Узроци пролапса митралног залистка

У зависности од узрока, разликује се примарни пролапс митралног залистка (идиопатски, наследни, конгенитални), који је независна патологија која није повезана ни са једном болешћу и узрокована је генетским или конгениталним неуспехом везивног ткива. Пролапс митралног залистка код диференцираног ТСДС-а (Марфанов синдром, Елерс-Данлосов синдром (типови I-III), остеогенеза имперфекта (типови I и III), еластични псеудоксантом, повећана растегљивост коже (cutis laxa)) тренутно се класификује као варијанта примарног пролапса митралног залистка.

Секундарни пролапс митралног залистка развија се као резултат неких болести и чини 5% свих случајева пролапса залистка.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ]

Узроци секундарног пролапса митралног залистка

• Реуматске болести.
• Кардиомиопатија.
• Миокардитис
• Исхемијска болест срца.
• Примарна плућна хипертензија.
• Анеуризма леве коморе.
• Повреда срца.
• Хематолошке болести (фон Вилебрандова болест, тромбоцитопатија, анемија српастих ћелија).
• Помешано са левом преткомором.
• Мијастенија гравис.
• Синдром тиреотоксикозе.
• „Спортско“ срце.
• Примарна гиномастија.
• Наследне болести (Клинефелтеров синдром, Шерешевски-Турнер, Нунан).

На основу присуства структурних промена у листићима митралног залистка, разликују се следеће:

• класични пролапс митралног залистка (померање листића >2 мм, дебљина листића >5 мм);
• некласични ПМЦ (померање крила >2 мм, дебљина крила <5 мм).

Према локализацији пролапса митралног залистка:

• ПМЦ предњег крила;
• ПМЦ задњег крила;
• ПМЦ оба режња (укупни ПМЦ).

Према степену пролапса:

• пролапс 1. степена: отклон вентила за 3-5 мм;
• пролапс II степена: деформација вентила за 6-9 мм;
• Пролапс трећег степена: деформација вентила за више од 9 мм.

Према степену миксоматозне дегенерације вентилног апарата:

• миксоматозна дегенерација степен 0 - нема знакова миксоматозне лезије митралног залистка;
• миксоматозна дегенерација I степена - минимална. Задебљање митралних листића (3-5 мм), лучна деформација митралног отвора унутар 1-2 сегмента, без поремећаја затварања листића;
• миксоматозна дегенерација II степена - умерена. Задебљање митралних листића (5-8 мм), издужење листића, деформација контуре митралног отвора преко неколико сегмената. истезање хорди (укључујући појединачне руптуре), умерено истезање митралног прстена, поремећај затварања листића;
• миксоматозна дегенерација III степена - изражена. Задебљање митралних квржица (>8 мм) и елонгација, максимална дубина пролапса квржица, вишеструке руптуре хорди, значајно проширење митралног анулуса, без затварања квржица (укључујући значајно систолно раздвајање). Могући су мултивалвуларни пролапс и дилатација корена аорте.

Према хемодинамским карактеристикама:

• без митралне регургитације;
• са митралном регургитацијом.

[ 8 ], [ 9 ], [ 10 ], [ 11 ], [ 12 ], [ 13 ]

Узроци примарног пролапса митралног залистка

Појаву примарног пролапса митралног залистка узрокује миксоматозна дегенерација митралних куспида, као и других структура везивног ткива митралног комплекса (фиброзни прстен, акорди) - генетски одређени дефект у синтези колагена, што доводи до поремећаја архитектонике фибриларног колагена и еластичних структура везивног ткива са акумулацијом киселих мукополисахарида (хијалуронска киселина и ходроитин сулфат) без инфламаторне компоненте. Специфичан ген и хромозомски дефект који одређује развој ПВП-а још увек нису идентификовани, али су идентификована три локуса повезана са ПВП-ом на хромозомима 16p, 11p и 13q. Описана су два типа наслеђивања миксоматозне дегенерације валвуларног апарата срца: аутозомно доминантно (код МВП-а) и, ређе, повезано са X хромозомом (Xq28). У другом случају, развија се миксоматозна болест срчаних залистака (А-везана миксоматозна валвуларна дистрофија, пол-везана валвуларна дисплазија). Код MVP-а, примећује се повећана експресија Bw35 антигена HLA система, што доприноси смањењу интерстицијалног магнезијума и поремећају метаболизма колагена.

[ 14 ], [ 15 ], [ 16 ]

Патогенеза пролапса митралног залистка

У развоју пролапса митралног залистка, водећу улогу имају структурне промене у кусписима, фиброзном прстену, хордама повезаним са миксоматозном дегенерацијом са накнадним поремећајем њихових величина и релативних положаја. Код миксоматозне дегенерације долази до задебљања растреситог сунђерастог слоја митралног залистка услед акумулације киселих мукополисахарида са истањивањем и фрагментацијом фиброзног слоја, смањујући његову механичку чврстоћу. Замена еластичног фиброзног ткива залистка слабом и нееластичном сунђерастом структуром доводи до испупчења кусписка под крвним притиском у леву преткомору током систоле леве коморе. У трећини случајева, миксоматозна дегенерација се протеже на фиброзни прстен, што доводи до његовог ширења, и хорди са њиховим накнадним издужењем и истањивањем. Главна улога у развоју митралне регургитације код пролапса митралног залистка приписује се сталном трауматском дејству турбулентног регургитационог тока на измењене кусписе и дилатацији митралног прстена. Дилатација митралног фиброзног прстена за више од 30 мм у пречнику карактеристична је за миксоматозну дегенерацију и служи као фактор ризика за развој митралне регургитације, која се јавља код 68-85% особа са МВП-ом. Брзина прогресије митралне регургитације одређена је степеном изражености почетних структурних и функционалних поремећаја компоненти апарата митралног залистка. У случају мањег пролапса непромењених или благо измењених залистака митралног залистка, значајно повећање степена митралне регургитације се може одустати дуго времена, док у присуству довољно изражених промена на залистцима, укључујући тетивне акорде и папиларне мишиће, развој митралне регургитације је прогресиван. Ризик од развоја хемодинамски значајне митралне регургитације током 10 година код особа са МВП-ом са практично непромењеном структуром је само 0-1%, док повећање површине и задебљање залистка митралног залистка >5 мм повећава ризик од митралне регургитације на 10-15%. Миксоматозна дегенерација акорда може довести до њихових руптура са формирањем „плутајуће“ акутне митралне регургитације.

Степен пролапса митралног залистка такође зависи од неких хемодинамских параметара: срчане фреквенције и ЕДВ леве коморе. Са повећањем срчане фреквенције и смањењем ЕДВ-а, склопови митралног залистка се приближавају, пречник прстена залистка и напетост хорди се смањују, што доводи до повећања пролапса залистка. Повећање ЕДВ леве коморе смањује тежину пролапса митралног залистка.