Агранулоцитоза

Леукоцити, као што сви знају, неопходни су телу као заштитници од разних страних тела која улазе у крв и могу изазвати разне болести. Стање имунитета особе директно зависи од броја леукоцита у његовој крви.

Агранулоцитоза је тешко патолошко стање крви, које карактерише смањење нивоа леукоцита у крви због броја гранулоцита, који су најважнија фракција горе поменутих леукоцита.

Ако се ниво леукоцита у крвној плазми смањи на 1,5x10 ⁹ по μл крви, а гранулоцита - на 0,75x10 ⁹ по истом μл крви, онда у овом случају можемо говорити о појави агранулоцитозе. Гранулоцити су представљени таквим крвним компонентама као што су неутрофили, базофили и еозинофили. Остале честице леукоцита називају се агранулоцити. А оне укључују моноците и лимфоците. Али вреди напоменути да је проценат таквих гранулоцита као што су еозинофили и базофили у крвном серуму прилично низак. Стога, њихово смањење можда не утиче на појаву ове болести. Поред тога, код неких облика агранулоцитозе открива се повећање нивоа еозинофила у крвној плазми. Стога се агранулоцитоза често назива синонимом критичне неутропеније, која се карактерише критичним смањењем нивоа неутрофила у крвном серуму.

Патолошки процеси код ове болести изгледају овако. У здравом организму, бактерије и друга микрофлора, које га насељавају у вишку, мирно коегзистирају са „домаћином“. Постоје случајеви симбиозе бактерија и човека ради производње супстанци корисних за организам. На пример, производња витамина К у цревном тракту, сузбијање патогене микрофлоре и тако даље. Од леукоцита, углавном гранулоцити не дозвољавају патогеним микроорганизмима да се размножавају и шире. Али са смањењем броја горе поменутих честица крви, тело више нема способност да обузда ширење разних патогених бактерија и гљивица. Ова чињеница доводи до појаве заразних болести различите природе и појаве компликација.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ]

Узроци агранулоцитозе

Узроци агранулоцитозе су прилично убедљиви. Тако озбиљна болест се не дешава сама од себе, како кажу.

Дакле, предуслови који могу довести до патолошких промена у крви укључују:

• Излагање јонизујућем зрачењу и радиотерапији.
• Гутање хемикалија као што је бензен.
• Ефекти инсектицида - супстанци које се користе за убијање инсеката.
• Последице употребе неких лекова који директно инхибирају хематопоезу. Такви лекови укључују утицај цитостатика, валпроинске киселине, кармазепина, бета-лактамских антибиотика.
• Последице употребе лекова који делују на организам као хаптени - супстанце које нису у стању да стимулишу производњу антитела на њих код људи, и стога покрећу имунолошке процесе. Такви лекови укључују лекове на бази злата, антитироидне лекове и друге.
• Неке аутоимуне болести у медицинској историји особе. Познато је да утичу на процес агранулоцитозе, еритематозног лупуса и аутоимуног тиреоидитиса.
• Улазак одређених инфекција у људски организам, као што су Епштајн-Баров вирус, цитомегаловирус, жута грозница и вирусни хепатитис. Појаву ових болести прати умерена неутропенија, али код неких људи може доћи до агранулоцитозе.
• Инфекције присутне у телу у генерализованом облику које утичу на многе органе и ткива особе. Природа настанка заразних процеса може бити и вирусна и бактеријска.
• Тежак степен мршављења.
• Историја генетских поремећаја код особе.

[ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ]

Симптоми агранулоцитозе

Агранулоцитоза се обично манифестује у инфективним процесима у телу које изазивају микроорганизми попут бактерија и гљивица.

Симптоми агранулоцитозе су следећи:

• Општи знаци болести се изражавају у:
  • грозница,
  • слабости,
  • знојење,
  • кратак дах,
  • повећан број откуцаја срца.
• Специфични знаци болести зависе од места упале и врсте инфективног агенса. Стога, особа која има историју ове дисфункције може искусити некротични тонзилитис, упалу плућа, кожне лезије итд.
• Ако се тромбоцитопенија развије са агранулоцитозом, особа почиње да пати од повећаног крварења ткива.
• Пре свега, инфективне лезије почињу да утичу на усну дупљу особе, јер у њој постоји велика количина патогене микрофлоре. Са ниским садржајем гранулоцита у крви, пацијент, пре свега, почиње да има разне проблеме са усном дупљом, који се манифестују у:
  • стоматитис - запаљенски процеси усне слузокоже,
  • гингивитис - запаљенски процеси у деснима,
  • тонзилитис - запаљенски процеси у крајницима,
  • фарингитис - запаљенски процеси гркљана.

Познато је да код ове болести леукоцити нису склони да уђу у жаришта инфекције. Стога је погођено подручје прекривено фиброзно-некротичним ткивом. На површини локализације инфекције може се наћи прљаво-сиви премаз, а испод њега бактерије почињу снажно да се размножавају. Због чињенице да је слузокожа усне дупље обилно снабдевена крвљу, токсини из виталне активности бактерија улазе у крв. А затим се, уз помоћ општег протока крви, преносе по целом телу пацијента, узрокујући симптоме опште интоксикације у тешкој фази. Због тога пацијент развија високу температуру, праћену температуром од око четрдесет степени и више. Такође се јављају слабост, мучнина и главобоља.

Више о симптомима агранулоцитозе прочитајте овде.

Дијагноза агранулоцитозе

Дијагноза агранулоцитозе подразумева следеће мере:

• Општи тест крви, као и урин и фецес.
• Тест крви у којем је важно одредити ниво ретикулоцита и тромбоцита.
• Узимање стерналне пункције и проучавање мијелограма.
• Добијање података о стерилности крви, која се узима више пута, на врхунцу манифестације грознице. Важно је проучити осетљивост патогене флоре на антибиотике.
• Биохемијски тестови крви који могу одредити количину укупних протеина и протеинских фракција, сијалних киселина, фибрина, серомукоида, трансаминаза, урее и креатина.
• Подвргавање прегледу код оториноларинголога.
• Подвргавање стоматолошком прегледу.
• Спровођење рендгенског прегледа плућа.

Резултати општег теста крви, који може дијагностиковати агранулоцитозу, биће размотрени у наставку. Али други индикатори треба да покажу следећу слику:

• у студијама коштане сржи - смањење нивоа мијелокариоцита, оштећена функција сазревања гранулоцита, карактеришући различите фазе развоја ћелија, повећан број плазма ћелија.
• у општој анализи урина – присуство протеинурије (пролазне) и цилиндрурије.

[ 8 ], [ 9 ], [ 10 ], [ 11 ], [ 12 ], [ 13 ], [ 14 ], [ 15 ]

Тест крви за агранулоцитозу

Код агранулоцитозе, општа анализа крви је важан лабораторијски тест. Присуство ове болести може се индиковати резултатима као што су повећање седиментације еритроцита (СЕ), присуство леукопеније и неутропеније, које се чак могу карактерисати и потпуним нестанком гранулоцита. Број гранулоцита је мањи од 1x109 ^ћелија по µl крви. Клиничку слику болести карактерише и појава извесне лимфоцитозе. Понекад се примећује анемија, односно смањен садржај црвених крвних зрнаца. Може се јавити и тромбоцитопенија и/или моноцитопенија. Важан фактор у постављању дијагнозе је откривање плазма ћелија у крви, око један или два процента.

Биохемијски тестови крви (БХК) показују да су гамаглобулини, сијалинске киселине, фибрин и серомукоид присутни у повећаним количинама.

[ 16 ], [ 17 ], [ 18 ], [ 19 ], [ 20 ], [ 21 ], [ 22 ], [ 23 ], [ 24 ]

Лечење агранулоцитозе

За тако озбиљну болест као што је агранулоцитоза, неопходан је сложен третман. Важно је предузети низ мера, које укључују следеће тачке:

• Откривање узрока патологије и њено елиминисање.
• Стварање оптималних услова за опоравак пацијента, што укључује потпуну стерилност.
• Предузимање превентивних мера против појаве заразних инфекција, као и терапија за постојеће инфекције и њихове компликације.
• Подвргавање поступку трансфузије леукоцитарне масе.
• Прописивање стероидне терапије.
• Подвргавање процедурама које стимулишу леукопоезу.

Важно је разумети да лечење агранулоцитозе захтева индивидуални приступ у сваком конкретном случају. Специјалисти узимају у обзир многе факторе који могу утицати на режиме лечења болести. Ови фактори укључују:

• узрок болести и природа њеног порекла,
• степен прогресије болести,
• постојеће компликације,
• пол пацијента,
• старост пацијента,
• историја пратећих болести повезаних са основном болешћу.

Паралелно са лечењем основног проблема, препоручује се употреба следећих режима лечења:

• Ако се појави таква потреба, може се прописати терапија детоксикације, која се спроводи на стандардни начин.
• Према индикацијама, пацијент се лечи од анемије.
• Ако су присутни симптоми, пацијент добија терапију за хеморагични синдром.
• Могуће је имати корективни ефекат на друге актуелне проблеме.

Хајде да детаљније размотримо методе лечења агранулоцитозе које су доступне у пракси:

• Ако пацијент има изражен степен леукопеније заједно са агранулоцитозом, онда је овај комплекс проблема индикација за употребу етиотропног лечења. Таква терапија се састоји у отказивању сеанси радиотерапије и коришћењу цитостатика. Пацијенти који су имали нагли пад леукоцита због узимања лекова који немају директан мијелотоксични ефекат, са агранулоцитозом изазваном лековима треба да престану са узимањем ових лекова. У овом случају, ако су лекови благовремено отказани, постоји велика шанса за брзо враћање нивоа леукоцита у крви.
• Акутна агранулоцитоза захтева смештање пацијента у услове потпуне стерилности и изолације. Пацијент се ставља у стерилну кутију или одељење, што помаже у спречавању његовог контакта са спољашњом средином како би се спречила инфекција разним инфекцијама. У соби треба редовно одржавати кварцне сеансе. Посете рођака пацијента су забрањене док се стање крви пацијента не побољша.
• У овом стању пацијента, лекарско особље спроводи терапију и превенцију заразних компликација. У овом случају се користе антибактеријски лекови који немају мијелотоксични ефекат. Таква терапија је индикована ако је ниво леукоцита у крви смањен на 1x10 ⁹ ћелија по μл крви и, наравно, по нижим стопама. Постоје и неке нијансе у корекцији одређених стања: дијабетес мелитус, хронични пијелонефритис и друга жаришта заразних процеса захтевају употребу антибиотика као превентивну меру и при вишем нивоу леукоцита у крви - око 1,5x10 ⁹ ћелија по μл крви.

У инфективној терапији, као превентивну меру, специјалисти користе један или два антибактеријска лека, која се пацијенту дају у просечној дози. Лекови се примењују интравенозно или интрамускуларно, у зависности од облика лека.

У присуству озбиљних заразних компликација користе се два или три антибиотика, који имају широк спектар деловања. У овом случају, дозе се прописују максимално, лекови се примењују орално, као и интравенозно или интрамускуларно.

Да би се сузбило ширење патогене цревне флоре, у већини случајева се прописују неапсорбујући (који се не апсорбују у крв) антибиотици.

Такође понекад се прописује паралелна употреба антифунгалних лекова, на пример, Нистатин и Леворин.

Комплексна терапија подразумева прилично често давање имуноглобулина и антистафилококних препарата плазме.

Све горе наведене антиинфективне мере се користе све док агранулоцитоза код пацијента не нестане.

• Методе трансфузије леукоцитарне масе. Ова метода терапије је индикована за оне пацијенте који немају антитела на леукоцитарне антигене. Истовремено, специјалисти покушавају да избегну случајеве одбацивања убризгане масе од стране тела. У ове сврхе користе ХЛА-антиген систем, који омогућава проверу компатибилности пацијентових леукоцита са леукоцитима убризганог лека.
• Терапија глукокортикоидима. Индикација за ову врсту лекова је имунолошка агранулоцитоза. Ефикасност овог третмана је последица чињенице да глукокортикоиди имају инхибиторни ефекат на антитела против леукоцита, односно на њихову производњу. Такође, лекови ове групе имају способност да стимулишу леукопоезу. Према стандардној шеми, у овом случају се користи Преднизолон, који је индикован за употребу од четрдесет до сто милиграма дневно. Доза се постепено смањује након што крвне слике покажу процес побољшања стања пацијента.
• Стимулација леукопоезе. Таква мера је потребна код мијелотоксичне и конгениталне агранулоцитозе. Савремена медицинска пракса бележи прилично успешну употребу фактора стимулације колонија гранулоцита (G-CSF).

Превенција агранулоцитозе

Превенција агранулоцитозе може се изразити следећим мерама:

• Коришћење процедура које надокнађују број белих крвних зрнаца у крви. Ове процедуре укључују терапију фактором стимулације колонија гранулоцита (G-CSF) или фактором стимулације колонија гранулоцита-макрофага (GM-CSF).
• Важно је у режим за спречавање губитка леукоцита укључити лекове који стимулишу њихову производњу и спречавају нестанак ових честица.
• Потребно је успоставити исхрану која би укључивала велики број производа који подстичу обнављање функције коштане сржи и производњу леукоцита. Корисно је диверзификовати исхрану масном рибом, кокошијим јајима, орасима, пилећим месом, шаргарепом, цвеклом, јабукама, а још боље, соковима и мешавинама сокова од ових богатстава природе. Такође је важно у пацијентов мени укључити морске алге, авокадо, кикирики и спанаћ.

Прогноза агранулоцитозе

Прогноза за агранулоцитозу код одраслих са различитим врстама болести је следећа:

• Код акутне агранулоцитозе, ефикасност и исправност медицинске неге пацијента су од великог значаја. Могућност опоравка, као и спречавање заразних компликација, зависе од овога. Важна тачка је и број гранулоцита у крви, одређен након лабораторијске студије. Ништа мање одлучујући фактор који утиче на повољну прогнозу је почетно здравствено стање особе пре него што се патологија појавила.
• У хроничном облику болести, изгледи за опоравак одређени су током основне болести која је изазвала ово патолошко стање.

Изгледи за опоравак код дечјих облика болести су следећи:

• Прогноза за Костманов синдром (инфантилна генетски одређена агранулоцитоза) до сада је била изузетно неповољна. Посебно за новорођенчад, присуство болести је наговештавало смртоносан исход. Али недавно се фактор стимулације гранулоцитних колонија (G-CSF) доказао као терапија.
• Код агранулоцитозе на позадини цикличне неутропеније код деце, прогноза је релативно повољна. Пошто промене повезане са узрастом омекшавају природу болести.
• Агранулоцитоза код новорођенчади са изоимунским конфликтом пролази сама од себе у року од десет до дванаест дана од тренутка рођења бебе. Истовремено, важно је спречити развој заразних компликација, што се изражава у правилно примењеној антибактеријској терапији.

Агранулоцитоза је озбиљна болест крви која доводи до подједнако озбиљних компликација заразне природе. Стога је за повољан исход у овој патологији важно благовремено започети одговарајући третман, као и поштовати све препоруке специјалиста.