Фиброзна дисплазија ОРЛ органа: узроци, симптоми, дијагноза, лечење

Туморолика лезија коштаног ткива. Ретка патологија у оториноларингологији. Основа болести је уништавање костију са њиховом деформацијом и пуњењем канала коштане сржи фиброзним ткивом. Последњих година примећен је пораст броја деце са диспластичним лезијама коштаног ткива.

Синоними

Цистична остеодистрофија, фиброзни остеитис, деформишућа остеодистрофија.

МКБ-10 код

М85.0 Фиброзна дисплазија.

Епидемиологија фиброзне дисплазије ОРЛ органа

Чини око 2% тумора костију, од чега је 20% случајева у максилофацијалној локализацији. Од ОРЛ органа, претежно су захваћени параназални синуси. Захваћеност темпоралне кости се јавља прилично ретко.

Скрининг

Изузетно је тешко због веома спорог развоја фибропластичног процеса, који узрокује уобичајене инфламаторне болести параназалних синуса и темпоралне кости у раним фазама развоја.

Класификација фиброзне дисплазије ОРЛ органа

Постоје моностотичке (70-81,4%) и полистотичке (30-60%) лезије. Код полистотичког облика, најчешћи симптом је асиметрија лица; функционални поремећаји су ређи. Постоје и пролиферативни, склеротични и цементно-формирајући облици фиброзне дисплазије. Склеротични тип фиброзне дисплазије и мешовити тип са превлашћу склеротичне компоненте карактеришу се повољном прогнозом након хируршког лечења и одсуством значајне прогресије процеса са годинама. Пролиферативни тип дисплазије карактерише се појавом тенденције ка прогресивном расту у раном детињству, али стабилизацијом процеса у пубертету. Највеће тешкоће у лечењу изазива цементно-формирајућа фиброзна дисплазија, која је најсклонија рецидивима у детињству.

Према локализацији оштећења коштаног ткива, моностотичка фиброзна остеодистрофија се дели на распрострањени облик и изоловани фокусни облик (монолокална форма), полистотичка фиброзна остеодистрофија се дели на монорегионалне, полирегионалне и дисеминоване облике. Према природи оштећења коштаног ткива разликују се дифузна, фокална и мешовита оштећења; према стадијуму оштећења коштаног ткива - активна и стабилизована дисплазија.

Узроци фиброзне дисплазије ОРЛ органа

Етиологија болести је непозната.

Патогенеза фиброзне дисплазије ОРЛ органа

Током фиброзне дисплазије разликују се два периода: период прогресије током раста и развоја тела и период стабилизације патолошког стања, типичан за одрасле. Најинтензивнија прогресија патолошког процеса примећује се током периода раста детета пре достизања пубертета. Карактеристична је циклична природа болести и стабилизација лезије након коначног развоја дечјег тела. Развој дисплазије обично је праћен повећањем запремине захваћеног дела лобање, што доводи до функционалних поремећаја оближњих органа. Прогресија болести код одрасле особе указује на појаву компликација примарне лезије или њену појаву на позадини квалитативно другачијег патолошког процеса.

Симптоми фиброзне дисплазије ОРЛ органа

Карактерише је разноликост клиничких симптома и дуг преклинички период, зависност тока од старости, локализације, броја костију укључених у патолошки процес и брзине његовог ширења. Упркос чињеници да је фиброзна дисплазија бенигна формација по својој хистолошкој структури, њен клинички ток је ближи туморима са малигним растом, јер има способност брзог деструктивног раста, компресије и дисфункције оближњих органа. У раном периоду развоја, веома је мало симптома карактеристичних за ову болест. Често је један од првих симптома ове болести појава локалних инфламаторних процеса (синуситис, отитис). Постепено постају приметне асиметрија и деформација фацијалног скелета, присуство споро растућег густог безболног отока (хиперостатска пролиферација) у погођеном подручју. Кожа у подручју отока није упаљена, нормалне је боје, истањена, атрофирана, сјајна; длаке на кожи туморолике формације су одсутне. Карактеристични су малаксалост, главобоља, оштећење слуха и вида. Већина пацијената са краниофацијалном локализацијом фиброзне дисплазије има моностотичку варијанту лезије, што узрокује највеће тешкоће у дијагнози.

Коштане диспластичне лезије темпоралне кости карактеришу се сужавањем слушног канала због коштаног избочења, углавном горњег зида, и оскудним гнојним секретом.

У случају упале или погоршања патолошког процеса, бол се јавља током перкусија и палпације подручја формације.

Дијагноза фиброзне дисплазије ОРЛ органа

Главна дијагностичка метода је тродимензионална ЦТ, која омогућава одређивање преваленције и локализације процеса и, сходно томе, обима хируршке интервенције, као и фиброендоскопије.

У анамнези покушавају да открију узрок болести, ране клиничке манифестације, обим и природу кућног прегледа и лечења, пратеће болести унутрашњих органа и ОРЛ органа.

Физички преглед

Палпација, перкусија тумороликог облика: одређивање оштрине слуха и вида.

Лабораторијска истраживања

Хистолошки преглед открива сунђерасто и компактно коштано ткиво. Код компактне кости постоји неравномерна осификација; тумор се састоји од округлих и овалних, великих и малих шупљина (циста) различитих величина, које садрже смеђу (чоколадне боје) кашасту желатинозну масу; неке од њих могу бити испуњене гнојним садржајем. Спољашњи коштани зидови тумора и коштани мостови ћелија одликују се израженом густином попут слоноваче. Код сунђерасте кости долази до оштрог проређивања коштаних греда, проширења простора коштане сржи испуњених фино влакнастим ткивом богатим фибропластичним ћелијама и адипоцитима. Међу влакнастим ткивом налазе се жаришта формирања примитивног коштаног ткива.

Крварење током операције је обично мало.

Инструментално истраживање

Радиолошки се одређују формације хетерогене структуре са цистама различитих величина (хетерогеност је последица вишеструких подручја просветљења са јасним контурама). Спољашњи зидови тумора и коштани мостови су веома густе конзистенције (као слонова кост).

Диференцијална дијагностика фиброзне дисплазије ОРЛ органа

Изводи се код бенигних и малигних неоплазми максилофацијалне регије, хиперпластичних процеса инфламаторне и трауматске природе, хистиоцитозе Лангерхансових ћелија, инфламаторних болести параназалних синуса и темпоралне кости.

Индикације за консултације са другим специјалистима

Узимајући у обзир оштећење суседних анатомских структура, препоручује се консултација са офталмологом и аудиологом.

Лечење фиброзне дисплазије ОРЛ органа

Циљеви лечења

Елиминација деформације скелета лица и лобање најнежнијом верзијом хируршке интервенције код деце - узимајући у обзир континуирани раст и развој костију лобање.

Индикације за хоспитализацију

Прогресивна деформација лица и лобање, знаци супурације фиброзне дисплазије.

Лечење без лекова

Они не.

Лековити колачићи

Витамини, опште јачање и имунокорективни третман.

Хируршко лечење

Водећа улога се даје хируршком лечењу болести. У детињству је оправданија најнежнија природа и обим хируршке интервенције: ексцизија фиброзне дисплазије унутар здравог ткива је могућа у мањој запремини - узимајући у обзир текући раст и формирање костију скелета лица и лобање. Код одраслих се углавном врши тотална ресекција захваћене кости са накнадном пластичном реконструкцијом.

Индикације за хируршку интервенцију укључују присуство деформације, функционалних оштећења и тенденцију ка прогресивном расту без знакова сазревања диспластичног ткива. Приликом одређивања тактике лечења пацијената и одређивања обима хируршке интервенције, узима се у обзир морфолошки тип фиброзне дисплазије.

Током периода раста детета, у одсуству интензивног раста и компликација, покушавају да се уздрже од хируршког лечења ако је могуће. У присуству изражене промене на лицу, која узрокује његово унакажење, супурације због кршења трофике ткива фиброзне дисплазије, посебно током периода стабилизованог патолошког стања, индикована је хируршка интервенција - уклањање тумороподобне формације и обнављање облика лица. Ово такође служи као превенција супурације патолошког процеса. Шупљина тумора се отвара длетом и патолошко ткиво се уклања до граница здраве кости.

Даље управљање

Дугорочно посматрање од стране оториноларинголога ради благовремене дијагнозе знакова упале и прогресије остеодиспластичног раста,

Прогноза

Рана радикална хируршка интервенција гарантује успех само ако се узме у обзир морфолошка структура процеса.

Превенција фиброзне дисплазије ОРЛ органа

Тешко је јер је етиологија непозната.

[ 1 ]