаку ТМП-СМКС.

Рапид уништавања леукемије ћелија на почетку терапије (нарочито у акутном лимфобластном леукемијом) може изазвати хиперурикемије, хиперфосфатемије и Род-перкалиемииу (тумор лизе синдром). Спречавање овог синдрома укључује повећану хидратацију (повећање дневног уноса у фактор 2), алкалинизацију урина (пХ 7-8) и праћење електролита. Хиперурикемија може смањити пријем алопуринол (инхибитор ксантин оксидазе) или расбурикази (рекомбинација-бинантнаиа уратни оксидазе) пре хемотерапије за смањење трансформације ксантина до мокраћне киселине.

Психолошка подршка може помоћи пацијентима и њиховим породицама да превладају шок од болести и потешкоће у лечењу ове потенцијално опасне по живот.

Прогноза за акутну леукемију

Лијек је прави циљ код акутне лимфобластне и миелобластне леукемије, нарочито код младих пацијената. Код новорођенчади и старијих пацијената, као и код пацијената са оштећеном функцијом јетре или бубрега, оштећење централног нервног система, миелодисплазија или висока леукоцитоза (> 25 000 / μл), прогноза је неповољна. Опстанак у нездрављеним пацијентима обично је од 3 до 6 месеци. Прогноза варира зависно од кариотипа.