Конгениталне катаракте

Конгениталне катаракте се развијају као резултат интраутерине патологије и често су комбиноване са различитим развојним дефектима и ока и других органа.

Конгенитална катаракта је замућење сочива које је присутно при рођењу или се појављује убрзо након тога.

Конгениталне катаракте могу бити спорадичне или се могу развити услед хромозомских абнормалности, метаболичких болести (нпр. галактоземије) или конгениталних инфекција (нпр. рубеоле), или мајчиних болести током трудноће. Катаракта може бити нуклеарна или може захватити супстанцу сочива испод предње или задње капсуле. Може бити једнострана или обострана. Катаракта може остати непримећена осим ако се не провери црвени рефлекс детета или се не изврши офталмоскопија при рођењу. Као и код других врста катаракте, замућење сочива оштећује вид. Катаракта може заклонити поглед на оптички диск и васкуларни фундус и требало би да је прегледа офталмолог.

Конгениталне катаракте могу настати под утицајем различитих токсичних супстанци на ембрион и фетус током формирања сочива. Најчешће се то дешава када мајка пати од вирусних инфекција током трудноће: грипа, малих богиња, рубеоле и токсоплазмозе. Велики утицај имају различити ендокрини поремећаји код жена током трудноће и инсуфицијенција параадитоидних жлезда (на пример, хипокалцемија, што доводи до поремећаја у развоју фетуса). Конгениталне катаракте су често фамилијарне. Најчешће су конгениталне катаракте билатералне, али се јављају и једностране конгениталне катаракте.

Конгениталне болести сочива деле се на катаракту, промене облика, величине, дислокацију сочива, колобом и одсуство сочива.

Конгениталне дислокације сочива јављају се код наследних поремећаја метаболизма везивног ткива и аномалија у скелетном систему.

Марфанов синдром - мало сочиво са његовом сублуксацијом је манифестација овог синдрома. Поред тога, карактерише се оштећењем кардиоваскуларног система у облику срчаних мана, аортне аневризме. Мишићно-скелетни систем се мења у облику арахнодактилије (дуги прсти на рукама и ногама), долихоцефалије (повећање уздужних димензија главе), крхких костију, честих ишчашења, високог раста, дугих удова, сколиозе, левкастог грудног коша, неразвијености миша и гениталија. Ређе је промена менталитета. Око је погођено у 50-100% случајева. Ектопија сочива, промене у његовом облику узроковане су неразвијеношћу лигамената који га подржавају. Са годинама се повећава руптура Зиновог лигамента. На овом месту стакласто тело штрчи у облику киле. Могућа је и потпуна дислокација сочива. Може доћи до катаракте, страбизма, нистагмуса и других очних синдрома, конгениталног глаукома.

Маргетапијев синдром је системска наследна лезија мезенхималног ткива. Пацијенти са овим синдромом имају низак раст, кратке удове, увећану главу (брахицефалију), ограничену покретљивост зглобова, промене у кардиоваскуларном систему и другим органима. На страни сочива - ектопија надоле, сферофакија, микрофакија итд.; миопија, одвајање мрежњаче, конгенитални глауком.

Промена облика и величине сочива - лентиконус - конусовидна избочина једне од површина сочива. У сочиву се појављује избочина (као додатно мало сочиво), која може бити на предњој и задњој површини, провидна је. У пропуштеној светлости, на позадини сочива се види округла формација у облику капи уља у води. Овај одељак има веома јаку рефракцију, увек је праћен миопијом (може постојати и псеудомиопија). У овим избочинама налазе се заптивке - језгро са високом рефракционом моћи.

У зависности од величине сочива, разликују се:

• микрофакија (мало сочиво, обично са променом облика; екватор је видљив у пределу зенице; често се јавља дислокација сочива);
• сферофакија (сферно сочиво), прстенасто сочиво (сочиво у центру је из неког разлога апсорбовано). Код уске зенице, сочиво није видљиво. Код проширене зенице, испод рожњаче остаје прстен, обично замућен;
• бифациго (два сочива), што је веома ретко. Једно сочиво се налази темпорално или назално, или су сочива једно изнад другог,

Колобом сочива је дефект ткива сочива и доњег дела, који се формира као резултат непотпуног затварања ембрионалне фисуре током формирања секундарне очне избочине. Ова патологија је веома ретка и обично се комбинује са колобомом ириса, цилијарног тела и хороидеје.

Конгенитална катаракта - „водопад“. Од свих конгениталних мана, јавља се у 60% случајева, код сваке пете особе на 100 хиљада становништва.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ]

Капсуларна конгенитална катаракта

Поларна (предња и задња) катаракта. Предња поларна катаракта је катаракта веома раног периода ембриогенезе (први месец интраутериног живота ембриона). Ограничена бела непрозирност на предњем полу сочива настаје у периоду када се оптичке везикуле формирају у предњем можданом крају, растући према спољашњем ектодерму. Са стране спољашњег ектодерма, сочиво почиње да расте у истом периоду. Потоња притиска оптичку везикулу, и формира се оптичка чашица. Развој предње поларне катаракте повезан је са поремећајем одвајања рудимента сочива од ектодерма. Предња поларна катаракта може се развити и као резултат других интраутериних инфламаторних процеса, као и након рођења као резултат перфорирајућег улкуса рожњаче. Код предње поларне катаракте одређује се ограничена бела непрозирност пречника не већег од 2 мм, која се налази у центру површине сочива. Ова непрозирност се састоји од јако измењених, малформисаних, замућених влакана сочива која се налазе испод капсуле сочива.

Задња поларна катаракта је катаракта касне ембриогенезе. Формира се у пренаталном периоду. У суштини, код такве катаракте се формира калус на задњој капсули сочива. Верује се да је то остатак стакласте артерије, који се смањује до рођења детета.

Клинички се одређује ограничено замућење заобљеног облика сивкасто-беле боје, смештено на задњем полу сочива. Може постојати дифузно замућење, које се састоји од појединачних тачака, или може бити слојевито.

Варијетет је пирамидална катаракта. Поред замућења, постоји и избочина у пределу пола, односно пролиферише у стакласто тело у облику пирамиде. Пошто су поларне катаракте увек конгениталне, оне су билатералне. Због мале величине, обично не доводе до значајног оштећења централног вида и нису подложне хируршком лечењу.

[ 7 ], [ 8 ], [ 9 ], [ 10 ], [ 11 ], [ 12 ]

Капсулолентикуларна катаракта

Фузиформна катаракта - замућење - налази се у пределу задњег и предњег пола, који су повезани мостом. Замућење се представља у облику танке сиве траке, подсећа на вретено и састоји се од три задебљања. Такво замућење може се налазити и у пределу језгра. Вид је благо смањен. Такве катаракте обично не напредују. Од раног детињства, пацијенти се прилагођавају гледању кроз провидне делове сочива. Лечење није потребно,

Лентикуларна катаракта:

• Предња аксијална ембрионална катаракта. Јавља се код 20% здравих особа. Веома суптилна замућеност у предњем делу, предње-задњој оси сочива, на месту шава ембрионалног језгра. Не утиче на вид;
• звездаста (катаракта шава) - замућење дуж шавова ембрионалног једра. На шавовима су видљиве мрвице које подсећају на гриз. Јавља се код 20% здравих особа. Дете задржава прилично високу оштрину вида;
• централна нуклеарна катаракта. Постоје три подтипа: пепељаста катаракта - дифузна опацификација ембрионалног језгра, која се састоји од ситних тачкастих замућења у облику метка, вид практично није смањен; засићена опацификација - код ње вид није вишетачкаста катаракта - много тачкастих замућења сивкасте и плавкасте боје у пределу ембрионалног језгра.

[ 13 ], [ 14 ]

Зонуларна (ламинирана) катаракта

Зонуларна катаракта (слојевита) је најчешћи облик конгениталних катаракти - 60%. Билатералне катаракте су чешће. Непрозирност се представља у облику мутног диска, који се налази на граници одраслог и ембрионалног језгра. Ова катаракта се карактерише наизменичним провидним и мутним слојевима сочива. Дуж екватора у зони одраслог језгра налази се други слој непрозирности, одвојен од првог слојем провидних влакана. Непрозирност другог слоја је клинастог облика и неуједначеног је интензитета.

У пропуштеној светлости, на периферији је видљив црвени рефлекс, а у центру је видљива сива непрозирност. Ивица непрозирног диска је неравна, петљаста. Утврђено је да зонуларна катаракта није само конгенитална. Може се јавити и у постнаталном периоду код деце која пате од спазмофилије на позадини хипокалцемије, која су преболела рахитис, са хипогликемијом. Вид пати у зависности од степена непрозирности сочива.

Дискоидна конгенитална катаракта је слична зоналној катаракти, али нема неравнине и петљастог облика ивице облачног диска.

Плава катаракта - вишеструке замућености плавкасте нијансе. Замућења су локализована између језгра и капсуле.

Комплетна катаракта је дифузно замућење целог сочива које се може развити из ламеларне катаракте. Плакови су понекад видљиви испод капсуле.

Полурешена катаракта - сочиво као да се суши, постаје равно. Ултразвук помаже у постављању дијагнозе. Дебљина сочива се смањује на 1,5-2 мм, уместо тога може остати филм.

Мембранозна катаракта - замућена капсула и мала количина супстанце сочива.

Атипична и полиморфна катаракта. Непрозирност варира у величини и облику. На пример, катаракте код малих богиња и рубеоле карактерише се белом непрозирношћу са бисерном нијансом. Са проширеном зеницом, на овој позадини је видљив ексцентрично лоциран штапић, у коме вирус може да живи дуго времена (неколико деценија). Периферни делови сочива су транспарентнији.

Класификација конгениталних катаракти

Наследне катаракте, њихови узроци.

1. Генетска инфериорност и наслеђе. Најчешће настају према доминантном типу, али могу се јавити и према типу примаоца (посебно код инцеста).
2. Наследни поремећаји метаболизма угљених хидрата - катаракта која садржи галактозу.
3. Поремећај метаболизма калцијума - тетанична катаракта.
4. Наследне кожне лезије.

Наследне катаракте настају због оштећења гена и хромозомског апарата.

Интраутерина катаракта:

1. ембриопатије које се јављају током трудноће до осам недеља;
2. фетопатија која се јавља након осам недеља трудноће.

Њихова клиничка слика је слична,

Узроци интраутерине катаракте:

1. болести мајке (рубеола, цитомегатија, богиње, херпес, грип и токсоплазмоза);
2. мајчина интоксикација (алкохол, етар, контрацептиви, неки лекови који спречавају побачај);
3. кардиоваскуларне болести мајке, које доводе до недостатка кисеоника и развоја катаракте;
4. хиповитаминоза А и Е, недостатак фолне киселине;
5. Резус конфликт;
6. токсикоза трудноће.

Класификација конгениталних катаракти:

1. једнострана или билатерална лезија;
2. делимично или потпуно;
3. локализација замућења (капсуларна, лентикуларна, капсулолентикуларна).

По клиничким облицима:

1. као пратећа болест ока;
2. по оштрини вида (стадијум I > 0,3; стадијум II 0,05-0,2; стадијум III - 0,05)

Класификација према Е. И. Ковалевском:

1. по пореклу (наследно и интраутерино);
2. по водећој локализацији (поларна, нуклеарна, зонална, дифузна, полиморфна, коронална);
3. степеном губитка вида (Стадијум I > 0,3; Стадијум II 0,05-0,2; Стадијум III - 0,05);
4. компликацијама и пратећим променама:
   • без компликација и промена у визуелној функцији;
   • катаракта са компликацијама (нистагмус, итд.);
   • катаракта са пратећим променама (микрофакија, итд.).

Клинички облици конгениталних катаракти:

1. капсуларна и бурзална катаракта;
2. капсулолентикуларни (и капсула и супстанца сочива су погођени);
3. лентикуларни;
4. катаракте ембрионалних шавова;
5. зонуларни или слојевити.

[ 15 ], [ 16 ], [ 17 ], [ 18 ], [ 19 ], [ 20 ], [ 21 ], [ 22 ]

Лечење конгениталних катаракти

Уклањање конгениталних катаракти у року од 17 недеља од рођења осигурава развој вида и визуелних путева мождане коре. Катаракта се уклања аспирацијом кроз мали рез. Многој деци се може имплантирати вештачко сочиво. Постоперативна корекција вида наочарима, контактним сочивима или обоје је неопходна да би се постигао добар вид.

Након уклањања једностране катаракте, квалитет слике са оперисаног ока је лошији него са неоперисаног ока (под претпоставком да је друго око нормално). Пошто је око које боље види преферирано, мозак потискује слику лошијег квалитета и развија се амблиопија (видети горе). Стога је лечење амблиопије неопходно да би се развио нормалан вид на оперисаном оку. Нека деца, упркос томе, не развијају добру оштрину вида. Насупрот томе, деца са билатералном катарактом, код којих је квалитет слике исти на оба ока, чешће развијају једнак вид на оба ока.

Неке катаракте су делимичне (задњи лентиконус) и замућење се развија у првих 10 дана живота. Делимичне конгениталне катаракте имају бољу визуелну прогнозу.